пинеобластома головного мозга у детей

Пинеобластома головного мозга у детей

а) Пинеобластома:
1. Сокращения:
• Пинеобластома (ПБ)
2. Синонимы:
• Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО) эпифиза
3. Определения:
• Примитивная эмбриональная опухоль эпифиза высокой степени злокачественности

1. Общие характеристики пинеобластомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Дети с крупным гиперденсным объемным образованием гетерогенной структуры, расположенным в пинеальной области, характеризующимся периферическим типом кальцификации
• Локализация:
о Эпифиз:
— Пинеальные объемные образования локализуются ниже валика мозолистого тела
— Опухоль приподнимает внутренние церебральные вены
— Уплощение/компрессия пластинки четверохолмия
о Часто наблюдается инвазия прилежащих структур мозга:
— Мозолистое тело, таламус, срединные структуры мозга, червь мозжечка
• Размеры:
о Крупные (наиболее часто > 3 см)
• Морфология:
о Дольчатое объемное образование неправильной формы с нечеткими краями

2. КТ при пинеобластоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Объемное образование смешанной плотности; солидный компонент часто гиперденсный
о Часто наблюдаются Са++, расположенные в периферических отделах образования
о Почти в 100% случаев наблюдается обструктивная гидроцефалия
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контраста варьирует от слабого до интенсивного, но всегда является гетерогенным

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется инфильтративное, умеренно гипер-денсное объемное образование с нечеткими границами, сконцентрированное вокруг пинеальной области. Обратите внимание на кальцификаты, расположенные в периферических отделах опухоли. При подробной оценке обнаруживается инвазия прилежащих тканей мозга. Определяется компрессия сильвиева водопровода, вызывающая развитие гидроцефалии.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: определяется ограничение диффузии в области солидного объемного образования. Данная методика позволяет более четко визуализировать границы новообразования и инвазию прилежащей ткани мозга.

3. МРТ при пинеобластоме:
• Т1-ВИ:
о Неоднородный сигнал; изо-/гипоинтенсивный солидный компонент
• Т2-ВИ:
о Неоднородный сигнал:
— Солидный компонент более часто имеет изо-/гипоинтенсивный, чем слегка гиперинтенсивный по отношению к коре сигнал
— Часто наблюдаются некротический/геморрагический, кистозный компоненты
о Характерно наличие умеренного перифокального отека
• Т2*GRE:
о Могут наблюдаться участки «выцветания» изображения, обусловленные кальцификацией и кровоизлиянием
• ДВИ:
о Ограничение диффузии в области солидного компонента
о Значения ИКД меньше, чем в герминоклеточных опухолях (ГКО)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Гетерогенный характер накопления контраста
• МР-спектроскопия:
о ↑ пика холина, ↓ пика NAA
о Выраженные пики глутамата и таурина (3,4 ppm), описанные в литературе при ТЕ 20 мс

4. Другие методы исследования:
• Повышения уровня сывороточных опухолевых маркеров не наблюдается

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ, ДВИ
• Советы по протоколу исследования:
о Перед операцией выполните диагностическую визуализацию всей центральной нервную системы:
— В 15-45% наблюдается диссеминация через СМЖ
о Сагиттальные изображения идеально подходят для анатомической оценки пинеальной области

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 23 лет, поступившего в приемное отделение с жалобами на сохраняющиеся в течение нескольких недель головных болей и с недавно появившимся затуманиванием зрения, в пинеальной области определяется кальцифицированное объемное образование.
Наблюдаются умеренная обструктивная гидроцефалия и «стуше-ванность» стенок увеличенных боковых желудочков.
(б) MPT, Т1-ВИ MPRAGE, сагиттальный срез: у того же пациента в пинеальной области определяется дольчатое объемное образование. III/боковые желудочки умеренно увеличены в размерах, наблюдается нисходящая дислокация миндалин мозжечка.

в) Дифференциальная диагностика пинеобластомы:

1. Герминоклеточные опухоли (ГКО):
• Герминома: невозможно отличить от ПБ при визуализации
• Зрелая тератома:
о Вторая по встречаемости ГКО и опухоль пинеальной области
о Гетерогенное поликистозное объемное образование с включениями Са++ и жира
• Хориокарцинома, опухольэндодермального синуса, эмбриональноклеточная карцинома:
о Встречается нечасто, имеет высокую степень злокачественности
о Характерно повышение уровней сывороточных опухолевых маркеров:
— Хориокарцинома: β-ХГЧ
— Опухоль энтодермального синуса: α-фетопротеин (АФП)
— Эмбриональноклеточная карцинома: β-ХГЧ и АФП
• 10% ГКО обладают смешанным клеточным составом (смешанные ГКО)

2. Другие опухоли паренхимы эпифиза (ОПЭ):
• Пинеоцитома (grade I), опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД; grade II-III)
• Развиваются из клеток эпифиза паренхимы
• Хорошо визуализируемое объемное образование с кальцификацией «взрывного» характера
• Пациенты более старшей возрастной группы в сравнении с пинеобластомами
• Ген палочно-колбочного гомеобокса (CRX) экспрессируется как в опухолях паренхимы эпифиза, так и в некоторых медуллобластомах и ПНЭО

3. Папиллярная опухоль пинеальной области:
• Встречается редко, обычно в более старших возрастных группах

4. Трилатеральная ретинобластома:
• Некоторые авторы считают, что примитивная круглоклеточная пинеальная опухоль в сочетании с ретинобластомой является ПБ
• Выполните поиск поражений глаз

5. Астроцитома:
• Редко развивается из эпифиза
• Более часто развивается из таламуса или крыши среднего мозга
• Наиболее часто встречается пилоцитарная астроцитома (grade I)
• Тектальная астроцитома
о Хорошо отграниченное от окружающих структур тектальное объемное образование с экспансивным типом роста, не накапливающее контраст
• Таламическая астроцитома:
о Парамедианное объемное образование гиперинтенсивного на Т2-ВИ сигнала; может иметь кистозную структуру с пристеночным узловым солидным компонентом, накапливающим контраст

6. Менингиома:
• Женщины (5-7-е десятилетия жизни)
• Округлое объемное образование с четкими контурами, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой, изоинтенсивное по отношению к коре на всех последовательностях и характеризующееся интенсивным гомогенным характером накопления контраста
• Менингиомы пинеальной области развиваются из намета мозжечка, серпа
• Дуральный «хвост» (35-80%)

7. Метастатическое поражение:
• Метастатическое поражение эпифиза встречается редко
• Сообщается о случаях аденокарциномы

1. Общие характеристики пинеобластомы:
• Этиология:
о Развивается из эмбриональных предшественников клеток паренхимы эпифиза (пинеалоцитов) о Пинеалоциты несут фотосенсорную и нейроэндокринную функцию
о Единый филогенетический предшественник клеток сетчатки и паренхимы эпифиза как светочувствительных органов
• Генетика:
о Мутации герминальной линии по типу потери эффекта гена DICER1 → аутосомно-доминантный синдром дистинктивной опухолевой/диспластической предрасположенности (синдром DICER 1), включающий в себя ПБ
— Ген DICER 1 является важным геном восприимчивости для ПБ, медуллоэпителиомы цилиарного тела
о В некоторых источниках сообщается о делециях 11 хромосомы
о Мутации герминальной линии гена ретинобластомы RB1 → «трилатеральные» ретинобластомы:
— Билатеральные ретинобластомы + ПНЭО-подобная ПБ
— Встречаемость ПБ при билатеральных ретинобластомах в 10 раз больше, чем при унилатеральных

2. Стадирование и классификация пинеобластомы:
• IV степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV)
• Разработана прогностическая система градации для ОПЭ: о Grade 1 = пинеоцитома
о Grade 2 и 3 = ОПЭ промежуточной дифференциации:
— Grade 2 при 6 митозах или

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.4.2019

Источник

Пинеобластома

Другие названия: опухоль шишковидного тела, пинеалобластома

Что такое пинеобластома?

Пинеобластома у детей — это очень редкий вид опухолей, возникающих в шишковидном теле головного мозга. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами.

Наиболее часто пинеобластому диагностируют у детей и подростков. Однако этот тип опухолей составляет менее 1% от всех опухолей головного мозга у детей. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами. Другие опухоли, которые могут возникать в шишковидном теле: герминогенные опухоли, глиомы и доброкачественные опухоли шишковидного тела. По результатам гистологического исследования пинеобластомы очень похожи на эмбриональные опухоли, такие как медуллобластома, которые встречаются и в других частях тела.

Пинеобластомы лечат хирургическими операциями, лучевой терапией и химиотерапией. 5-летняя выживаемость для детей с пинеобластомой составляет около 60–65%.

Факторы риска и причины возникновения пинеобластомы

Признаки и симптомы пинеобластомы

Признаки и симптомы пинеобластомы зависят от размера опухоли и распространения на другие части головного мозга. Часто опухоль сдавливает водопровод мозга, что вызывает накопление спинномозговой жидкости ( гидроцефалия ) и давление на головной мозг.

Возможные симптомы пинеобластомы:

По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей в пинеальной области обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.

Диагностика пинеобластомы

Врачи проверяют наличие пинеобластомы несколькими способами.

Определение степени злокачественности и стадии развития пинеобластомы

Пациенты с признаками распространения заболевания считаются подверженными высокому риску. Дополнительные факторы риска: наличие массивных остаточных поражений после первичной хирургической операции и более молодой возраст (младше 3 лет).

Прогноз при лечении пинеобластомы

Проведение хирургической операции в рамках лечения пинеобластомы сопряжено с определенными трудностями. Шишковидное тело находится глубоко внутри головного мозга, и область его расположения насыщена кровеносными сосудами. Однако успешное удаление опухоли (полная резекция) связано с более высокой вероятностью выздоровления.

На прогноз влияют такие факторы:

Коэффициент выживаемости при пинеобластоме составляет 60–65%.

Лечение пинеобластомы

Лечение пинеобластомы зависит от нескольких факторов, в том числе от размера опухоли, ее расположения и от возраста ребенка. Основные методы лечения — хирургическая операция, химиотерапия и лучевая терапия. Протоколы лечения часто аналогичны тем, что используются при медуллобластоме.

Из-за расположения опухоли и риска повреждения близлежащих кровеносных сосудов хирургическое вмешательство затруднено. Целью хирургической операции является удаление максимального количества опухолевых клеток. В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта или создания отверстия в дне третьего желудочка (вентрикулостомия третьего желудочка) головного мозга, чтобы предотвратить накопление жидкости (гидроцефалию).

Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость (СМЖ) для ее удаления из области головного мозга. Избыток жидкости вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями шишковидного тела. Шунт бывает временным или постоянным.

В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта с целью предотвращения гидроцефалии. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для ее последующего удаления из области головного мозга.

После хирургической операции на пинеобластоме обычно проводится лучевая терапия. Доза и объем лучевой терапии зависят от наличия или отсутствия распространения заболевания и от возраста пациента. В большинстве случаев для пациентов старше 3 лет применяют облучение, направленное на всю центральную нервную систему (краниоспинальное облучение) с более высокой дозой (буст) в месте первичной опухоли. Облучение может вызывать отдаленные последствия, поэтому в дальнейшем пациенту будет необходимо наблюдение.

Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

Наряду с лучевой терапией и хирургической операцией часто применяют химиотерапию. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.

Жизнь после пинеобластомы

Пациенты, которые проходят лучевую терапию шишковидного тела, подвержены риску возникновения долгосрочных эндокринных нарушений, в том числе дисфункции гипофиза (гипопитуитаризма). Важен постоянный мониторинг уровня гормонов. Пациентам может потребоваться прием лекарственных препаратов, в том числе препаратов заместительной гормональной терапии.

Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем, таких как задержка роста, повышенная утомляемость и нарушения фертильности.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Ретинобластома

Ретинобластома — это онкологическое заболевание глаза. Чаще всего она развивается у детей младшего возраста, как правило, младше 3 лет. Ретинобластома формируется в сетчатке глаза.

Подробнее о ретинобластоме

Долгосрочные эффекты и отдаленные последствия

Лечение рака у детей, такое как химиотерапия, облучение и хирургическое вмешательство, может иногда вызывать отдаленные последствия у бывших пациентов.

Медуллобластома

Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей. Эта быстрорастущая опухоль возникает в мозжечке, в затылочной части головного мозга.

Источник

Эмбриональные, нерабдоидные опухоли ЦНС (старое название ПНЭО-ЦНС) и пинеобластома (краткая информация)

В этом тексте Вы получите важную информацию об эмбриональных, нерабдоидных опухолях центральной нервной системы (опухоли мозга), а также о пинеобластоме (опухоль мозга в области шишковидного тела). Мы расскажем об этих болезнях, о том, как часто они встречаются, почему ими могут заболеть дети, какие бывают симптомы, какую диагностику делают и как составляют план лечения, как именно лечат детей и какие у них шансы вылечиться от опухоли мозга.

автор: Maria Yiallouros, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Martin Mynarek, Последнее изменение: 2020/05/14

Оглавление

Что такое эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга и пинеобластома?

И эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга, и пинеобластома появляются из совершенно незрелых и недифференцированных [ недифференцированный‎ ] клеток центральной нервной системы (у специалистов принято их называть эмбриональными [ эмбриональный‎ ]). И поэтому они растут очень быстро. Эти виды опухолей очень похожи по структуре опухолевой ткани, когда их исследуют под микроскопом (гистологический анализ). В этом отношении у них также есть сходство с медуллобластомой, эмбриональной опухолью мозжечка.

Эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга и пинеобластомы отличаются друг от друга в том числе тем, что они вырастают в разных отделах центральной нервной системы. Эмбриональные, нерабдоидные опухоли появляются чаще всего над палаткой мозжечка [ палатка мозжечка‎ ] (у специалистов в этом случае принят термин супратенториальный‎ ), как правило, в полушариях большого мозга [ большой мозг‎ ]. Именно поэтому раньше специалисты использовали термин супратенториальные ПНЭО, чтобы отличать их от такой эмбриональной опухоли как медуллобластома, которая в то время относилась к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей, то есть ПНЭО. Но в редких случаях эмбриональные, нерабдоидные опухоли могут вырастать и в других отделах центральной нервной системы. А пинеобластомы, напротив, вырастают в области шишковидной железы (пинеальный регион, шишковидное тело‎ является небольшим отделом промежуточного мозга [ промежуточный мозг‎ ]).

Какие бывают типы опухолей?

В группу эмбриональных, нерабдоидных опухолей мозга (до принятия новой актуализированной классификации ВОЗ [ классификация ВОЗ‎ ] она называлась ПНЭО, или ПНЭО ЦНС) входят разные типы опухолей. Они отличаются друг от друга по своим гистологическим характеристикам (то есть по тому, как выглядит ткань опухоли под микроскопом) и по молекулярным особенностям.

По новой классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) опухолей центральной нервной системы сюда относятся прежде всего «эмбриональные опухоли с многослойными розетками» (у специалистов принято англ. сокращение ETMR от «еmbryonal tumor with multilayered rosettes»). В зависимости от того, есть ли определённое генетическое [ генетический‎ ] изменение на 19 хромосоме [ хромосомы‎ ] (так называемая амплификация C19MC), или нет, опухоли разделяются на «эмбриональные опухоли с многослойными розетками и с повреждением гена C19MC» (у специалистов принято сокращение на англ. «ETMR C19MC-altered») и на «эмбриональные опухоли с многослойными розетками без диагностических уточнений» (у специалистов принято сокращение на англ. «ETMR NOS»). По другим опухолям из этой группы, например, крайне редко встречающейся медуллоэпителиоме и другим эмбриональным, нерабдоидным опухолям ЦНС нет других уточнений (специалисты в этом случае говорят «опухоли не специфицированы»).

До недавнего времени многие исследователи относили пинеобластомы и эмбриональные, нерабдоидные опухоли к одной группе, так как встречаются они редко, есть сходство в том, как болезни протекают и как они лечатся. Однако, накопленный опыт показал, что пинеобластомы достаточно сильно отличаются на молекулярном уровне от других эмбриональных опухолей ЦНС и поэтому их необходимо рассматривать как отдельный тип опухоли.

Эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга и пинеобластомы относятся к опухолям высокой степени злокачественности, так называемые опухоли Grade IV в классификации ВОЗ.

Как часто у детей встречаются эти виды опухолей?

Почему дети заболевают эмбриональными, нерабдоидными опухолями мозга и пинеобластомами?

Эмбриональная опухоль ЦНС и пинеобластома появляются тогда, когда клетки нервной ткани [ нервная ткань‎ ] начинают злокачественно изменяться (то есть мутировать). Пока никто точно не знает, почему вообще начинается этот процесс. Известно, что риск заболеть опухолью мозга повышается, если ребёнку ранее пришлось пройти через облучение‎ головного мозга. Через этот этап нужно пройти, например, в лечении острого лейкоз‎ а, или рака глаза ( ретинобластома‎ ).

Кроме того появились новые данные, которые показывают, что в самих раковых клетках встречаются определённые изменения в ген‎ ах или хромосомах [ хромосомы‎ ]. В результате таких изменений нарушается развитие клетки и клеточной коммуникации. И это может быть причиной того, что здоровая клетка превращается в раковую. Так как эти виды рака встречаются очень редко, у специалистов есть лишь единичные данные о возможных типичных молекулярно-генетических [ молекулярно-генетический‎ ] изменениях.

Полезно знать: в крайне редких случаях появляение пинеобластомы связано с наследственной ретинобластомой (так называемая трилатеральная ретиноблстома, одна из форм рака глаза). В этом случае опухоль появляется из-за генетических [ генетический‎ ] изменений в так называемом гене ретинобластомы. Дополнительную информацию о трилатеральной ретинобластоме можно узнать из нашего текста о ретинобластоме у детей.

Какие бывают симптомы болезни?

Обычно у детей и подростков с эмбриональной опухолью или с пинеобластомой симптом‎ ы болезни появляются очень быстро, так как сама опухоль растёт быстро и бесконтрольно. Также, как и у других видов рака мозга, симптомы болезни зависят прежде всего от возраста ребёнка, а также от того, в каком конкретно отделе ЦНС‎ выросла опухоль головного мозга‎ и насколько она уже успела разойтись по организму. У специалистов принято разделять симптомы на общие (врачи говорят о неспецифических симптомах) и на локальные (врачи говорят о специфических симптомах).

Неспецифические симптомы (общие)

Общие симптомы появляются независимо от того, где именно выросла опухоль. Они вообще появляются и при других болезнях, которые не имеют отношения к опухолям ЦНС. Это могут быть, например, головные боли и/или боли в спине, головокружение, потеря аппетита, тошнота и рвота (типичный симптом при раке мозга, когда у человека рвота вообще не зависит от приёма пищи [рвота натощак]; очень часто это происходит по утрам в положении лёжа), потеря веса, повышенная утомляемость/усталость, снижение успеваемости, потеря концентрации, изменения в характере человека и в его поведении, задержка в развитии.

Чаще всего эти симптомы появляются из-за того, что внутри черепа начинает медленно расти давление. Сдавливание внутренних структур в черепе может давать сама растущая опухоль, и/или из-за опухоли нарушается свободная циркуляция и отток спинномозговой жидкости ( ликвор‎ ). Из-за нарушения оттока ликвора у ребёнка может появиться водянка головного мозга ( гидроцефалия‎ ). Если водянка головного мозга появляется у младенцев грудного и младшего возраста, когда роднички ещё не закрылись, то у них можно увидеть, как сильно выросла в объёме голова ( макроцефалия‎ ).

Специфические симптомы (локальные)

Полезно знать: если у ребёнка появился один из этих симптомов, или сразу несколько, это не значит, что у него эмбриональная опухоль, пинеобластома, или другая форма рака мозга. Многие из названных симптомов могут появляться при других болезнях, сравнительно менее коварных, которые не имеют никакого отношения к опухолям мозга. Тем не менее мы рекомендуем при определённых жалобах как можно быстрее обратиться к врачу (например, если ребёнка постоянно беспокоят головные боли, или у детей младшего возраста объём головы быстро становится непропорционально большим), чтобы выяснить точную причину этих симптомов. Если врачи действительно находят у ребёнка какой-то вид рака мозга, то нужно начинать лечить болезнь максимально быстро.

Как ставят диагноз болезни?

Если история болезни ребёнка ( анамнез‎ ) и результаты наружного осмотра [ наружный осмотр‎ ] дают педиатру подозрение на злокачественную опухоль в центральной нервной системе, то врач направляет его в клинику, которая специализируется на детской и подростковой онкологии (клиника детской онкологии и гематологии). Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы [ опухоль головного мозга‎ ]. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ болезни.

Какие делают анализы и исследования, чтобы подтвердить диагноз?

Для окончательного подтверждения диагноза нужна часть опухолевой ткани ( биопсия‎ ). Её отправляют на гистологический‎ и молекулярно-генетический‎ анализ. Как правило, во время операции по удалению опухоли берут часть опухоли и именно она отправляется на эту диагностику. Объём гистологических исследований и, в первую очередь, молекулярно-генетических анализов очень сильно вырос за последние годы. Современные лабораторные методы исследования способны настолько точно описать молекулярно-генетические свойства ткани, что это позволяет сделать диагноз наиболее точным. В зависимости от результатов этой диагностики специалисты также получают информацию о том, как будет протекать болезнь (динамика болезни), например, как опухоль способна расти и насколько быстро. Уже сегодня по результатам молекулярно-генетических исследований врачи принимают решение, по какому плану будут лечить ребёнка. В будущем ценность этой информации для современной диагностики станет ещё выше.

Диагностика для определения степени распространённости болезни

Какие анализы и исследования делают до начала курса лечения?

Перед лечением у детей дополнительно могут делать другие анализы и исследования. Например, делают ЭКГ ( электрокардиограмма‎ ) и ЭхоКГ ( эхокардиограмма‎ ), чтобы проверить, как работает сердце. Также делают разные анализы крови, чтобы проверить общее состояние организма ребёнка, а также оценить, насколько хорошо работают отдельные органы (например, почки и печень), или возможно есть какие-то нарушения обмена веществ. Эти исходные данные затем регулярно сравнивают с результатами, которые получают во время лечения. Если во время лечения происходят какие-то изменения, то специалистам проще правильно оценить ситуацию.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента, и оценить возможные риски рецидива болезни (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ болезни у конкретного ребёнка (так называемые прогностические факторы‎ или факторы риска).

Как лечат эти виды опухолей?

Детей с эмбриональной опухолью мозга или с пинеобластомой должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии. В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей с эмбриональной опухолью мозга или с пинеобластомой состоит из операции, курсов химиотерапии и в зависимости от возраста ребёнка лучевой терапии (облучения).

Операция

Первым этапом в лечении детей с эмбриональной опухолью ЦНС или с пинеобластомой является операция. Её целью является полное удаление опухоли без «микроскопически видимых» остатков. Это значит, что после операции остатков опухоли не видно под нейрохирургическим микроскопом. Одновременно нейрохирург стремится, насколько это возможно, не повредить/не задеть здоровые ткани головного мозга. Однако полностью удалить эмбриональную опухоль ЦНС или пинеобластому головного мозга часто невозможно из-за сложной локализации опухоли (то есть того конкретного места, где она выросла).

Когда удаляют опухоль, то у большинства детей восстанавливается отток спинномозговой жидкости ( ликвор‎ ), если он был нарушен. Если у ребёнка была водянка головного мозга‎ (гидроцефалия), тогда ещё до операции по удалению опухоли может потребоваться дополнительная операция, чтобы нормализировать отток ликвора. Некоторым детям устанавливают постоянную дренаж‎ ную систему.

Этап нехирургического лечения

Как лечат детей с пинеобластомой головного мозга

Обычно после максимально возможного удаления опухоли дети старше 4-х лет, у которых пинеобластома не успела дать метастазы, получают лучевую терапию на всю центральную нервную систему (в этом случае врачи используют термин краниоспинальное облучение‎ ). А затем им дополнительно облучают регион опухоли. После этапа облучения дети получают курсы так называемой поддерживающей химиотерапии. В них используются несколько разных цитостатик‎ ов. Если пинеобластома успела дать метастазы, лечение становится более интенсивным. Например, лучевую терапию делают с более высокой дозой облучения, а до её начала ребёнок дополнительно получает курс так называемой индукционной химиотерапии.

У детей младше 4-х лет развитие ткани мозга ещё полностью не завершилось. Поэтому врачи отказываются от лучевой терапии или стремятся перенести её на более поздний срок, чтобы максимально снизить риски серьёзных отдалённых осложнений. Вместо этого этапа лечения дети после операции получают курсы химиотерапии из нескольких препаратов. Некоторым детям, чтобы увеличить их шансы вылечиться от болезни, могут давать курсы высокодозной химиотерапии [ высокодозная химиотерапия‎ ]. И после неё специалисты делают аутологичную трансплантацию костного мозга [ аутологичная трансплантация костного мозга‎ ].

Как лечат детей с другими видами эмбриональных опухолей головного мозга

По другим видам эмбриональных опухолей центральной нервной системы накопилась новая информация. Исследователи смогли выделить много новых подгрупп. Поэтому специалисты стремятся к индивидуализации лечения, которое планируется в зависимости от особенностей каждой из этих подгрупп.

Важно знать: как именно будет проходить лечение у конкретного ребёнка, решает лечащй врач после детального обсуждения с самим заболевшим или же с его родными.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Дети, которые не лечатся по действующему исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если заболевший не подходит под критерии, которые являются обязательными для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций. Также чтобы обеспечить высокое качество лечения исследовательская группа конкретного протокола, как правило, разрабатывает подробные терапевтические рекомендации. И когда к ним обращаются лечащие врачи, они их консультируют при выборе оптимальной терапии для каждого конкретного ребёнка.

В Германии в 2011 году закончил свою работу многолетний протокол HIT 2000, по которому лечили детей и подростков с эмбриональными, нерабдоидными опухолями ЦНС (они раньше назывались ЦНС-ПНЭО), или заболевших с пинеобластомами (а также заболевших с медуллобластомами и с эпендимомами). В этом протоколе работали многочисленные клиники по всей Германии и Австрии. В настоящее время для детей и подростков, у которых впервые нашли эмбриональную, нерабдоидную опухоль мозга или пинеобластому, новый протокол не открыт. Но этих пациентов регистрируют в терапевтическом регистре I-HIT-MED.

Сейчас в Германии работают по следующим регистрам:

Какие шансы вылечиться от этих видов опухолей?

По данным Германского детского канцер-регистра (Deutsches Kinderkrebsregister) шансы вылечиться (прогноз) у детей и подростков с эмбриональной, нерабдоидной опухолью (старое название ПНЭО-ЦНС) составляют около 60% (в медицинской статистике приняты цифры 5-летней выживаемости). Прогноз по общей выживаемости детей с пинеобластмой немного благоприятнее.

Однако в каждом конкретном случае прогноз болезни зависит от множества факторов. Во-первых, группа болезней, в которую входят эмбриональные опухоли ЦНС, является, как говорят специалисты, гетерогенной. Это значит, что шансы вылечиться у всех разные и это зависит от конкретного типа опухоли. Кроме этого особую роль в оценке прогноза имеют стадия болезни и возраст ребёнка. Так, например, у детей и подростков с метастазированной формой болезни, как правило, прогноз является более неблагоприятным, чем у заболевших с локализованной формой (то есть опухоль без метастазов). Также у детей младшего возраста, которые ещё не могут получать лучевую терапию в лечении, прогноз является неблагоприятным. Их шансы на долговременную выживаемость составляют по оценке специалистов от 20 до 30 %.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей с эмбриональной опухолью ЦНС или с пинеобластомой, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака головного мозга у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Когда мы говорим, что ребёнок вылечился, это надо понимать как „отсутствие опухоли“. Потому что современные методы лечения хотя и дают такой результат, когда опухоли больше нет, но и сама опухоль может после себя оставить определённые повреждения в организме, и само лечение может привести к определённым последствиям и осложнениям на долгое время. Поэтому дети после лечения ещё долго должны получать медицинскую помощь и, если требуется, интенсивную реабилитацию [ реабилитация‎ ].

Источник