пинеальная область мозга за что отвечает
Гродненская областная детская клиническая больница
Киста пинеальной железы. МР-диагностика
Киста пинеальной железы- это доброкачественное полое образование, выполненное жидкостным содержимым. Кистозные образования эпифиза, даже относительно больших размеров, редко проявляются клинически. Но при компрессии Сильвиева водопровода возникает окклюзионная гидроцефалия.
Возникновение кист возможно за счет дегенеративных изменений в паренхиме шишковидной железы, соединения нескольких мелких кист в одну, нарушения нормального развития шишковидной железы, паразитарного поражения.
Для кистозных образований эпифиза редко характерен динамический рост. Как правило кисты не оказывают влияния на функцию шишковидной железы, крайне редко вызывают изменения со стороны окружающих паренхиматозных структур головного мозга.
Кистозные образования пинеальной железы протекают практически бессимптомно и, как правило, являются случайной находкой при томографическом исследовании.
На MP-сканах определяется округлое, четко отграниченное образование, с ровными стенками, которое по сигнальным характеристикам или не отличается от ликвора, или имеет слабо гиперинтенсивный MP сигнал, особенно в режиме Т2. Наличие различающегося с ликвором сигнала от кисты не является патологическим признаком, так как может быть отражением нескольких факторов. Одним из них является относительная отграниченность содержимого кисты от движущегося ликвора (при этом в режиме Т2 ослабляется снижающее интенсивность MP—сигнала влияние движения ликвора), более высокое содержание протеина или даже остатки старого кровоизлияния в кистозную полость.
Постоянный мониторинг кистозного образования позволит предупредить ее дальнейшее развитие. Знание размеров, расположения опухоли и ее отношения к четверохолмной пластинке, выявленные входе диагностического исследования, оказывает неоценимую помощь нейрохирургу в выборе дальнейшей тактики лечения и, при необходимости. наиболее удобного доступа к патологическому образованию.
Пинеобластома
Другие названия: опухоль шишковидного тела, пинеалобластома
Что такое пинеобластома?
Пинеобластома у детей — это очень редкий вид опухолей, возникающих в шишковидном теле головного мозга. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами.
Наиболее часто пинеобластому диагностируют у детей и подростков. Однако этот тип опухолей составляет менее 1% от всех опухолей головного мозга у детей. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами. Другие опухоли, которые могут возникать в шишковидном теле: герминогенные опухоли, глиомы и доброкачественные опухоли шишковидного тела. По результатам гистологического исследования пинеобластомы очень похожи на эмбриональные опухоли, такие как медуллобластома, которые встречаются и в других частях тела.
Пинеобластомы лечат хирургическими операциями, лучевой терапией и химиотерапией. 5-летняя выживаемость для детей с пинеобластомой составляет около 60–65%.
Факторы риска и причины возникновения пинеобластомы
Признаки и симптомы пинеобластомы
Признаки и симптомы пинеобластомы зависят от размера опухоли и распространения на другие части головного мозга. Часто опухоль сдавливает водопровод мозга, что вызывает накопление спинномозговой жидкости ( гидроцефалия ) и давление на головной мозг.
Возможные симптомы пинеобластомы:
По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей в пинеальной области обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.
Диагностика пинеобластомы
Врачи проверяют наличие пинеобластомы несколькими способами.
Определение степени злокачественности и стадии развития пинеобластомы
Пациенты с признаками распространения заболевания считаются подверженными высокому риску. Дополнительные факторы риска: наличие массивных остаточных поражений после первичной хирургической операции и более молодой возраст (младше 3 лет).
Прогноз при лечении пинеобластомы
Проведение хирургической операции в рамках лечения пинеобластомы сопряжено с определенными трудностями. Шишковидное тело находится глубоко внутри головного мозга, и область его расположения насыщена кровеносными сосудами. Однако успешное удаление опухоли (полная резекция) связано с более высокой вероятностью выздоровления.
На прогноз влияют такие факторы:
Коэффициент выживаемости при пинеобластоме составляет 60–65%.
Лечение пинеобластомы
Лечение пинеобластомы зависит от нескольких факторов, в том числе от размера опухоли, ее расположения и от возраста ребенка. Основные методы лечения — хирургическая операция, химиотерапия и лучевая терапия. Протоколы лечения часто аналогичны тем, что используются при медуллобластоме.
Из-за расположения опухоли и риска повреждения близлежащих кровеносных сосудов хирургическое вмешательство затруднено. Целью хирургической операции является удаление максимального количества опухолевых клеток. В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта или создания отверстия в дне третьего желудочка (вентрикулостомия третьего желудочка) головного мозга, чтобы предотвратить накопление жидкости (гидроцефалию).
Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость (СМЖ) для ее удаления из области головного мозга. Избыток жидкости вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями шишковидного тела. Шунт бывает временным или постоянным.
В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта с целью предотвращения гидроцефалии. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для ее последующего удаления из области головного мозга.
После хирургической операции на пинеобластоме обычно проводится лучевая терапия. Доза и объем лучевой терапии зависят от наличия или отсутствия распространения заболевания и от возраста пациента. В большинстве случаев для пациентов старше 3 лет применяют облучение, направленное на всю центральную нервную систему (краниоспинальное облучение) с более высокой дозой (буст) в месте первичной опухоли. Облучение может вызывать отдаленные последствия, поэтому в дальнейшем пациенту будет необходимо наблюдение.
Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.
Наряду с лучевой терапией и хирургической операцией часто применяют химиотерапию. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.
Жизнь после пинеобластомы
Пациенты, которые проходят лучевую терапию шишковидного тела, подвержены риску возникновения долгосрочных эндокринных нарушений, в том числе дисфункции гипофиза (гипопитуитаризма). Важен постоянный мониторинг уровня гормонов. Пациентам может потребоваться прием лекарственных препаратов, в том числе препаратов заместительной гормональной терапии.
Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем, таких как задержка роста, повышенная утомляемость и нарушения фертильности.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.
Ретинобластома
Ретинобластома — это онкологическое заболевание глаза. Чаще всего она развивается у детей младшего возраста, как правило, младше 3 лет. Ретинобластома формируется в сетчатке глаза.
Подробнее о ретинобластоме
Долгосрочные эффекты и отдаленные последствия
Лечение рака у детей, такое как химиотерапия, облучение и хирургическое вмешательство, может иногда вызывать отдаленные последствия у бывших пациентов.
Медуллобластома
Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей. Эта быстрорастущая опухоль возникает в мозжечке, в затылочной части головного мозга.
Пинеальная область мозга за что отвечает
Хотя опухоли пинеальной области классически считаются редкими у детей, составляя менее 2% всех внутричерепных опухолей (исключая Японию и Корею, где они составляют 5-10%), их реальная частота может быть выше при правильной диагностике (Schulte et al., 1987). Это гетерогенная группа опухолей, которая включает как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, и представляет сложную лечебную проблему. Опухоли из зародышевых клеток являются самыми частыми опухолями пинеальной области. Они включают герминомные и негерминомные опухоли.
Представления об этих опухолях значительно изменились за последние два десятилетия (Drummond и Rosenfeld 1999; Ogawa et al., 2003). При некоторых типах опухолей принят хирургический подход с адъювантной терапией (облучение или химиотерапия, либо и то, и другое), тогда как при герминомах используется изолированная лучевая терапия. Все больше используются новые хирургические методики, такие как нейроэндоскопическая биопсия (Gangemi et al., 2001; Pople et al., 2001) или резекция и стереоэнцефалотомия (Choi et al., 1998; Hasegawa et al., 2003).
Встречаются разные типы опухолей пинеальной области. За исключением астроцитом, пинеалоцитом и, возможно, некоторых дифференцированных тератом, это злокачественные опухоли.
Клиническая картина пинеальных опухолей во многом определяется их локализацией, хотя их гистологическая природа также влияет на симптоматику. У 90% пациентов превалирующие симптомы связаны с повышением ВЧД и гидроцефалией; они включают головную боль, рвоту и вялость. Частичный или полный синдром Парино наблюдается в 50% случаев (Cho et al., 1998). Относительно часто возникают полиурия и полидипсия. Изосексуальное преждевременное половое развитие является классической находкой. Неврологические признаки могут включать атаксию и, иногда, очаговую неврологическую дисфункцию.
Визуализация выявляет признаки объемного образования в пинеальной области. Однако в значительной части случаев гермином опухоль располагается в супраселлярной области, с инвазией дна передней части третьего желудочка, даже при очевидном отсутствии пинеальной герминомы (т.н. эктопическая герминома). Janmohamed et al., (2002) выявили супраселлярные опухоли в 5 случаях из 11. Эти эктопические опухоли могут быть результатом обсеменения из невыявляемой первичной пинеальной опухоли.
Герминомы являются самыми частыми опухолями пинеальной области, составляя от одной трети до половины случаев (Edwards et al., 1988; Calaminus et al., 1994). Типичная герминома из двух типов клеток представляет собой смесь крупных светлых клеток и мелких лимфоцитоподобных клеток. Опухоль крайне инвазивна, и опухолевые клетки почти всегда присутствуют в СМЖ (Schulte et al., 1987). Тем не менее, отдаленные метастазы в позвоночник возникают редко (2-15%) и обсеменение происходит в основном вдоль третьего и латеральных желудочков, вызывая гиперинтенсивное кольцо около вентрикулярных полостей при КТ с контрастированием. Метастазы за пределы ЦНС возникают редко.
Нейровизуализационные признаки герминомы достаточно характерны. Опухоль изоденсна или слегка гиперинтенсивна по отношению к мозговой паренхиме на Т1- и Т2-изображениях (Liang et al., 2002). Она представляет собой округлое образование с чуть большей, чем у мозга, плотностью, иногда с мелкой неоднородной кальцификацией. Ее следует отличать от физиологической кальцификации эпифиза, которая никогда не появляется до четырех лет и обнаруживается у 3% детей в возрасте 5-8 лет, у 12% детей в возрасте 9-12 лет, и у 19% детей в возрасте 13-16 лет. При контрастировании плотность гомогенно повышается. МРТ демонстрирует четкие очаги с гомогенным усилением.
В некоторых случаях герминомы в СМЖ может быть обнаружен хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) (Edwards et al., 1985).
Лечение может включать хирургическое удаление образования с последующим облучением, которое следует систематически назначать на всю ЦНС (Schulte et al., 1987). В настоящее время отдается предпочтение изолированной лучевой терапии, при которой частота ремиссий составляет около 90% (Cho et al., 1988; Oi, 1988).
Негерминомные опухоли из зародышевых клеток включают различные типы, в т.ч. тератомы (доброкачественные или незрелые), эмбриональные карциномы, энтодермальные синусные опухоли, опухоли желточного мешка и хориокарциномы. Диагноз зависит от гистологической структуры, хотя подгруппа может быть диагностирована только на основании повышения специфических опухолевых маркеров. Опухоли желточного мешка секретируют α-фетопротеин (α-ФП); хориокарциномы секретируют β-ХГЧ; большинство эмбриональных карцином, хотя и являются несекретирующими, обычно смешаны с компонентами опухоли желточного мешка, что позволяет (с МРТ или без) избежать биопсии. Опухолевые маркеры (а-ФП или β-ХГЧ) могут быть обнаружены в СМЖ и/или сыворотке крови (Gobel et al., 1998; Calaminus et al., 1994, 2005).
После завершения лечения опухолевые маркеры могут служить для прогнозирования рецидива до появления клинических или МРТ-признаков (Edwards et al., 1985).
Пинеальная герминома.
Т2-взвешенная сагиттальная МРТ с гадолинием демонстрирует опухоль с гетерогенно повышенным сигналом, которая сдавливает и смещает вниз и вперед квадригеминальную пластинку, вызывая гидроцефалию (слева).
На фронтальном срезе видна опухоль и гидроцефалия вследствие стеноза водопровода (справа).
При нейровизуализации негерминомные опухоли выглядят как гетерогенные образования с зонами высокого сигнала вследствие кальцификации, кровоизлияний, высокого содержания белка или липидов. Во многих случаях имеется кистозный компонент. Большинство опухолей являются злокачественными; прогноз без лечения неблагоприятный.
Лечение комплексное и включает операцию для уменьшения объема опухоли, облучение и химиотерапию, обычно винкристином и карбоплатином (Calaminus et al., 1994). При таком режиме была достигнута выживаемость около 50-60% (Calaminus et al., 2004, 2005). В зависимости от гистологической природы, вероятностная выживаемость в исследовании Ogawa et al. (2003) составила 100% при доброкачественных опухолях, 68% при опухолях средней тяжести и 8% при опухолях с неблагоприятным прогнозом.
Паренхиматозные опухоли эпифиза составляют только малую часть опухолей пинеальной области (Schild et al., 1993). Пинеалоцитомы — доброкачественные опухоли. Пинеалобластомы являются злокачественными и имеют тенденцию метастазировать по путям оттока СМЖ, особенно в стенки желудочков (Cuccia et al., 2006).
Астроцитомы пинеальной области в большинстве случаев являются доброкачественными опухолями с медленным течением. Они могут манифестировать как выявляемые образования или, реже, как мелкие акведуктальные глиомы (англ, «pencil gliomas») с картиной тяжелого стеноза водопровода. Редко встречающаяся анапластическая астроцитома может иметь злокачественное течение (Cho et al., 1998). В большинстве случаев астроцитомы проявляются как изоденсивные опухоли маленького или среднего размера с некоторым усилением после контрастирования. Очень мелкие астроцитомы лучше всего видны на МРТ в режиме Т2, которые особенно ценны при выявлении маленьких внутренних опухолей ножек мозга или квадригеминальной пластинки. Хирургическая резекция показана при наружных астроцитомах.
Кисты пинеальной области хотя и не являются опухолями, но могут проявляться похожим образом. Многие из них случайно обнаруживаются при нейрорадиологическом исследовании и являются бессимптомными. Manderaet al. (2003) изучали 24 случая (17—у пациентов женского пола). В шести случаях потребовалось хирургическое лечение. Рекомендуется наблюдение этих кист, так как они могут быть ассоциированы с пинеалоцитомой. Лечение не требуется, но рекомендовано длительное наблюдение. Крупные симптомные кисты следует резецировать (Vorkapic и Pendl 1987; Klein и Rubinstein, 1989). Одиночные или множественные кисты пинеальной области часто встречаются при синдроме Айкарди.
Эктопическая ретинобластома может вовлекать эпифиз. В сочетании с двусторонней окулярной ретинобластомой это известно как «трехсторонняя ретинобластома» (Pesin и Shields, 1989).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.12.2018
МРТ в диагностике патологий шишковидной железы
МРТ при патологии шишковидной железы (Эпифиз)
Эпифиз (пинеальная или шишковидная железа) – это железа, расположенная между передними бугорками четверохолмной пластинки, соединяющаяся посредством ножки с III желудочком.
Среди заболеваний шишковидной железы, выявляемых при МРТ исследовании, проявляющихся определенной клинической симптоматикой и безсимптомных, большую часть занимают опухоли пинеальной области.
Различают несколько видов новообразования, поражающих эпифиз:
1. Опухоли, исходящие из паренхимы шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы)
Патологические процессы, возникающие в эпифизе, в большей части случаев проявляются преждевременным половым созреванием, что является указанием на эндокринную функцию этого органа.
Пинеоцитома. На Т2 ВИ опухоль состоит из двух участков разной интенсивности МР-сигнала: высокой в передних отделах и низкой в задних. Четкость и линейность перехода свидетельствует о кистозном характере строения опухоли. Различия интенсивности МР-сигнала от жидкости в передних и задних отделах опухоли обусловлены эффектом «седиментации» белковых компонентов (вероятнее компонентов крови), опускающихся вниз при положении головы пациента на затылке.
Пинеоцитома. МРТ в режиме Т2 и Т1 выявляется солидного строения опухоль задних отделов III желудочка мозга. На фоне в/в контрастирования определяется выраженный и достаточно гомогенный характер контрастирования опухоли.
Пинеобластома. В режиме Т2 и Т1 выявляется опухоль задних отделов III желудочка мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии. В строме опухоли небольшой участок подострого кровоизлияния. После в/в контрастирования опухоль интенсивно и достаточно гомогенно накапливает контрастирующее вещество.
2. Герминативноклеточные опухоли эпифиза (герминома, тератома, смешанные герминативноклеточные опухоли)
Данные образования развиваются из герминативных клеток, которые в процессе эмбриогенеза не достигли своего нормального местоположения в половых железах и по своей структуре и функции сходны с опухолями, исходящими из клеток семенников и яичников.
Герминативноклеточные опухоли прорастают в стенки III желудочка и гипоталамус, что определяет типичную триаду признаков: гипогонадизм, атрофия зрительных нервов и несахарный диабет.
Кроме того опухоль может сдавливать водопровод мозга, что приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии, проявляющейся сильными головными болями, рвотой, нарушением сознания, отеком соска зрительного нерва.
Герминома пинеальной области. На Т2 ВИ опухоль имеет слабо гиперинтенсивный сигнал по сравнению с тканью мозга, тогда как на Т1 опухоль практически изоинтенсивна с мозгом. Желудочковая система гидроцефально расширена. III желудочек деформирован. Четверохолмная пластинка оттеснена кзади.
Герминома пинеальной области. Опухоль имеет гетерогенное строение с множеством мелких и крупных кист. Вокруг опухоли определяется перифокальный отек.
Иногда на первый план в клинической картине выступают гипоталамические симптомы: гиперфагия, анорексия, нарушение терморегуляции.
Герминативноклеточный опухоли эпифиза могут метастазировать в другие области. В некоторых случаях герминомы распространяются в область турецкого седла, проявляясь симтоматикой опухолей гипофиза.
Герминома пинеальной области с метастазированием в хиазмально-селлярную область.
Герминома подкорковых образований слева. Мультикистозного строения опухоль с признаками окклюзии отверстия Монро слева.
Злокачественная смешанная герминативноклеточная опухоль. В боковых желудочках и пинеальной области определяются множественные опухолевые узлы с выраженным перитуморальным отеком. Внутрижелудочковые образования с признаками кровоизлияний. При в/в контрастировании определяется выраженное контрастирование узлов. Дополнительно визуализируется метастазирование по эпендиме боковых и IV желудочков мозга.
3. Глиальные опухоли шишковидной железы (астроцитома, эпендимома, глиобластома и др.)
Данный тип опухолей исходит из глиальных клеток соседних мозговых структур, таких как таламус, средний мозг, четверохолмная пластинка, валик мозолистого тела, с последующим распространением в пинеальную область.
Пиллоидная астроцитома задних отделов III желудочка. Определяется небольших размеров образование с развитием окклюзионной гидроцефалии. Опухоль практически не отличается по сигналам от вещества головного мозга. После в/в контрастирование отмечается усиление МР-сигнала от образование, что позволяет уточнить расположение опухоли, степень компрессии четверохолмной пластинки и водопровода мозга.
Глиобластома зрительного бугра справа. До и после в/в контрастирования определяется объемное образование с некротическим центром и контрастируемой периферической инфильтративной частью. Деформированы задние отделы III желудочка, начальный проявления окклюзионной гидроцефалии.
Эпендимома задних отделов III желудочка. Определяется объемное образование в задних отделах шишковидной железы. Передние бугорки четверохолмия оттеснены вниз. Водопровод мозга сдавлен.
4. Смешанные опухоли и неопухолевые образования.
Дермоидная опухоль пинеальной области.
Липома пинеальной области.
Кавернома пинеальной области.
Менингиома пинеальной области.
Киста эпифиза. Компрессия четверохолмной пластинки и частичное сдавление водопровода мозга.
В настоящее время МРТ является главным диагностическим методом, позволяющим дать достаточно полную характеристику патологического процесса, расположенного в пинеальной области.
Полипроекционность исследования – получение изображений в разных плоскостях и трехмерное изображение (3D) помогают определять расположение опухоли по отношению к III желудочку и окружающим тканям, преимущественное направление роста, взаимоотношение с венозными и другими тканевыми образованиями пинеальной области, степень инвазии прилежащего мозгового вещества.
Опухоли шишковидной железы
«Опухоль считается очень редкой (встречается всего у 2% пациентов), но среди детей она не является редким явлением (7% внутричерепных новообразований), которое чаще всего грозит с 9 до 19 лет. Из-за своей локализации опухоль не всегда может быть удалена, поэтому на помощь приходит лучевая терапия, которую в нашем заведении мы реализуем с бережным отношением к окружающим тканям и органам».
Что такое опухоль шишковидной железы?
Опухоль шишковидной железы — новообразование в области шишковидного тела, которое может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Шишковидная железа — орган, выполняющий эндокринные функции организма. Располагается в центре головного мозга между полушариями, выше заднего среднего мозга. Железа состоит из пиноцитов и светочувствительных клеток сетчатки.
Новообразование шишковидной железы независимо от злокачественного или доброкачественного характера требует немедленной реакции. Постепенно растущая опухоль оказывает давление на структуры головного мозга, нарушает естественные процессы, нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости.
Точных причин и факторов риска, которые провоцируют развитие опухоли эпифиза в медицинской практике, не выявлено. Но известно, что на образование герминомы может влиять высокая концентрация канцерогенных веществ и инфекционные поражения.
Виды опухолей шишковидной железы:
Симптомы опухоли шишковидной железы
Признаки опухоли эпифиза зависят от места локализации, а также структур головного мозга, поддающихся давлению растущей опухоли.
Основные признаки опухоли эпифиза:
У большинства пациентов подросткового возраста наблюдается раннее половое созревание. Нарушение происходит из-за сдавливания или разрушения клеток эпифиза растущей опухолью. При прорастании злокачественной опухоли в базальные ядра могут возникать нейролептические экстрапирамидные расстройства.
Диагностика опухоли шишковидной железы
Опухоли шишковидного тела тяжело поддаются своевременной диагностике из-за размытости симптомов и их постепенного нарастания. Первичным этапом является обследование у невролога с прохождением тестов и процедур на проверку рефлексов, кожной чувствительности и оценку движений конечностей. При нарушениях остроты зрения и развитии аномалий (парез взора вверх-вниз, отек дисков зрительных нервов) назначается консультация у офтальмолога.
Технические методы диагностики опухоли эпифиза:
Лечение
Выбор метода лечения онкологии шишковидной железы требует тщательного исследования из-за гистологической разновидности опухолей эпифиза, их расположения и взаимодействия с мозговым стволом.
При опухолях шишковидного тела применяют привычные методы лечения онкологических заболеваний: оперативное вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В некоторых клинических ситуациях для максимальной эффективности допускается комбинация методов.