пинеоцитома в головном мозге

Реутов А.А.

Опухоли пинеальной железы (эпифиза) зачастую требуют хирургического вмешательства, несмотря на небольшие размеры.

В отделении нейрохирургии обратилась молодая девушка с жалобами на упорную головную боль с тошнотой и рвотой на высоте приступа. При обследовании, по данным МРТ исследования выявлено кистозное объемное образование пинеальной области. Рентгенологическая картина наиболее характерная для пинеоцитомы. Пинеоцитома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток шишковидной железы – пинеалоцитов. Шишковидное тело (эпифиз) играет важную роль в циркадных ритмах, сне и бодрствовании, половом созревании, изменении активности организма в зависимости от времени года. Однако точная роль эпифиза в жизни человека до конца не изучена. Являясь частью фотоэндокринной системы, эпифиз зачастую в народе называют «третьим глазом» и предписывают магические свойства. Характерным проявлением опухолей шишковидной железы является синдром внутричерепной гипертензии, связанный с нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости. Зачастую нарушение оттока носит преходящий характер, за счет временного блока ликвороциркуляции. В этом случае можно говорить о развитии окклюзионного приступа. Приступы характеризуются яркой клинической картиной – упорной головной болью с тошной и рвотой на высоте приступа, вынужденным положение головы, заторможенностью с последующей утратой сознания. Главным методом лечения пинеоцитом является хирургическое вмешательство. Пациентке выполнено оперативное вмешательство – Удаление опухоли пинеальной области. Для удаления опухоли используется инфратенториальный супрацеребеллярный доступ. Другими словами, доступ между мозжечком и затылочными долями головного мозга, выполняемый через небольшой линейный разрез в затылочной области. Послеоперационный период протекал спокойно. Проведенное гистологическое исследование подтвердило предполагаемый диагноз доброкачественной пинеоцитомы. Пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. По результатам контрольного МРТ исследования, данных за остатки опухоли не выявлено.

Источник

Пинеоцитома в головном мозге

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Пинеоцитома (ПЦ)
2. Определения:
• Опухоль паренхимы эпифиза (ОПЭ) у молодых взрослых с медленным типом роста:
о Структурными элементами пинеоцитомы (ПЦ) являются мелкие, однотипные, зрелые клетки, обладающие свойствами пинеоцитов

1. Общие признаки пинеоцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Резко отграниченное от окружающих тканей объемное образование эпифиза с пинеальными периферическими кальцификатами «взрывного» характера
о Может имитировать доброкачественную пинеальную кисту или опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД)
• Локализация:
о Пинеальная область
о Редко распространяется в III желудочек
о Редко обладает инвазивным характером роста
о Может компримировать прилегающие структуры:
— Редко сочетается с гидроцефалией (вследствие компрессии сильвиева водопровода)
• Размеры:
о Обычно (а) На рисунке сагиттального среза изображены кистозное объемное образование эпифиза с уровнем раздела жидкость-жидкость и узловой компонент опухоли, расположенный по периферии образования, что характерно для пинеоцитомы. Значимый масс-эффект отсутствует. Питуицитомы могут являться случайными находками или выявляться при гидроцефалии.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется классический пример пинеоцитомы. Обратите внимание на периферические кальцификаты «взрывного» характера в структуре этого мелкого образования, произрастающего из пинеальной области. Размеры опухоли едва превышают 1 см. Гидроцефалия отсутствует.

2. КТ при пинеоцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/гиподенсное объемное образование
о Периферические Са++ («взрывного» характера)
о Могут наблюдаться кистозные изменения
• КТ с контрастированием:
о Наблюдается накопление контраста, часто гетерогенного характера

3. МРТ при пинеоцитоме:
• Т1-ВИ:
о Округлое или дольчатое объемное образование с сигналом от изо- до гипоинтенсивного
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное округлое или дольчатое объемное образование
• FLAIR:
о Гиперинтенсивное округлое или дольчатое объемное образование пинеальной области
• Т2* GRE:
о Может наблюдаться Са++
— Участки «выцветания» изображения в периферических от-делах/в структуре образования
о Может наблюдаться кровоизлияние (менее часто)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Характерно накопление контрастного вещества интенсивного характера
о Накопление контраста может носить солидный или периферийный характер

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ визуализация является наиболее чувствительным методом
о КТ полезна для подтверждения Са++
• Советы по протоколу исследований:
о МРТ: включайте в протокол исследования постконтрастные корональные и сагиттальные изображения

(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется объемное образование с четкими границами, расположенное в пинеальной области и изоинтенсивное по отношению к паренхиме мозга. Образование оказывает умеренный масс-эффектна тектум, однако сильвиев водопровод интактен, а гидроцефалия отсутствует. Пинеальная опухоль располагается под внутренними мозговыми венами и валиком мозолистого тела.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента определяется гетерогенный характер контрастирования пинеоцитомы с его наибольшей выраженностью в области верхнего узлового компонента.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Неопухолевая киста эпифиза:
• Округлое кистозное объемное образование с ровными контурами
• Обычно размерами (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в пинеальной области определяется объемное образование дольчатой, частично кистозной структуры, частично накапливающее контраст. Среди опухолей паренхимы эпифиза пинеоцитома встречается наиболее часто. При кистозном строении эти опухоли могут имитировать доброкачественную пинеальную кисту.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, ко-рональный срез: у пациента с пинеоцитомой определяется как периферический, так и более солидный характер контрастирования кистозного пинеального объемного образования. Также присутствует мелкий центральный очаг контрастирования по типу мишени.

1. Общие признаки пинеоцитомы:
• Этиология:
о Возникает из паренхиматозных клеток эпифиза (пинеоцитов) или их эмбриональных предшественников
о Пинеоциты выполняют фотосенсорную и нейроэндокринную функцию
• Генетика:
о Мутации ТР53 отсутствуют
о Противоречивые сообщения о хромосомных дупликациях/делециях

2. Стадирование и классификация пинеоцитомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Система градации ОПЭ:
о Основана на обнаружении митозов и окрашивании белков нейрофиламентов (НФ):
— Grade 1: классическая ПЦ, митозы отсутствуют, НФ (+)
— Grade 2: 6 митозов, НФ(+) (ОПЭПД)
— Grade 4: вариабельное число митозов + НФ (пинеобластома)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сероватое объемное образование, четко отграниченное от окружающих тканей:
о Гомогенная или гранулярная поверхность среза
• Могут присутствовать кистозный компонент и мелкие геморрагические очаги
• Сдавливает, но не инвазирует прилегающие структуры
• Редко распространяется в III желудочек

4. Микроскопия:
• Хорошо дифференцированная опухоль:
о Мелкие, однотипные, зрелые клетки:
— Напоминают пинеоциты
о Опухолевые пласты/дольки
о Разделены мезенхимальными перегородками
о Вариабельная нейрональная, ганглиоглионическая, астроцитарная дифференциация
• Характерно наличие крупных фибриллярных «пинеоцитоматозных розеток»:
о Крупные розетки окружают сети тонких отростков клеток
• Митозы и некротический компонент отсутствуют
• Иммуногистохимическое исследование:
о Выраженный положительный результат синаптофизина
о Выраженный положительный сигнал нейрон-специфической енолазы (НСЕ)
• Электронная микроскопия:
о Микротубулы
о Светлоядерные или плотноядерные везикулы
о Синапсы
• Плеоморфный подтип (возможна ОПЭПД):
о Смешанная/промежуточная дифференцировка, митозы
о Случайно встречающиеся области некроза, гиперплазии эндотелия

(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется вариант структуры пинеоцитомы. Присутствует крупная дольчатая опухоль, четко отграниченная от окружающих тканей, которая вызывает обструктивную гидроцефалию вследствие компрессии сильвиева водопровода. Опухоль слегка гиперинтенсивна по отношению к СМЖ и умеренно гипоинтенсивна по отношению к ткани мозга.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: определяется выраженное контрастирование опухоли с умеренно гетерогенным его характером. «Вариантные» случаи предполагаемой пинеоцитомы необходимо дифференцировать с ОПЭПД, более агрессивной опухолью.

д) Клиническая картина:

1. Проявления пинеоцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль
о Синдром Парино (паралич вертикального взора)
• Другие признаки/симптомы:
о ↑ внутричерепного давления, гидроцефалия
о Атаксия
о Нарушения ментального статуса
• Клинический профиль:
о Маркеры герминальных клеток
— α-фетопротеин, ХГЧ отсутствуют

4. Лечение пинеоцитомы:
• Хирургическое иссечение или стереотаксическая биопсия
• Полная хирургическая резекция обычно приводит к излечению: о Возможно появление необходимости в шунтировании СМЖ
• Результаты послеоперационной лучевой терапии противоречивы
• По некоторым данным стереотаксическая лучевая терапия может применяться как основное или адъювантное лечение

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Пинеоцитома может носить кистозный характер, имитировать пинеальную кисту
• Может проявлять признаки агрессивности, имитировать пинеобластому или ОПЭПД
• Клинические данные часто помогают в дифференциальной диагностике образований пинеальной области
• При ГКО часто определяются положительные серомаркеры

2. Советы по интерпретации изображений:
• При пинеоцитомах наблюдаются периферические кальцификаты:
о Герминомы «поглощают» Са++ в структуре железы
• Часто наблюдается солидный характер накопления контраста, может быть периферийным

ж) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.4.2019

Источник

Хирургия головного мозга

(495) 506 61 01

Шишковидная железа (т. н. эпифиз) располагается в центре головного мозга между полушариями за таламусом и третьим желудочком, сразу выше заднего среднего мозга. Функция шишковидной железы заключается в синтезе меланина, который участвует в регуляции циркадных ритмов.

Симптоматика пиноцитомы

Локализация шишковидной железы позади третьего желудочка мозга и рядом с т. н. водопроводом мозга способствует тому, что при опухолях этой железы создается сдавление этих структур и нарушается циркуляция спинномозговой жидкости.

Диагностика пинеоцитомы

Диагностика пинеаломы как и многих других опухолей головного мозга, заключается в неврологическом обследовании, которое состоит из оценки рефлексов и кожной чувствительности, некоторых неврологических проб на оценку функций мозжечка, оценке движений в руках и ногах. В случае нарушений со стороны зрения проводится офтальмологическое обследование. Для оценки функций нервно-мышечной системы проводятся электромиография и электронейрография.

Основными методами диагностики опухолей шишковидной железы, в т.ч. и пинеаломы, являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют врачу получить послойное изображение тканей опухоли и мозга. Причем, метод КТ основан на рентгеновском излучении, а МРТ использует для визуализации сильное магнитное поле. Оба эти метода весьма информативны и позволяют очень точно оценить форму, структуру, размеры и локализацию пинеаломы и других опухолей мозга.

В диагностике опухолей мозга также применяется УЗИ (т.н. М-эхо). С его помощью врач определяет смещение срединных структур мозга, что косвенно говорит о наличии объемного образования в черепе.

Из других методов диагностики при опухолях шишковидной железы применяются анализы крови и ликвора на уровень бета-ХГЧ и АФП (альфафетопротеина), так как эти вещества синтезируются при опухолях шишковидного тела.

Лечение пинеоцитомы

При злокачественном характере опухоли шишковидного тела проводится комбинированное лечение, которое включает в себя операцию с последующим облучением и/или химиотерапией. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и до операции, с целью уменьшения размером опухоли.

Лучевая терапия является методом выбора в тех случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано. Это может быть связано с труднодоступной локализацией опухоли, тяжелым общим состоянием пациента, сопутствующих заболеваниях, при которых повышается риск осложнений как операции, так и анестезии. Лучевая терапия заключается в проведении курса облучения радиацией области головы, на которую проецируется пинеалома. Кур обычно длится несколько недель, в среднем по пять сеансов в неделю. Пациент при этом постоянно должен приходить на лечение. Преимуществом лучевой терапии как самостоятельного метода лечения является его неинвазивность, но стоит отметить, что она не позволяет полностью уничтожить опухоль, а лишь остановить рост и уменьшить ее размеры.

Из других преимуществ радиохирургии можно отметить ее высокую эффективность при определенных размерах опухоли, поэтому в некоторых случаях она может служить альтернативой операции. Этот метод неинвазивен, лишен характерных для хирургического лечения осложнений, не требует анестезии, так как совершенно безболезненный и идеально подходит лечения опухолей головного мозга при их труднодоступной локализации, а также у пациентов, которым оперативное вмешательство противопоказана.

Радиохирургия не требует особой подготовки и последующего восстановительного периода, поэтому пациент может сразу вернуться к своим обычным делам. Эффект от радиохирургии, правда, наступает не сразу, а требует нескольких недель или даже месяцев. При необходимости возможен повторный курс радиохирургии.

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Источник

Пинеоцитома

Пинеоцитома — доброкачественное новообразование шишковидной железы (эпифиза), развивающееся из железистых клеток паренхимы. Клинически проявляется симптоматикой окклюзионной гидроцефалии, парезом взора, страбизмом, расстройством конвергенции. В 50% случаев наблюдается мозжечковый синдром. Пинеоцитома выявляется по клиническим данным, результатам нейровизуализации (церебральная МРТ, КТ), анализа цереброспинальной жидкости, гистологического исследования. Наиболее эффективное лечение — радикальная нейрохирургическая резекция, по показаниям дополненная ликворошунтирующей операцией.

Общие сведения

Паренхиматозные опухоли эпифиза (шишковидной железы) носят название пинеаломы. Они составляют менее 1% новообразований ЦНС, включают доброкачественные (пинеоцитома) и злокачественные (пинеобластома) образования. Специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии пинеоцитома часто обозначается термином «доброкачественная пинеалома». Неоплазия имеет нейроэктодермальное происхождение, возникает из клеток железистой ткани (пинеацитов), секретирующих мелатонин — основной регулятор биоритмов «сон-бодрствование». Пинеоцитома встречается в 40% случаев пинеалом, заболевают преимущественно люди молодого и среднего возраста (пик заболеваемости приходится на 25-35 лет). Опухоль распространена повсеместно, имеет одинаковую встречаемость среди мужчин и женщин.

Причины пинеоцитомы

Этиология доброкачественной пинеаломы точно не определена. Предполагают полиэтиологичность заболевания, включающую участие наследственных факторов, экзогенных воздействий, триггеров, провоцирующих начало роста опухоли. Наиболее вероятными этиофакторами возникновения заболевания считаются:

Патогенез

Указанные выше этиофакторы обуславливают трансформацию нормальных пинеоцитов в склонные к постоянному делению опухолевые клетки. Пинеоцитома характеризуется медленным неуклонным ростом. Место её локализации (эпифиз) расположено между полушариями мозга за третьим желудочком вблизи сильвиева водопровода, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего желудочка в четвёртый. Учитывая размеры шишковидной железы (в среднем 1 см в диаметре), очевидно, что даже небольшая пинеоцитома вносит изменения в анатомическое взаиморасположение окружающих эпифиз церебральных структур.

В первую очередь сдавливается сильвиев водопровод, затрудняется и периодически блокируется ликвороциркуляция. Результатом является скопление ликвора в желудочковой системе выше места блокировки — развитие окклюзионной гидроцефалии, обуславливающей основные симптомы опухоли. В процессе роста пинеоцитома сдавливает верхние холмики среднего мозга — подкорковые центры зрительного анализатора, что вызывает появление зрительных нарушений. При достижении значительных размеров новообразование оказывает давление на ткани мозжечка, провоцируя мозжечковую симптоматику.

Макроскопически пинеоцитома представляет собой серо-красный узел дольчатого строения, тесно спаянный с мягкой мозговой оболочкой. При микроскопическом изучении клетки опухоли имеют сходное со зрелыми пинеоцитами строение, снабжены отростками. Пинеоцитома отличается наличием пинеоцитарных розеток — скоплений клеточных отростков, имеющих вид безъядерных волокнистых зон.

Симптомы пинеоцитомы

В клинической картине доминируют симптомы внутричерепной гипертензии: упорная цефалгия, тошнота, рвота. Со временем пациенты отмечают отсутствие эффекта принимаемых от головной боли медикаментов, практически постоянное, не связанное с питанием чувство подташнивания, приносящие кратковременное облегчение частые рвоты. Типично присоединение зрительных расстройств: парез взора вверх (синдром Парино), косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, опущение верхнего века. Симптоматика носит двусторонний характер. В половине случаев наблюдается мозжечковая атаксия: шаткость ходьбы, нистагм, дискоординация, гиперметрия движений, прерывистость речи (дизартрия), интенционный тремор. У ряда пациентов пинеоцитома протекает с эпилептическими пароксизмами. Возможно развитие гиперсомнии, у больных детского возраста — преждевременное половое созревание.

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия сопровождается ликворно-гипертензионными кризами, обусловленными преходящей практически полной блокировкой ликворооттока. Кризы характеризуются выраженной цефалгией, многократной рвотой, расстройством сознания. Полная окклюзия сильвиева водопровода характеризуется быстрым нарастанием интракраниальной гипертензии, сдавлением головного мозга, дислокационным синдромом. В результате возникает компрессия церебрального ствола. Дисфункция локализующихся в продолговатом мозге витальных центров дыхания и сердечной деятельности ведёт к гибели больного. Грозным осложнением является малигнизация пинеоцитомы. При злокачественной трансформации наблюдается интенсивный инвазивный рост опухоли, образование метастазов.

Диагностика

Анамнез заболевания (постепенное начало, неуклонное прогрессирование), клинические данные (признаки окклюзионной гидроцефалии, глазодвигательные нарушения в неврологическом статусе) позволяют неврологу предположить наличие объёмного образования в пинеальной области. С целью уточнения диагноза назначаются следующие дополнительные исследования:

Пинеоцитома нуждается в дифференцировке от других опухолей эпифиза (гермином, пинеобластом), церебральных кист, абсцессов, внутримозговых гематом, паразитарных поражений. Невозможно различить указанные образования, основываясь только на клинических данных. Диагноз «пинеоцитома» требует нейровизуализационного и гистологического подтверждения.

Лечение пинеоцитомы

Стандартным способом лечения доброкачественной пинеаломы является нейрохирургическое удаление. Операция производится нейрохирургом путём краниотомии с последующим инфратенториальным супрацеребеллярным доступом. При необходимости профилактики послеоперационной гидроцефалии удаление опухоли дополняют шунтирующей операцией, вентрикулоцистерностомией III желудочка. Если пинеоцитома имеет небольшой размер, рассматривается вопрос радиохирургического удаления. Полученные в ходе оперативного вмешательства ткани неоплазии подвергаются незамедлительному гистологическому анализу. Выявление промежуточной дифференцировки новообразования, процессов малигнизации служит показанием к послеоперационной лучевой и химиотерапии.

Нейрохирургическому лечению сопутствует симптоматическая консервативная терапия. Уменьшение гидроцефалии, профилактика отёка мозга осуществляется назначением мочегонных препаратов, инъекций магния сульфата. Многократная рвота купируется противорвотными средствами (метоклопрамидом), эпилептические пароксизмы — приёмом антиконвульсантов (диазепама, карбамазепина).

Прогноз и профилактика

Радикальная резекция новообразования даёт пациенту шанс навсегда избавиться от заболевания. При неполном удалении оставшиеся после операции опухолевые клетки могут стать источником рецидива. Малигнизирующаяся пинеоцитома имеет серьёзный прогноз, обусловленный развитием имплантационных метастазов. Специфическая профилактика не разработана, поскольку остаются неясными этиопатогенетические механизмы развития пинеоцитомы. К общим профилактическим мерам относится предупреждение воздействия онкогенных факторов: радиации, канцерогенов, токсинов, ведение здорового образа жизни будущими матерями.

Источник

Пинеобластома

Пинеобластома — злокачественное новообразование, берущее начало в паренхиматозных клетках шишковидной железы (эпифиза). Сопровождается окклюзионной гидроцефалией, поражением церебрального ствола, мозжечка. Проявляется симптомами резко повышенного внутричерепного давления, зрительными, глазодвигательными расстройствами, нарушением сна, мозжечковым синдромом. Пинеобластома диагностируется при помощи нейровизуализации, исследования ликвора, гистологического анализа тканей новообразования. Лечение включает 3 этапа: нейрохирургическую операцию по удалению опухолевых тканей, лучевую терапию, полихимиотерапию.

Общие сведения

Пинеобластома является низкодифференцированной эмбриональной опухолью, входит в группу нейроэктодермальных новообразований. По структуре неоплазия схожа с другими злокачественными образованиями, берущими начало в тканях нейроэктодермального происхождения: ретинобластомой, медуллобластомой. Опухолевый рост начинается в клетках эпифиза — небольшой железы, секретирующей мелатонин, который оказывает регулирующее влияние на циклы сон-бодрствование. Пинеобластома — редкая церебральная опухоль, встречается в 0,1% случаев всех интракраниальных новообразований. Наблюдается преимущественно в детском возрасте. Лица мужского пола страдают чаще, однако точные цифры гендерного распределения заболеваемости отсутствуют.

Причины пинеобластомы

Злокачественная опухоль эпифиза возникает вследствие мутации отдельных пинеоцитов, приобретающих способность интенсивно делиться. Мутации носят спорадический характер, что не исключает существование наследственной предрасположенности. Точные причины раковой трансформации пинеоцитов не установлены. Предположительно мутагенный эффект оказывают следующие неблагоприятные факторы:

Патогенез

Механизм возникновения злокачественных клеток в шишковидной железе неизвестен. Предполагается наличие множественных изменений внутриклеточного генетического аппарата, приводящих к кардинальной трансформации клеточных свойств пинеоцитов. Результатом является неконтролируемое размножение, отсутствие дифференцировки вновь образованных клеток — пинеобластов. Пинеобластома отличается активным инфильтративным ростом, быстрым распространением патологических клеток в окружающие ткани. Злокачественное образование разрушает ткани моста, продолговатого мозга, распространяется на мягкую мозговую оболочку, субарахноидальное пространство.

Эпифиз располагается вблизи сильвиевого водопровода, по которому осуществляется отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего в четвёртый желудочек. Быстро увеличивающаяся пинеобластома сдавливает сильвиев водопровод, блокируя ликвороотток. Цереброспинальная жидкость накапливается в полости III желудочка, формируется окклюзионная гидроцефалия, клинически проявляющаяся нарастающими симптомами интракраниальной гипертензии.

Макроскопически пинеобластома представляет собой плотно-эластичное образование бурого цвета. Микроскопически опухоль состоит из мелких мономорфных клеток с гиперхромными ядрами. Характерно наличие большого количества прорастающих опухоль сосудов с пролиферацией эндотелия. Определяются зоны колликвационного некроза, внутриопухолевые кровоизлияния.

Симптомы пинеобластомы

В период манифестации заболевания на первый план выходит симптоматика внутричерепной гипертензии: интенсивная головная боль, тошнота, рвота, ухудшение зрительной функции. У ряда пациентов отмечается повышение температуры тела. Дети раннего возраста беспокойны, капризничают. Может наблюдаться судорожный синдром. Прорастание опухоли в верхние отделы среднего мозга приводит к возникновению косоглазия, двоения в глазах, двустороннего птоза. Поражение мозжечка проявляется мозжечковой атаксией: шаткостью походки, несоразмерностью движений, расстройством координации. Изменение секреции мелатонина обуславливает нарушения сна – пациенты жалуются на трудности засыпания или отмечают гиперсомнию. Возможно возникновение гемипареза, снижение чувствительности половины тела, расстройство поведения.

Осложнения

Пинеобластома характеризуется быстрым ростом внутричерепного давления вследствие окклюзии ликвороносных путей. Ситуацию усугубляет прорастание неоплазии в полость III желудочка. Со временем опухолевые массы заполняют боковые желудочки, практически полностью обтурируют желудочковую систему. Значительное увеличение объёма желудочков в ограниченном внутричерепном пространстве приводит к сдавлению головного мозга.

Склонность пинеобластомы к метастазированию обуславливает образование вторичных метастатических очагов в различных областях головного и спинного мозга. Тяжёлым осложнением является кровоизлияние в ткань опухоли с прорывом крови в желудочки. По мере роста пинеобластома сдавливает и прорастает ткани продолговатого мозга, где расположены витальные центры дыхательной и сердечно-сосудистой регуляции. Поражение последних вызывает летальный исход.

Диагностика

Диагностический поиск осуществляется специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии. Сбор анамнеза даёт представление о течении беременности, родов, послеродового периода, времени и симптомах начала заболевания. Исследуя неврологический статус, невролог определяет примерную локализацию патологического процесса. Дальнейшие обследования пациента включают:

Пинеобластома дифференцируется от доброкачественной пинеоцитомы, других интракраниальных объёмных образований (опухолей, церебральной кисты, абсцесса), энцефалита, травматических повреждений. При манифестации симптоматики в первый год жизни необходимо исключение врождённых аномалий развития мозга. У детей раннего возраста симптомы дебюта (тошнота, рвота, повышение температуры) могут быть ошибочно приняты за проявления кишечной инфекции.

Лечение пинеобластомы

Ранее предпочтительным считалось консервативное ведение больных. Применение микрохирургической техники позволило нейрохирургам увеличить радикальность удаления опухоли, расширить показания к операции. Современная схема лечения включает весь арсенал онкологов, делится на 3 основных этапа:

Прогноз и профилактика

Пинеобластома всегда имеет серьёзный прогноз. Летальный исход обусловлен сдавлением мозга, кровоизлиянием в желудочки, поражением жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированная трехэтапная терапия позволяет продлить жизнь пациентов. Склонность опухоли к имплантационному распространению, метастазированию обуславливает высокую частоту рецидивов. Прогноз зависит от возраста больного, распространённости опухолевого процесса. У детей до 5 лет пинеобластома отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость наблюдается лишь в 15% случаев, в возрасте старше 6 лет прогноз более благоприятен. В случае диссеминации опухоли пациенты погибают в течение года с момента дебюта клинической симптоматики. Поскольку причины и механизмы злокачественной трансформации пинеоцитов остаются неизвестными, специфическая профилактика заболевания не представляется возможной.

Источник