прогрессирующий надъядерный паралич головного мозга
Прогрессирующий надъядерный паралич — это дегенеративное церебральное заболевание с преимущественным поражением среднего мозга, ядерно-корковых путей, подкорковых образований. Составляющими клинической картины выступают акинетико-ригидная форма паркинсонизма, атаксия, офтальмоплегия, когнитивное снижение, псевдобульбарный синдром. Диагностика осуществляется по клиническим данным, результатам церебральной МРТ и цереброваскулярных исследований. В терапии препаратами выбора являются леводопа, мемантин, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина.
МКБ-10
Общие сведения
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках. Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения. Манифестация клинической симптоматики приходится на возрастной период от 55 до 70 лет, с возрастом вероятность развития заболевания увеличивается. Лица мужского пола в большей степени подвержены болезни по сравнению с женщинами.
Причины ПНП
Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.
Патогенез
Ведущим патогенетическим механизмом считается дисметаболизм церебральных внутриклеточных белков, сопровождающийся избирательной агрегацией отдельных белков (тау-протеина, убиквитина) в определённых группах мозговых клеток. Патологические включения нарушают жизнедеятельность нейронов, запускают процесс деградации и запрограммированной гибели (апоптоза). Дегенеративные изменения носят селективный характер, распространяются преимущественно на средний мозг, зубчатые мозжечковые ядра и подкорковые структуры: черную субстанцию, бледный шар, таламус, ретикулярную формацию, субталамическое ядро. В меньшей степени поражается кора префронтальных и височных зон.
Патоморфологическая картина ПНП представлена наличием нейрофибриллярных клубочков, глиальных включений, нитевидных белковых образований в нейронах указанных церебральных структур. Макроскопически определяется атрофия среднего мозга с существенным уменьшением его сагиттального размера. Поражение среднего мозга обуславливает надъядерный паралич глазодвигательной мускулатуры, дегенерация кортико-бульбарных трактов — псевдобульбарные проявления. Нейрохимические исследования выявляют пониженную концентрацию дофамина в стриатуме, лежащую в основе паркинсонического симптомокомплекса.
Симптомы ПНП
Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна, включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре — мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия, обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.
Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия, возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.
В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия, дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев — на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия, элементы агнозии. Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.
Осложнения
В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии. Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.
Диагностика
Вероятными ранними критериями ПНП являются начало после 40-летнего возраста, прогрессирующий характер, парез горизонтального взора, выраженная постуральная неустойчивость с эпизодами падений. Постановка достоверного диагноза возможна при наличии гистологически подтверждённых патогномоничных для ПНП изменений в тканях мозга. Перечень необходимых диагностических исследований включает:
Дифференциальная диагностика осуществляется с болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом травматической, инфекционной, токсической, сосудистой этиологии, деменциями альцгеймеровского типа, поздней формой нейроакантоцитоза. От классической болезни Паркинсона надъядерный паралич отличается симметричностью паркинсонизма с момента его появления, быстрым развитием когнитивных расстройств, офтальмоплегией, ретроколлисом, выраженной атаксией, малым эффектом дофаминергической терапии. Достоверно дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич от прочих таупатий можно по особенностям патоморфологических изменений.
Лечение ПНП
Эффективная терапия, способная остановить прогрессирующий дегенеративный процесс, пока не найдена. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния пациента. Проведенные фармакотерапевтические исследования не сопровождались плацебо-контролем, слабо доказывают эффективность медикаментозной терапии. В лечении когнитивных нарушений возможно применение мемантина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, для коррекции психоэмоциональной сферы — антидепрессантов с психоактивирующим действием (флуоксетина, пароксетина).
Большинство неврологов считают необходимым назначение стартовой дофаминергической терапии. У половины больных наблюдается определённое облегчение состояния на фоне приёма препаратов леводопы, однако данный эффект длится не более двух лет. Противопаркинсонические фармпрепараты прочих групп (ингибиторов МАО, агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов КОМТ) не показали своей эффективности.
Прогноз и профилактика
При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией. В связи с отсутствием ясного понимания этиологии и патогенеза нозологии разработка профилактических мероприятий не представляется возможной, исследования заболевания и методов его лечения продолжаются.
Надъядерный паралич головного мозга
Надъядерный паралич (ПСП) – крайне редкое заболевание головного мозга, которое вызывает проблемы с движениями тела: передвижением, бегом, удержанием равновесия и движением зрачков. Болезнь возникает из-за повреждения нервных клеток в головном мозге, которые контролируют мысли и движения в теле. Длинное название расстройства указывает на то, что болезнь усугубляется (прогрессирует) и вызывает слабость (паралич), повреждая определенные части мозга на группах нервных клеток.
Особенности заболевания (кого поражает: возраст, пол, варианты синдрома надъядерного паралича)
Возраст – единственный доказанный фактор риска, прогрессирующего надъядерного паралича. Это заболевание обычно поражает мужчин в возрасте около 60 лет и практически не встречается у мужчин в возрасте до 40 лет.
Способы диагностики
Сегодня не существует методов визуализации мозга или методов для окончательной диагностики. Первоначальный диагноз основывается на истории болезни человека, а также на физическом и неврологическом обследовании. Важно выявить проблемы с походкой, движения глаз, речи и глотания на раннем этапе и исключить другие нарушения. Диагностическое изображение может показать сокращение в верхней части ствола мозга и посмотреть на активность мозга в областях дегенерации.
Признаки надъядерного паралича
Заболевание влияет на движение, контроль походки и равновесие, речь, глотание, движения глаз и зрения, настроение, поведение и мышление. Характер признаков и симптомов может сильно различаться от человека к человеку. Самый частый первый симптом – потеря равновесия во время прогулки. Люди могут падать внезапно, без объяснения причин, не теряя сознания, иметь скованную, неуклюжую походку или медленные движения.
По мере прогрессирования болезни у большинства людей будет развиваться нечеткое зрение и проблемы с контролем движений глаз. Эти симптомы могут включать:
Лечение
В настоящее время не существует эффективного лечения, и симптомы обычно не поддаются медикаментозному лечению.
Лекарства от болезни Паркинсона, такие как ропинирол, редко дают облегчения. Для некоторых людей другие противопаркинсонические препараты, такие как леводопа, могут лечить медлительность, скованность и проблемы с поддержанием равновесия. Эффект обычно минимален и непродолжителен.
Некоторые антидепрессанты могут предложить некоторые преимущества помимо лечения депрессии, например, облегчение боли и уменьшение выделения слюны.
С понедельника по пятницу: с 09:00 до 21:00
В субботу, воскресенье: с 10:00 до 19:00
Лицензия № ЛО-77-01-017441 от 31 января 2019 г.
Адрес: г. Москва, ул. Нагатинская, д. 10
Телефон: 8 499 450-82-83
E-mail: [email protected]
Copyrights © 2021 Многопрофильный медицинский центр «Клиника на Нагатинской». Политика конфиденциальности
Как добраться в медицинский центр
1-й Нагатинский проезд, дом 14.
от метро Нагатинская:
Из метро выход №4, автобусная остановка «Метро Нагатинская». Автобус 142 до остановки 1-й Нагатинский проезд. Перейти дорогу, идти вдоль Почты и Вестерн Юнион по Проектируемому проезду. Выйти к 1-му Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
от метро Пражская:
От м. Пражская доехать до м. Нагатинская.
Из метро выход №5. Трамваи: 3, 16 до остановки 1-й Нагатинский проезд.
Из метро выход № 4, автобусная остановка «Метро Нагатинская», автобус т8 до остановки 1-й Нагатинский проезд.
от метро Анино:
Из метро выход №4. Дойти до автобусной остановки «Метро Анино», сесть на автобус т40 до остановки 1-й Нагатинский проезд.
метро Южная:
От метро Южная доехать до метро Нагатинская.
Из метро выход №4, к автобусу т8, или выход №5 к трамваям 3, 16. До остановки 1-й Нагатинский проезд.
от метро Варшавская:
От метро пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142, т8 до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Нагорная:
От метро Нагорная доехать до метро Нагатинская. Выход №4 к автобусам т8, 142, н8(ночной), т40, или выход №5 к трамваям 3, 16 до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Тульская:
Из метро выход №2, перейти Большой Староданиловский переулок, слева будет аптека «Ригла» и сеть магазинов. Пройти через парк к Даниловской часовне, повернуть направо и выйти к трамвайной остановке «Серпуховская застава». Сесть на 3-й трамвай, доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Царицыно:
От Царицыно доехать до метро Каширская, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Орехово:
От метро Орехово доехать до метро Каширская, выход №4, повернуть направо, пройти памятник Г.К. Жукову, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Домодедовская:
Из метро выход №12, слева будет автобусная остановка. Сесть на автобус т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от ж/д станция Чертаново:
От станции перейти дорогу, пройти вдоль Проектируемого проезда к Дорожной улице, повернуть налево, идти к автобусной остановке «Центр боевых искусство». Автобусы: 683, 225, 241. Доехать до остановки «Метро Варшавская». Перейти дорогу, пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142. Доехать до остановки 1-й Нагатинский проезд.
от метро Коломенская:
Из метро перейти дорогу и пройти Билайн и Юнистрим к остановке «Метро Коломенская». Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
Из метро выход №7, к автобусной остановке «Метро Коломенская». Автобусы: 751, 351. Доехать до остановки «Нагатинская набережная, 10». Пройти вдоль набережной до автозаправки «Татнефть» и шлагбаум. Пройти до жилого дома и повернуть налево. Выйти на 1-й Нагатинский проезд. Пройти кофейню «Глафира» до светофора. Перейти дорогу. Пройти вперед и выйти к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
Из метро выход №5, справа будет автобусная остановка. Автобусы: 901, 299, 608, т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд». Пройти Пятерочку (будет слева), повернуть налево к Почте и Вестерн Юнион, идти прямо по Проектируемому проезду. Выйти к 1-вому Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
от метро Технопарк:
От Технопарка доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
от метро Автозаводская:
От метро Автозаводская доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич
Дегенеративные заболевания центральной нервной системы могут быть связаны с нарушением биохимии тканей, а также с генетическими особенностями. Так, прогрессирующий надъядерный паралич возникает из-за накопления аномального белка в тканях головного мозга. К типичным проявлениям болезни относят синдром паркинсонизма, нарушение глотания, бессонницу и когнитивные нарушения. Высокоэффективное лечение, направленное на этиологию недуга, до сих пор не разработано, однако терапия позволяет подавить симптомы. Консультация специалиста поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как прогрессирующий надъядерный паралич: лечение, риски, осложнения, помощь и другие аспекты.
Основные сведения и прогноз
Прогрессирующий надъядерный паралич также известен как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Это дегенеративное заболевание тканей центральной нервной системы, влияющее на когнитивные функции, зрительный аппарат и другие анатомические структуры. Патология впервые была описана в 1964 году как состояние, негативно воздействующее преимущественно на глазные яблоки. На сегодняшний день врачам известно больше о клинической картине надъядерного паралича, однако этиология до сих пор не так хорошо изучена. Манифестация болезни обычно приходится на шестой десяток лет жизни пациентов, однако возможны и более ранние проявления. Терапия с доказанной эффективностью пока не была введена в медицинскую практику.
Клиническая картина надъядерного паралича обусловлена скоплением аномального белка в клетках головного мозга. Так называемый тау-белок преимущественно локализируется в ядрах органа, включая бледный шар, красное и субталамическое ядро. К основным негативным последствиям этих биохимических изменений относят атрофические изменения в тканях головного мозга и дефицит медиаторов, необходимых для выполнения функций ядер. Считается, что слипание тау-белка в тканях связано с генетическими изменениями.
Согласно эпидемиологическим данным, прогрессирующий надъядерный паралич относится к наиболее частым вариантам нетипичного паркинсонизма. Это означает, что такая патология может проявляться как некоторыми признаками болезни Паркинсона, так и атипичными признаками. Частота выявления болезни не превышает 6 случаев на 100 тысяч человек в год. Прогрессирующее течение паралича нередко приводит к инвалидности пациента. Многие больные, страдающие от недуга в течение длительного времени, умирают от осложнений, вроде закупорки легочной артерии или пневмонии.
Наши пансионаты:
Прогностические данные изучены недостаточно. Согласно некоторым исследованиям, пациенты с надъядерным параличом в среднем живут примерно 10 лет после манифестации симптомов заболевания. Существуют противоречивые сведения о влиянии возраста пациента на скорость прогрессирования патологии.
Анатомические сведения
Головной мозг является главным отделом центральной нервной системы. Анатомически и функционально этот орган связан со спинным мозгом, что позволяет контролировать главные процессы жизнедеятельности организма, включая движение, сердцебиение и дыхание. Черепно-мозговые нервы также связывают с головным мозгом периферические структуры, включая органы чувств. В связи с этим любые нарушения в работе этого органа могут стать причиной тяжелых осложнений.
На гистологическом уровне головной мозг преимущественно образован нейронами и вспомогательными структурами, нейроглией. Нейроны с помощью длинных отростков образуют разветвленные сети, в то время как нейроглия обеспечивает поддержание функциональных единиц органа. Многие функции центральной нервной системы определяются работой ядер, расположенных в различных отделах головного мозга. Так, например, клетки красного ядра поддерживают координацию движений, а базальные ядра помимо двигательной активности объединяют разнообразные функции высшей нервной деятельности.
Как уже было сказано, развитие надъядерного паралича во многом связано с неправильным формированием тау-белка. В норме это вещество играет важную роль в поддержании морфологии нейронов посредством связывания микротрубочек. Аномалии этого белка ранее были выявлены при других дегенеративных заболеваниях головного мозга, вроде болезни Альцгеймера. Патогенез объясняется тем, что при аномальных биохимических реакциях тау-белок образует нерастворимые нити, препятствующие работоспособности нейронов. Точные причины таких метаморфозов до сих пор не выявлены. Более того, специалисты все еще не уверены, что главным источником надъядерного паралича являются именно изменения в структуре тау-белка.
Причины возникновения
Этиология надъядерного паралича изучена недостаточно из-за отсутствия крупных исследований. Выявленные молекулярные изменения не позволяют сделать однозначный вывод о природе патологического состояния. Также отсутствие сведения о пусковом механизме паралича врачи не могут разработать эффективные профилактические меры. Предполагается, что помимо наследственной предрасположенности к болезни существуют и факторы риска, связанные с образом жизни пациента и экологической обстановкой.
Поскольку образование всех белков в организме происходит под контролем ДНК, генетический фактор является основной формой предрасположенности к патологии. Предположительно, прогрессирующий надъядерный паралич передается как аутосомно-доминантный признак, связанный с изменением генов 17 хромосомы. Манифестация недуга в пожилом возрасте отчасти может быть обусловлена естественными дегенеративными процессами в нейронах головного мозга. Исследователи не выявили ни одного случая возникновения надъядерного паралича у пациента младше 40 лет.
Симптомы и осложнения
Симптоматическая картина развивается постепенно по мере атрофии тканей центральной нервной системы и утраты медиаторов, необходимых для работы ядер. При этом первые проявления болезни обычно связаны с нарушением двигательной активности.
Дополнительные признаки и симптомы надъядерного паралича могут быть похожи на болезнь Паркинсона и деменцию. Эти проявления также прогрессируют со временем.
Признаки, относящиеся к атипичному паркинсонизму:
На более поздних стадиях могут развиваться угрожающие жизни осложнения. К таким негативным последствиям относят следующие недуги:
Для предотвращения перечисленных осложнений пациенту требуется тщательный уход. В большинстве случаев прогрессирующий надъядерный паралич косвенно дает осложнения именно на дыхательную систему.
Диагностика
При выявлении симптомов дегенеративного заболевания головного мозга необходимо обратиться к неврологу. Специалист спросит о жалобах, изучит анамнестические данные и проведет физикальное обследование. Уже во время общего осмотра выявляются основные симптомы патологии, связанные с нарушением координации, когнитивных и зрительных функций. Тем не менее точное заключение не может быть дано без проведения дифференциальной диагностики, направленной на исключение схожих состояний, вроде болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии. Уточнить клинические данные помогают инструментальные исследования.
Назначаемые диагностические обследования:
После анализа симптомов и данных визуальных обследований врач может поставить окончательный диагноз и провести консультацию для подбора терапии.
Методы лечения и реабилитации
Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич остается малоизученным заболеванием, основное лечение направлено на подавление симптоматики и улучшение качества жизни пациента.
Таким образом, прогрессирующий надъядерный паралич, прогноз при котором чаще неблагоприятный, является распространенной патологией среди пожилых людей. Важно как можно раньше обратиться к неврологу для прохождения обследований и подбора терапевтических методов лечения.