олигодендроглиома головного мозга сколько живут после операции
Олигодендроглиома головного мозга сколько живут после операции
Поиск
Олигодендроглиома с летальным исходом
С.С. ЯШИН, Ю.Р. ЮНУСОВА, А.Д. ИБРАГИМОВА, А.Д. ДУДКО
Самарский государственный медицинский университет, г. Самара
Контактная информация:
Яшин Сергей Сергеевич — ассистент кафедры общей и клинической патологии: патологической анатомии, патологической физиологии
Адрес: 443099, г. Самара, ул. Чапаевская, 89, тел.: +7-927-739-42-10, e—mail: [email protected]
Опухоли головного мозга занимают всего 2% от всех первичных опухолей, однако именно они приводят к губительным, иной раз даже фатальным последствиям. У больных наблюдаются прогрессирующие расстройства жизнедеятельности, что при отсутствии своевременного лечения может привести к летальному исходу. Важно отметить, что опухоли головного мозга не только трудно диагностируются, но также нелегко подвергаются лечению.
Цель исследования — выделение этиологических и патоморфогенетических особенностей олигодендроглиомы, ознакомление читателей с проблемой расхождения клинических и патологоанатомических диагнозов в практической медицине.
Материал и методы. Работа включает в себя рассмотрение клинического случая пациента с олигодендроглиомой, приведшей к летальному исходу, статистические данные по данному заболеванию.
Результаты. При сопоставлении заключительного клинического диагноза и патологоанатомического диагноза определено расхождение II категории ввиду трудности диагностики заболевания: в медицинском учреждении правильный диагноз был возможен, однако возникшая диагностическая ошибка в целом не повлияла на исход заболевания.
Несмотря на применение высокоточных методов медицинской визуализации, установить истинную природу возникновения неврологической симптоматики у пациента в тяжелом состоянии оказывается невозможно. При рутинном подходе как клиницисты, так и патологоанатомы не смогли заподозрить опухоль у пациента до проведения гистологического исследования, что лишний раз подтверждает актуальность описания сложных клинических случаев.
Ключевые слова: доброкачественная опухоль, олигодендроглиома, глиальные новообразования.
S.S. YASHIN, YU.R. YUNUSOVA, A.D. IBRAGIMOVA, A.D. DUDKO
Samara State Medical University, Samara
Oligodendroglioma with lethal exposure. Clinical case
Contact details:
Yashin S.S. — Assistant Lecturer of the Department of General and Clinical Pathology: Pathological Anatomy, Pathological Physiology
Address: 89 Chapaevskaya St., Samara, Russian Federation, 443099, tel.: +7-927-739-42-10, e-mail: [email protected]
Tumors of the brain constitute only 2% of all primary tumors, but it is they that lead to disastrous, sometimes even fatal consequences. Patients have progressive disorders of vital activity, which in the absence of timely treatment can lead to death. It is important to note that brain tumors are not only difficult to diagnose, but also difficult to treat.
The purpose — to determine the etiological and pathomorphogenetic features of oligodendroglioma, familiarizing readers with the problem of discrepancy between clinical and pathological diagnoses in practical medicine.
Material and methods. The work presents a clinical case of a patient with fatal oligodendroglioma and statistical data on the disease.
Results. When comparing the final clinical diagnosis and the pathological anatomical diagnosis, a discrepancy of the II category was determined due to the difficulty of diagnosing the disease: in a medical institution, the correct diagnosis was possible, but the occurring diagnostic error did not generally affect the outcome of the disease.
Despite the use of high-precision medical imaging methods, it is impossible to establish the true nature of the onset of neurological symptoms in a patient in serious condition. With a routine approach, both clinicians and pathologists were unable to suspect a tumor in a patient prior to histological examination, which once again confirms the relevance of describing complex clinical cases.
Key words: benign tumor, oligodendroglioma, glial neoplasms.
В контексте опухолей головного мозга можно сказать, что даже доброкачественные по своей природе опухоли по клиническому течению являются злокачественными. У больных наблюдаются прогрессирующие расстройства жизнедеятельности, что при отсутствии своевременного лечения может привести к летальному исходу. Важно отметить, что опухоли головного мозга не только трудно диагностируются, но также нелегко подвергаются лечению [1].
Достаточно часто встречаются новообразования оболочечно-сосудистого и нейроэктедермального происхождений. Однако превалирующее их количество относят именно ко второй группе опухолей, которые классифицируют следующим образом: медуллобластома — опухоль заднечерепной ямки, которая развивается из эмбриональных клеток и составляет около 7% от всех опухолей нервной системы; мультиформная спонгиобластома — злокачественное новообразование, чаще локализующееся в больших полушариях и встречающееся у пожилых людей (13%); астроцитома — доброкачественная, наиболее часто встречающаяся опухоль (20%), возникает в любом возрасте, в любом отделе головного и спинного мозга; олигодендроглиома — доброкачественная опухоль, возникает в среднем возрасте, локализуется в больших полушариях, наблюдается в 4% случаев; эпендимома — доброкачественная опухоль стенок желудочков и центрального канала спинного мозга [2].
Оболочечно-сосудистые опухоли происходят из мезодермальной ткани и составляют около 19% всех опухолей. Наиболее часто в этой группе встречаются менингиомы — доброкачественные опухоли, чаще встречающиеся у взрослых людей. Значительно реже выявляются ангиоретикуломы, наблюдающиеся у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин [3, 4].
Еще реже регистрируются первичные меланобластомы, которые образуются из пигментных клеток пиальных оболочек, сосудистые опухоли (ангиомы). Среди метастатических опухолей наблюдаются меланомы, саркомы, и, чаще всего, раки. Метастазирование последних главным образом идет из легких, молочной железы, реже из щитовидной и предстательной желез, почек [5].
Отдельно стоит выделить глиальные опухоли, которые занимают второе место, уступая по частоте встречаемости лишь метастатическим новообразованиям. Источником роста глиом являются клетки нейроглии, такие как астроциты и олигодендроциты. Они представляют собой структуры, обеспечивающие жизнедеятельность нервных клеток головного мозга, а также их структурных каркас.
В данной статье освещаются этиологические и патоморфогенетические особенности такой разновидности опухоли, как олигодендроглиома. Кроме того, рассмотрен достаточно сложный случай, при котором наблюдается несовпадение патологанатомического и клинического диагнозов.
Обзор
Олигодендроглиома (ОДГ) — редкая, диффузно инфильтрирующая опухоль, возникающая в белом веществе полушарий головного мозга и проявляющая лучшую чувствительность к лечению и прогнозу, чем другие глиомы. Данная разновидность новообразований нервной ткани является относительно доброкачественной, источником ее выступают олигодендроглиальные клетки. Как правило, ОДГ характеризуются медленно-прогрессирующим течением, что объясняется их менее агрессивным биологическим поведением и хорошим ответом на химиотерапию.
Большинство олигодендроглиом диагностируются у взрослых людей в возрасте от 25 до 45 лет, однако в редких случаях заболевание поражает подростков и лиц старше 65 лет. Олигодендроглиальные опухоли составляют примерно 5% всех нейроэпителиальных опухолей центральной нервной системы. Они диагностируются с частотой 1/10 от встречаемости глиобластом, что соответствует заболеваемости 0,3 случая на 100 тыс. населения в год. Соотношение мужчин и женщин среди больных составляет 1:0,67 [6].
По мере развития глиомы симптомы ее меняются в зависимости от локализации, размера и скорости роста. Основными проявлениями олигодендроглиом являются головные боли, тошнота, рвота, среди неспецифических — генерализованные и парциальные припадки [7]. Большая часть олигодендроглиомных опухолей возникает в белом веществе полушарий головного мозга, преимущественно в лобных долях, редко метастазируют за пределы центральной нервной системы [8].
Выделяют 3 разновидности ОДГ в зависимости от их поведения и агрессивности в течение определенного времени.
Олигодендроглиома 2 степени злокачественности, имеющая наиболее благоприятный прогноз в отличие от других видов опухолей, характеризуется низкой агрессивностью и митотической активностью. Данная опухоль головного мозга диагностируется в десятки раз чаще, чем другие виды глиом.
Анапластическая олигодендроглиома 3 степени злокачественности встречается крайне редко: на ее долю приходится всего 1% от числа всех злокачественных новообразований головного мозга [9]. Она характеризуется достаточно высокой агрессивностью, быстрым ростом клеток, а также их распространением на соседние ткани. Располагается данная глиома чаще в лобной доле, из-за чего и возникают такие симптомы опухоли, как эпилептические припадки. Для гистологической картины анапластической ОДГ характерен высокий уровень митотической активности, выраженный клеточный атипизм. Стоит отметить, что за редким случаем возможно развитие некроза, разрастание мелких кровеносных сосудов в очаге, что может осложнить лечение опухоли хирургическим методом [10].
Смешанная олигоастроцитома отличается быстрым ростом опухолевых клеток, поражением близкорасположенных тканей головного мозга, а также образованием метастазов. Способность олигоастроцитомы перерождаться в глиобластому, опасный вид опухоли нейроэктодермального происхождения, является важной характерной особенностью данной разновидности глиомы.
Важно отметить существование весомых различий в патоморфологии и диагностике между ОДГ и иными глиальными новообразованиями, так как это играет немаловажную роль в прогнозировании и дальнейшем лечении опухоли. Согласно современной классификации опухолей, ОДГ включают в себя лишь те диффузные глиомы, которые имеют мутацию IDH1\IDH2, а также коделяцию 1p19q [11]. В большинстве случаев обнаруживается мутация IDH1, однако при отсутствии данной мутации выявляются аналогичные изменения родственного гена IDH2. Гены IDH1 и IDH2 обеспечивают кодирование ферментов дегидрогеназ, участвующих в клеточном преобразовании глюкозы и контроле окислительного повреждения [12]. Разновидности IDH способствуют развитию глиом и составляют клинически и биологически особенную подгруппу злокачественных образований головного мозга.
Частота встречаемости генетических изменений в различных типах ОДГ совершенно различна: коделеция 1p19q чаще встречается в олигодендроглиомах и анапластических олигодендроглиомах; потеря участков генов CDKN2A, PTEN и увеличение числа копий гена EGFR встречаются преимущественно в опухолях 3 степени злокачественности [13]. Больные, имеющие ОДГ третьей степени злокачественности, у которых выявлена коделеция 1p19q, имеют наиболее благоприятный прогноз. При наличии в опухоли делеции генов CDKN2A, PTEN, амплификации гена EGFR или их комбинаций прогноз неблагоприятен.
Золотым стандартом в диагностике различных видов ОДГ являются методы компьютерной и магнитно-резонансной томографий с применением контрастного вещества [14]. Кроме этого, могут быть назначены биопсия, электроэнцефалография, аудиография, ультразвуковое исследование мозговых сосудов, а также другие методы по показаниям.
Основой терапевтической лечебной тактики в случае олигодендроглиом является радикальное удаление опухоли, после которого назначается радио- и химиотерапия [15]. В последнее время широкое применение приобретают стереотаксические системы оперирования под контролем МРТ-системы, что представляет собой менее инвазивный способ удаления опухоли.
Классическая гистопатологическая картина ОДГ представлена клетками умеренной плотности с типичными изоморфными круглыми ядрами, окруженными прозрачной цитоплазмой (вид «жареного яйца», «пчелиные соты», «яичница») [16].
Ультраструктурными органоспецифическими признаками олигодендроглиомы различной степени злокачественности являются плотное расположение темных и светлых клеток, наличие тонких ворсиноподобных клеточных отростков, внутрицитоплазматических концентрических мембранных структур, синаптоподобных образований между телами клеток и их отростками.
Рост ОДГ инфильтративный, чаще с неглубоким прорастанием прилежащей нервной ткани (0,1–0,5 мм), реже на значительную глубину [17]. Внутрижелудочковые олигодендроглиомы, врастая в просвет желудочка, могут расти в виде узла либо стелиться по стенкам желудочков. Диффузные ОДГ встречаются крайне редко. Также редко наблюдается метастазирование по ликворным путям в пределах центральной нервной системы.
Клинический случай
В лечебное учреждение был госпитализирован пациент 71 года, в отношении которого проведено обследование в полном объеме. Выполнена компьютерная томография головного мозга: определены зоны энцефаломаляции в теменно-затылочной области справа и теменной области слева. С учетом наличия неврологической симптоматики и анамнестического указания на перенесенное острое нарушение мозгового кровообращения был поставлен клинический диагноз.
Основной: генерализованный атеросклероз с поражением церебральных, коронарных, почечных артерий. ОНМК — мультифокальный ишемический инсульт в теменной области слева, теменно-затылочной области справа. Левосторонняя гемиплегия.
Сопутствующий: гипертоническая болезнь III степени, 3 степень артериальной гипертензии, риск 4. Эрозивный гастрит. МКБ. Камень левой почки. Хронический пиелонефрит с исходом в нефросклероз. ХБП 3.
При патологоанатомическом исследовании головного мозга обнаружены располагающиеся перивентрикулярно образования, четко отграниченные от вещества мозга, серо-бурого цвета, дряблой консистенции с очаговыми кровоизлияниями, в теменной области слева и теменно-затылочной области справа. Ввиду сложности макроскопической картины данных образований в предварительном патологоанатомическом диагнозе они были интерпретированы как ишемические инфаркты головного мозга с вторичной геморрагической трансформацией.
При гистологическом исследовании ткани головного мозга в области образований выявлена высокодифференцированная олигодендроглиома (G2) с выраженной васкуляризацией капиллярными сосудами, обширными фокусами некроза опухоли и окружающей нервной ткани, пылевидными кальцинатами, наличием опухолевых клеток периваскулярно, умеренный перицеллюлярный и периваскулярный отек, в отдельных полях зрения — лимфоидная инфильтрация.
Непосредственной причиной смерти явился отек головного мозга с дислокацией его ствола.
При сопоставлении заключительного клинического диагноза и патологоанатомического диагноза определено расхождение II категории ввиду трудности диагностики заболевания: в медицинском учреждении правильный диагноз был возможен, однако возникшая диагностическая ошибка в целом не повлияла на исход заболевания.
Обсуждение
Вышеописанный клинический случай действительно является достаточно сложным. Несмотря на применение высокоточных методов медицинской визуализации, установить истинную природу возникновения неврологической симптоматики у пациента в тяжелом состоянии оказывается невозможно. При рутинном подходе как клиницисты, так и патологоанатомы не смогли заподозрить опухоль у пациента до проведения гистологического исследования, что лишний раз подтверждает актуальность описания сложных клинических случаев.
Рисунок 1. Гистопатологическая картина олигодендроглиомы П2. Клетки умеренной плотности с типичными изоморфными круглыми ядрами, окруженными прозрачной цитоплазмой. Окраска: гематоксилин, эозин. х 120
Figure 1. Histopathological image of oligodendroglioma P2. Cells of moderate density with typical isomorphic round nuclei surrounded by transparent cytoplasm. Coloring: hematoxylin, eosin. х 120
Рисунок 2. Гистопатологическая картина олигодендроглиомы G2. Клетки умеренной плотности с типичными изоморфными круглыми ядрами, окруженными прозрачной цитоплазмой. Обилие опухолевых клеток периваскулрно. Окраска: гематоксилин, эозин. х 120
Figure 2. Histopathological image of oligodendroglioma G2. Cells of moderate density with typical isomorphic round nuclei surrounded by transparent cytoplasm. Multiple tumor cells in perovascular areas. Coloring: hematoxylin, eosin. х 120
Олигодендроглиома головного мозга (олигоастроцитома)
Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.
Оглавление:
Олигодендроглиома головного мозга – патологическое образование, берущее начало из клеток глии – олигодендроцитов. Их функция образовывать специальные липидные оболочки для защиты нервных клеток. Для опухолей данного типа характерно медленное развитие, поэтому первые клинические проявления формируются длительно, проявления скудные, больные люди не сразу замечают серьезность болезни. Лечение олигодендроглиомы всегда носит комплексный характер: основной выбор – операция по удалению опасных узлов. Прогноз жизни относительно благоприятный, многое зависит от степени злокачественности и результатов радикального удаления неоплазии.
Олигодендроглиома головного мозга — что это?
Олигодендроглиома имеет разные степени злокачественности и может развиться в любом возрасте, однако, она более характерна для взрослых. Мужчины заболевают чаще, нежели женщины, примерно на 25-30%. На долю олигодендроглиом приходится около 3% из числа всех опухолевых новообразований в головном мозге. Для новообразований этого типа свойственен медленный экспансивно-инфильтративный рост. Если опухоль локализируется в белом веществе полушарий, то ее объем может достигнуть значительных размеров. В большинстве случаев характерные признаки проявляются поздно. Часто должно пройти 3-5 лет от образования опухоли до момента, когда начнут проявляться первые симптомы.
Обратите внимание. На постановку правильного диагноза могут понадобиться годы, поскольку ранняя клиника малоспецифичная, часто трудно понять истинную причину неблагоприятной симптоматики.
Особенности локации и гистологии
Чаще всего олигодендроглиома образуется вдоль стенок желудочков головного мозга. Патогенные клетки прорастают в них, а также распространяются на кору большого мозга. Реже всего олигодендроглиома формируется в стволе головного мозга, мозжечке и нервах, иннервирующих зрительные анализаторы.
Сама опухоль имеет бледноватый розовый оттенок, с четко обособленными границами. Для этого вида неоплазий характерно наличие кистообразовательного процесса, поэтому внутри образования могут быть кисты (обособленные полости, заполненные экссудатом). Цитогистологическими особенностями олигодендроглиомы головного мозга является наличие в опухоли большого числа миелиновых волокон. Есть отдельные крупные клетки с хорошо структурированной гиалоплазмой и мелкие клетки, с плохо дифференцированным содержимым, но хорошо заметными и относительно крупными ядрами.
Обратите внимание. Отличительной чертой олигодендроглиомы от других опухолей головного мозга является наличие петрификатов (кальцинатов) в ткани.
Классификация олигодендроглиом
Различают три вида олигодендроглиомы, зависимо от их агрессивности и характера поведения.
Олигодендроглиома 2 степени злокачественности
Это типичная олигодендроглиома головного мозга. Для нее характерен медленный рост, низкая агрессивность и митотическая активность клеток. То, сколько живут после операции по удалению опухоли – вопрос индивидуальный. В данном случае прогноз, как правило, благоприятный, нежели при диагностировании других видов опухолей.
Обратите внимание. Олигодендроглиома головного мозга 2-й стадии диагностируется чаще других опухолей данного типа.
Анапластическая олигодендроглиома 3 степени злокачественности
Анапластическая олигодендроглиома характеризуется высокой агрессивностью. Для неоплазии характерен быстрый рост клеток и их распространение на соседние ткани. Является достаточно редким видом новообразований. На их долю приходится около одного процента из числа всех злокачественных новообразований в головном мозге.
Чаще всего анапластическая олигодендроглиома образуется в лобной доле головного мозга, несколько реже опухоль формируется в височной области. Клинические признаки сходны с другими новообразованиями данного рода, но для анапластической олигодендроглиомы основным отличительным признаком является формирование судорожных или нервных припадков, что характерно как для первичной опухоли, так и для рецидивов, которые малигнизируются в анапластическую глиому – более опасный вид рака.
Заметка. Анапластическая олигодендроглиома чаще встречается у взрослых людей.
Гистологической особенностью анапластической олигодендроглиомы является то, что патогенным клеткам характерен высокий уровень митотической активности. При этом отмечается клеточная атипия. В редких случаях развивается некроз, в опухоли могут сильно разрастаться мелкие кровеносные сосуды.
Для анапластической олигодендроглиомы характерно наличие патологических реактивных астроцитов. Данная особенность может затруднить диагностику, потому что даже у опытных клиницистов иногда возникают определенные трудности при дифференциации олигодендроглиомы и глиобластомы с олигодендроглиальными элементами.
Лечение анапластической олигодендроглиомы – только радикальное, с последующим облучением и химиотерапией. Важно удалить всю олигодендроглиому, а если это невозможно, то большую ее часть.
Олигоастроцитома головного мозга
Олигоастроцитома головного мозга является опухолью смешанного типа. Ее относят к третьей степени злокачественности. Характерной особенностью олигоастроцитомы головного мозга является то, что она способна перерождаться в глиобластому – опасный вид рака. Для олигоастроцитомы свойственен быстрый рост, поражение близкорасположенных мозговых тканей и метастазы. Это представляет реальную угрозу для жизни, поэтому выживаемость в данном случае низкая (3 и 4 стадии канцерогенеза/grade).
Обратите внимание. Олигодендроглиомы первой степени злокачественности не существует.
Клинические проявления
Признаки олигодендроглиомы, олигоастроцитомы и анапластической олигодендроглиомы довольно схожи, с той разницей, что при низкой степени злокачественности симптоматика развивается медленно. Клиника обуславливается увеличением внутричерепного давления и поражением локальных зон мозга, отвечающих за те или иные функции. В первом случае признаки носят общий характер, вторые называют специфическими проявлениями.
К общим признакам опухоли в головном мозге относят:
Специфические признаки будут зависеть от пораженного участка мозга. В таком случае возможны нарушения слуха, речи, письма, координации движений, проблемы с памятью или мышлением и так далее.
Диагностика и лечение
Для олигодендроглиомы, олигоастроцитомы и анапластической олигодендроглиомы методы диагностики и лечения достаточно схожи. Золотым стандартом выявления опухолей данного типа является КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) с использованием контрастного вещества. Эти методы являются высокоточными и современными. Кроме этого, могут быть назначены биопсия, электроэнцефалография, аудиография, УЗИ мозговых сосудов и другие исследования по показаниям.
Основной выбор терапевтической тактики – радикальное удаление опухоли (тотальное или субтотальное) путем проведения операции (резекция или трепанация). Полное удаление патологических тканей является самым эффективным способом лечения. После этого назначается радио- и химиотерапия. В последнее время широкое применение приобретают стереотаксические системы оперирования под контролем МРТ-системы, что представляет собой менее инвазивный способ удаления опухоли.
При неоперабельных опухолях лучевая терапия является основным видом лечения с одновременным назначением цитостатических препаратов. Эффективность терапии будет зависеть от многих факторов:
Прогноз жизни после операции
Выживаемость пациента зависит от эффективности лечения, стадии, наличия метастаз и рецидивов. Немаловажное значение имеет локализация опухоли. Чем раньше будет выявлено патологическое новообразование и проведено оперативное лечение, тем лучше прогноз.
При классическом типе новообразования 2-й степени злокачественности у больных до 40 лет после проведения операции и комплексном лечении – прогноз благоприятный: средний период без рецидивов составляет 5 лет, а десятилетняя выживаемость сохраняется на уровне 35%. Около 30% больных проживут более 5 лет, после постановки первичного диагноза. Прогноз ухудшается пропорционально усугублению степени злокачественности.
Консультация нейрохируга
Нейрохирург, доктор медицинских наук
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)