Гидроцефалия головного мозга у ребенка что это как лечить
Гидроцефалия головного мозга у детей: причины, симптомы и лечение
Когда в желудочках головного мозга скапливается слишком много спинномозговой жидкости (ликвора), а ее перемещение в кровеносную систему затруднено – развивается патология, называемая гидроцефалией. Дословно с латинского «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». В народе эту болезнь часто называют водянкой. Гидроцефалия головного мозга является одной из наиболее частых родовых патологий у детей.
Как развивается заболевание и каковы последствия?
Деятельность желез внутренней секреции, которые вырабатывают ликвор, нарушается. В результате спинномозговой жидкости становится слишком много, и маленький организм не в силах обеспечить ее нормальный отток. Слева на схеме изображен нормальный головной мозг, а справа – пораженный гидроцефалией.
Младенцев-гидроцефалов легко узнать по непропорционально большой голове. Вода не может сжиматься и увеличивает объем черепа, а поскольку у детей до года еще не успели сформироваться жесткие связи между черепными костями, увеличение головы в объеме происходит беспрепятственно.
Когда гидроцефалия головного мозга развивается у ребенка старшего возраста, избыток жидкости проявляется исключительно в виде поражения центральной нервной системы.
Заболевание достаточно опасно: ликвор не уходит из головы начинает давить на нервную ткань, разрушая нейронные связи. Без должного лечения это обычно приводит к отеку мозга и в конечном итоге – к смерти ребенка.
Классификация болезни
У детей различают четыре основных типа гидроцефалии головного мозга:
Открытая форма детской гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней. А вот окклюзионная в 99% случаев является внутренней.
Кроме того, водянку делят и по форме течения:
Причины патологии
Как правило, это врожденная болезнь. Существуют и приобретенные формы, но они довольно редки.
Причинами возникновения гидроцефалии головного мозга у детей являются внутриутробные инфекции, родовые травмы, генетические нарушения, пороки ЦНС.
В зависимости от того, на каком этапе сформировалась болезнь, разнятся и ее причины:
Эти обобщенные причины также имеют свою классификацию.
Так, среди инфекций, вызывающих болезнь, распространены:
Пороки, отвечающие за формирование водянки:
Также среди заболеваний онкологической направленности гидроцефалию могут вызывать:
Факторы риска
Есть сопутствующие условия, которые способствуют развитию гидроцефалии головного мозга у ребенка:
Большинство факторов риска развития водянки связаны со здоровьем матери.
Даже косвенные причины, такие как недоношенный малыш с малым весом, говорят о ненормальном протекании беременности. Каждая проблема со здоровьем женщины во время вынашивания плода ослабляет организм эмбриона.
Как проявляется гидроцефалия
В зависимости от формы развития патологии и возраста ребенка внешние признаки заболевания меняются.
Для детей до двух лет, у которых в 95% случаях гидроцефалия является врожденной патологией, характерны следующие симптомы:
Ряд менее характерных признаков может спутать начальную диагностику гидроцефалию головного мозга у детей и затруднить лечение. Например, плаксивость, плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания, сонливость, ноги, постоянно согнутые в коленях, запрокидывание головы – все эти симптомы свойственны гидроцефалии. Но вместе с тем они могут наблюдаться у десятков других детских диагнозов.
При острой форме водянки, когда болезнь быстро прогрессирует, можно наблюдать другие признаки:
Для детей от двух лет и старше свойственны иные проявления гидроцефалии головного мозга:
Лечение гидроцефалии у детей
Из-за сложности заболевания и его опасности лечение ребенку-гидроцефалу назначают не только нейрохирург, но и невропатолог.
Лечение может быть консервативным (то есть без хирургического вмешательства, только с помощью медикаментов) или же оперативным.
При медикаментозном лечении первым делом снижают внутричерепное давление с помощью препарата «Диакарб». Он снижает выработку спинномозговой жидкости и способствует выводу калия из организма.
В стационаре назначают сильные осмотические мочегонные средства – пероральный «Глицерин» и «Маннит». Также прописывают солевые мочегонные лекарства, например, «Фуросемид». Он, как и «Диакарб», должен приниматься в паре с препаратами, поддерживающими нормальный уровень калия – «Панангином» или «Аспаркамом».
Любые медикаментозные формы лечения при острой гидроцефалии должны обязательно проводиться под строгим надзором врачей, а промежуточные результаты проверяться посредством компьютерной томографии и нейросонографии.
Вместе с мочегонными ферментными блокираторами назначаются лекарства, стимулирующие работу нейронов мозга. Например, «Энцефабол».
Что касается хирургического вмешательства, то наиболее результативным методом оперативного лечения головного мозга у детей является шунтирование. Зачастую это единственный способ спасти жизнь ребенка.
Шунтирование – это создание пути движения (шунта) для ликвора в обход существующего затора. При закрытой гидроцефалии его применяют, когда опухоли уже проросли в мозг.
При открытой форме болезни предусмотрено три вида шунтирования:
Кроме шунтирования, возможен и другой тип оперативного вмешательства при закрытой форме водянки – рассечение арахноидальных спаек. Этот метод включает всасывание спинномозговой жидкости.
О причинах и лечении гидроцефалии смотрите в видеоролике:
Срок и качество жизни ребенка-гидроцефала, его шансы на выздоровление зависят от множества факторов: причин, вызвавших развитие болезни, скорости постановки диагноза, качества лечения. Но даже здоровый малыш может стать жертвой болезни.
Не забывайте о профилактике. Всячески уберегайте ребенка от травм головы, обязательно используйте защитные средства при активном отдыхе. Если младенец родился недоношенным, в обязательном порядке проходите плановые осмотры у невролога, делайте УЗИ и МРТ.
Женщинам, которые готовятся вот-вот стать матерью или планирующим зачать ребенка, следует помнить о своем здоровье. Избавьтесь за несколько месяцев до беременности от вредных привычек. Обследуйтесь на наличие инфекций. Если случилось заболеть во время вынашивания плода – проконсультируйтесь с генетиком и пройдите дополнительное УЗИ.
Ваш будущий малыш чувствителен буквально ко всему, поэтому берегите его еще до рождения.
Гидроцефалия головного мозга у детей
Гидроцефалия или водянка головного мозга (ГМ) – патология, которая сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках, иногда в субарахноидальном пространстве, что может провоцировать у ребенка нарушения физического и нервно-психического развития. Состояние сопровождается повышением внутричерепного давления и может возникать как самостоятельное заболевание, так и в качестве осложнения после черепно-мозговых травм и инфекций головного мозга. Диагностикой, наблюдением и лечением гидроцефалии занимаются неврологи.
Описание заболевания
Гидроцефалия является достаточно редким состоянием, которое может встречаться и у взрослых, но детей поражает в несколько раз чаще. Мозг малышей продолжает формироваться, и наличие патологического процесса в нем тормозит развитие, сказываясь на физическом и психоэмоциональном здоровье. При отсутствии лечения заболевание способно нанести непоправимый вред организму вплоть до летального исхода.
Виды гидроцефалии
Различают несколько вариантов заболевания в зависимости от причины появления и локализации. По происхождению выделяют врожденную форму, которая развивается вследствие проблем, перенесенных малышом во внутриутробном состоянии, и приобретенную, спровоцированную уже после рождения факторами внешнего характера (травмами, инфекциями).
По типу расположения различают:
Выделяют также открытый (сообщающийся) и закрытый (обструктивный) тип патологии: в первом случае сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством не нарушено, во втором – отсутствует. По скорости течения различают острую, подострую и хроническую водянку головного мозга.
Симптомы гидроцефалии головного мозга у ребенка
Классическими признаками гидроцефалии у детей старше 1–3 лет являются симптомы повышенного давления на мозг, к которым относятся:
Гидроцефалия, возникшая как последствие травмы или инфекции головного мозга, может вызывать у ребенка более старшего возраста ухудшение памяти и внимания, снижение остроты зрения, раздражительность, головокружения и боль в голове, которая не проходит после приема обезболивающих препаратов.
Заподозрить гидроцефалию у грудных детей помогают следующие симптомы:
В некоторых случаях дополнительным признаком может стать замедление сердцебиения, тремор (дрожание) подбородка и конечностей, сохраняющийся продолжительное время.
Причины развития гидроцефалии у детей
Факторами, которые могут привести к возникновению внутренней формы заболевания, являются:
Причинами приобретенной гидроцефалии у ребенка могут послужить инфекционные заболевания головного мозга и его структур: менингит, злокачественные и доброкачественные новообразования, энцефалит. В некоторых случаях стартовым механизмом выступают черепно-мозговые травмы и ушибы, полученные в результате падений, ударов, аварий и других повреждений.
Диагностика водянки головного мозга
В младенческом возрасте для определения характера патологии иногда достаточно визуального осмотра: врач, исследуя физиологические параметры малыша и выслушивая жалобы родителей, может поставить предварительный диагноз на первичном приеме. Для уточнения заболевания у детей с открытым родничком, в том числе для выявления патологии в период внутриутробного развития, используется УЗИ, позволяющее оценить степень увеличения желудочков.
Дополнительными методиками выступают:
Ребенка с подозрением на гидроцефалию в обязательном порядке осматривает офтальмолог, педиатр, при необходимости и сопутствующих заболеваниях может потребоваться консультация кардиолога, хирурга, онколога и других специалистов.
Лечение гидроцефалии у детей
В зависимости от вида и характера патологии терапия водянки головного мозга может быть консервативной или оперативной. Консервативная тактика показа только в случаях с непрогрессирующей открытой формой заболевания, которая вызвана внешними факторами. Она предполагает медикаментозное воздействие для облегчения симптоматики и устранения причины.
Во всех остальных ситуациях рационально использовать хирургические методики лечения, которые направлены в первую очередь на ликвидацию препятствия, затрудняющего отток ликвора (опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, аномалий развития). В случае, когда устранить причину патологии не представляется возможным, проводят специальную операцию – шунтирование. Методика предполагает внедрение в головной мозг системы из трубок и клапанов, которые будут отводить избыток спинномозговой жидкости в другие отделы организма.
В ситуациях, угрожающих жизни ребенка, когда требуется немедленная помощь, проводится наружное вентрикулярное дренирование – операция, в ходе которой с помощью дренажной системы из желудочков головного мозга быстро откачивают излишки ликвора.
При своевременной диагностике и адекватном лечении ребенок после гидроцефалии растет и развивается в соответствии с нормами, перенесенное заболевание никак не сказывается на умственном или психическом состоянии.
Профилактика заболевания
В перечень мероприятий, способных предотвратить развитие патологии, входят:
Родителям необходимо внимательно следить за развитием и состоянием маленьких детей, своевременно обращаясь к врачам в случае инфекционных заболеваний, падений и травм, затрагивающих область головы и шеи.
Специалисты клиники «СМ-Доктор» проведут подробную диагностику при подозрении на гидроцефалию, спланируют лечение и будут наблюдать ребенка на всем протяжении терапии и реабилитации.
Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Гидроцефалия головного мозга у ребенка что это как лечить
а) Медикаментозное лечение. Эффективного препарата для лечения гидроцефалии не существует. Ацетозоламид (до 100 мг/кг в сутки) и фуросемид (1 мг/кг в сутки) могут снизить продукцию спинномозговой жидкости у человека приблизительно на 30% (Libenson et al., 1999). Изосорбид также увеличивает осмотическую резорбцию спинномозговой жидкости. Данные препараты применяются в основном в виде временных мер, особенно в случаях, когда решение о хирургическом лечении не принято и может быть отложено.
б) Хирургическое лечение. Хирургическое лечение гидроцефалии претерпело существенные изменения после начала применения экстракраниального шунтирования. Важным этапом стала разработка методов, альтернативных шунтированию, особенно эндоскопических методик, в настоящее время практически при любой возможности заменяющих шунтирование, которое связано с множеством проблем. И хотя шунтирование по-прежнему остается более распространенным методом лечения, оно уже не является методом первого выбора при хирургическом вмешательстве. До принятия решения о шунтировании необходимо также рассмотреть возможность лечения причины гидроцефалии и альтернативных методов отведения жидкости. Имеются данные и о том, что внутреннее отведение жидкости, как при вентрикулоцистерностомии, может быть эффективно даже в случаях гидроцефалии после менингита или кровотечения.
в) Показания к лечению гидроцефалии. Медикаментозное лечение применяется редко, за исключением случаев медленно прогрессирующей гидроцефалии и специфических случаев постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.
Как обсуждалось ранее, порой нелегко принять решение об оперативном лечении в связи со стабильной гидроцефалией или компенсированной гидроцефалией (несмотря на редкость данных случаев) и в связи с тем, что осложнения лечения далеко не редкость. Целесообразно отложить операцию у детей старше трех лет в случае стабильной гидроцефалии, когда интеллектуальное развитие не отличается от нормы и протекает стабильно (McLone и Aronyk, 1993). В случаях с детьми младшего возраста отмечается тенденция к проведению шунтирования в связи с опасностью нарушения нормального развития под воздействием персистирующей гидроцефалии.
Сложно определить границу между гидроцефалией и острым расширением желудочков после кровотечения или менингита, и в таких случаях применяются различные варианты медикаментозного лечения или многократные люмбальные пункции.
Лечение гидроцефалии у недоношенных детей, перенесших внутрижелудочковое кровоизлияние новорожденных, представляет сложную проблему. Хирургическое лечение у таких маленьких детей рискованно. Проведение шунтирования очень сложно, высока вероятность инфицирования или дисфункции шунта, особенно при высоком уровне белка в спинномозговой жидкости (Hislop et al., 1988). Кроме того, непрогрессирующая гидроцефалия встречается часто, и ее течение непредсказуемо (Dykes et al., 1989). В настоящее время обсуждается возможность применения в таких ситуациях эндоскопической хирургии.
По описанным выше причинам младенцам с прогрессирующей гидроцефалией (по результатам еженедельного ультразвукового исследования и/или при увеличении головы >2 см в неделю) проводилось альтернативное лечение, в частности, люмбальные пункции (Ventriculomegaly Trial Group, 1994) и внешнее дренирование. Результаты многократных люмбальных пункций в целом не соответствовали ожиданиям. У 90% детей отмечалась недостаточность умственного развития, а частота инфекций в ходе этого исследования составила 7%. Внешнее дренирование не исключает необходимости внутреннего шунта, нельзя игнорировать и риск инфекции. Сочетанное применение ацетозоламида и фуросемида представляется лучшим вариантом лечения таких младенцев (Hansen и Snyder, 1998), так как позволяет отсрочить наложение шунта до более благоприятного момента.
Решение о хирургическом лечении также может быть затруднительно среди пациентов с долговременной гидроцефалией, спастической диплегией и отклонениями неврологического развития. Степень обратимости описанных отклонений неизвестна. С другой стороны, во многих случаях, безусловно, отмечается постепенная деградация, и хирургическое лечение показано, независимо от сомнений в прогрессировании нарушения.
г) Устранение причин гидроцефалии. Данный раздел касается вторичной гидроцефалии на фоне объемных процессов. Удаление опухоли мозга приведет к восстановлению нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Тем не менее, послеоперационное кровотечение и асептический менингит могут привести к образованию участков адгезии, которые будут поддерживать существование гидроцефалии. Несмотря на то, что некоторые нейрохирурги рекомендуют проводить шунтирование до удаления опухоли, большинство из них предпочитает его выполнение только после операции в случае необходимости. Удаление или шунтирование кисты паутинной оболочки также является вариантом этиологического лечения, но будет рассмотрено наряду с техниками шунтирования.
В течение последних трех десятилетий хирургическое лечение в основном представляло собой удаление спинномозговой жидкости через шунт. Тем не менее, в последнее время значительное улучшение хирургических методик и осознание того, что шунт являлся источником множества зачастую тяжелых осложнений, способных развиваться спустя годы после операции (см. ниже), привело к распространению методов внутреннего отведения жидкости, в частности, вентрикулоцистерностомии, которая в настоящее время рассматривается как операция выбора во всех возможных случаях.
д) Вентрикулоцистерностомия. Любая форма гидроцефалии, имеющая исключительно обструктивное происхождение, с одним или несколькими участками обструкции, расположенными между третьим желудочком и околомостовыми цистернами, лечится эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка (Cinalli, 2004). Основные типы гидроцефалии, поддающиеся лечению вентрикулоцистерностомией, приведены далее.
Первичный стеноз водопровода в связи с разветвлением, глиальным стенозом, мембранами или другими врожденными аномалиями является оптимальным показанием для операции. Удовлетворительная циркуляция спинномозговой жидкости восстанавливается формированием проходимого соустья между передним углублением третьего желудочка и хиазмальной цистерной, так как пути оттока спинномозговой жидкости после водопровода проходимы. Операция представляет собой эндоскопическую перфорацию дна третьего желудочка до сосцевидных тел, проводимую обычно с помощью полужесткого заостренного нейроэндоскопа позади заднего отростка клиновидной кости.
Гидроцефалия вследствие опухоли также поддается лечению вентрикулоцистерностомией в случае некоторых глиом покрышки и опухолей эпифиза (Ferrer et al., 1997; Oi et al., 2001; Mizoguchi et al., 2000; Pople et al., 2001). Данная методика также используется для предоперационного предотвращения послеоперационной гидроцефалии при опухолях задней черепной ямки. Вентрикулоцистерностомия с удовлетворительными результатами была проведена до операции у четырех пациентов и после операции у 6 пациентов (Sainte-Rose et al., 2001).
Гидроцефалия, вызванная другими причинами и по поводу которой проводилась вентрикулоцистерностомия, включает обструктивную гидроцефалию четвертого желудочка вследствие обструкции отверстия четвертого желудочка (Cinalli, 2004), несколько случаев мальформации Галена и случаи постинфекционного стеноза водопровода в связи с энцефаломиелитом, вызванным токсоплазмозом и эпидемическим паротитом. Некоторые исследователи использовали вентрикулоцистерностомию в качестве первой попытки лечения постгеморрагической гидроцефалии, когда, в целом, показания к данному методу отсутствовали в связи с возможной обструкцией базальных цистерн, и отмечали эффективность метода в значимой части случаев.
Кисты, сочетающиеся с гидроцефалией, особенно супраселлярные кисты (Pierre-Kahn et al., 1990) и кисты вырезки поддаются лечению вентрикулоцистостомией, которая является процедурой, сходной с вентрикулоцистерностомией, но соединение осуществляется между третьим желудочком и кистой. В таких случаях операция позволяет избежать нарушения баланса между системой желудочков и кистой, что может быть причиной послеоперационной дилатации ее полости.
Вентрикулоцистеностомия (при наличии возможности) также проводилась при гидроцефалии вследствие недостаточности шунта (Punt, 2004) и была успешна в 23 из 30 случаев обеспечивая контроль без шунтирования.
Частота успешной вентриколостомии по литературным данным варьирует в широком диапазоне, составляя в среднем 68% (Cinalli, 2004). Различные результаты в основном связаны с разнородностью заболеваний. Если рассматривать только гидроцефалию третьего желудочка, то частота успешных операций составит около 60%. Вентрикулоцистерностомия эффективна для уменьшения внутричерепной гипертензии, но обычно не оказывает воздействия на персистирующую дилатацию желудочков (Hirsch, 1982; Cinalli, 2004). Уменьшение объема желудочков выражено меньше, чем при шунтировании. Ожидаемое уменьшение объема желудочков составляет порядка 30-50%, за исключением случаев атрофии паренхимы при длительном существовании гидроцефалии.
Такое менее заметное снижение предотвращает возникающий иногда коллапс желудочков и околомозговое скопление жидкости после шунтирования у пациентов с крупным черепом. Симптомы и признаки внутричерепной гипертензии исчезают немедленно, а внутричерепное давление должно нормализоваться в течение 10 дней. В случае сохранения гипертензии шунтирование становится необходимым.
Осложнения вентрикулостомии включают интраоперационные осложнения, такие как брадикардия, асистолия и кровотечение, а также повреждение свода, которое обычно имеет минимальные последствия. Повреждение гипоталамуса может привести к серьезным последствиям (Тео, 2004). Повреждение базилярной артерии может угрожать жизни, но встречается редко. Невозможность достичь контроля гидроцефалии часто отмечается у младенцев раннего возраста. Большинства осложнений следует избегать за счет соблюдения техники операции (Navarro et al., 2006). Тем не менее, даже принимая во внимание этиологию, частота успешных операций снижается с возрастом и составляет менее 50% (Koch-Wiewrodt и Wagner, 2006). Встречается поздняя неэффективность вентрикулостомии, иногда спустя годы после операции, что может быть результатом рубцового стеноза глии или обструкции отверстия, но также может отмечаться при сохранении стомы.
Данное состояние опасно осложнениями, которые могут привести к острому синдрому среднего мозга.
Таким образом, пациента нужно предупредить и тщательно наблюдать. Неэффективность вентрикулостомии не встречается спустя пять лет после операции (Cinalli, 2004).
е) Шунтирование при гидроцефалии. Целью данной методики является направление тока спинномозговой жидкости, которая не может достичь места резорбции, к другому месту оттока. Это обеспечивается однонаправленной системой клапанов с определенным уровнем давления открытия между проксимальным катетером, расположенным в системе желудочков (или другим пространством скопления жидкости), и дистальным катетером, который обеспечивает отток через клапан к месту дренирования.
При определенных обстоятельствах, например, когда спинномозговая жидкость инфицирована или имеет геморрагический характер и может привести к закупорке системы, дистальный катетер может быть временно выведен в стерильную емкость вне организма. Применение внешнего дренажа имеет ограничения в связи с риском инфицирования и необходимостью пребывания пациента в строго асептических условиях.
Внутреннее шунтирование является стандартным методом лечения в подавляющем большинстве случаев гидроцефалии. Имеется большое количество катетеров и клапанных систем с различными механизмами и гидродинамическими характеристиками. Остаточное внутричерепное давление после шунтирования будет зависеть от давления открытия клапана или давления внутри дренажной полости и сопротивления шунта. Существуют клапаны с низким давлением (давление открытия 20-50 мм водного столба), средним давлением (50-80 мм водного столба) и высоким давлением (80-120 мм водного столба). Ток жидкости после открытия клапана будет определяться соотношением разницы давлений между двумя концами дренажной системы и ее сопротивлением. В большинстве систем сопротивление постоянное, таким образом, в положении стоя неминуемо формируется повышенный дренаж. Чтобы избежать такой проблемы, были предложены системы с вариабельным сопротивлением (обзор Sainte-Rose et al., 1987).
В настоящее время дренаж в основном выводится в брюшинную полость (вентрикулоперитонеальный шунт) как более простая в выполнении и не требующая удлинения по мере роста пациента форма шунта, так как в брюшной полости может находится достаточно длинный катетер, без каким-либо серьезных проблем (Vinchon и Dhellemes, 2004). Вентрикулоатриальные шунты в настоящее время используются только в случае, если брюшина не в состоянии абсорбировать достаточное количество жидкости, или имеется инфекция брюшины.
У некоторых пациентов, например, с синдромом Денди-Уокера проксимальный конец шунта может располагаться как в четвертом, так и в латеральном желудочке.
Большинство систем включает встроенный резервуар, располагающийся в основном подкожно на черепе, что теоретически позволяет оценивать функционирование шунта путем откачивания жидкости из резервуара. Фактически, корреляция между ответом на откачивание жидкости и функционированием шунта выражена слабо. По имеющимся данным, только 18-20% блокированных шунтов не поддаются откачиванию (Piatt, 1992), а возможность откачивания жидкости указывает на эффективность шунта только в 65-81% случаев. Таким образом, в настоящее время не существует простой методики определения функционирования шунта. По этой причине некоторые хирурги чаще всего используют отдельный резервуар для жидкости для оценки давления и накопления жидкости (Leggate et al., 1988).
Люмбоперитонеальный и другие виды шунтов в настоящее время используются редко. Некоторые хирурги применяют их для лечения псевдоопухолей мозга. Катетер вводится в поясничное субарахноидальное пространство и фиксируется к поясничной фасции. Трубка проводится через подкожный туннель до выхода через небольшой разрез на пояснице. Затем с введением клапана или без него катетер погружается в другой подкожный туннель к околопупочному пространству, где он вводится в брюшную полость как вентрикулоперитонеальный катетер.
Несмотря на прогресс в разработке и технологии использования шунтов спинномозговой жидкости, количество осложнений велико (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988; Sainte-Rose et al., 1989; Di Rocco et al., 1994). Осложнения чаще отмечаются в младенческом возрасте и после операций по поводу стеноза водопровода (Di Rocco et al., 1994). В таблице 6.5 приведены основные осложнения шунтирования. Наиболее частыми осложнениями являются инфекция, несостоятельность шунта и сочетанные состояния, такие как поломка и смещение кате тера.
Обязательной мерой для профилактики инфекций является строгое соблюдение асептики (Hirsch и Норре-Hirsch, 1988). Считается, что профилактическая антибиотикотерапия снижает частоту инфекций шунта и должна проводиться в день операции и на следующий день. Лечение диагностированных инфекций включает интенсивную антибиотикотерапию в течение приблизительно 10-20 дней после удаления шунта. Шунт вставляется повторно, когда спинномозговая жидкость становится стерильной, а уровень глюкозы в ней возвращается к норме. Некоторые авторы рекомендуют предварительную антибиотикотерапию в течение 5-6 дней до удаления и сразу после удаления шунта. В таком случае лечение антибиотиками продолжается в течение 2-3 недель (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988). В отдельных случаях введение антибиотиков в шунт может стерилизовать спинномозговую жидкость (Bayston, 1994). Считается, что удаление шунта приводит к наименьшей смертности.
С другой стороны, отдельные случаи менингита, вызванного Haemophilus influenzae, у детей могут успешно поддаваться лечению без удаления шунта (Rennels и Wald, 1980). Лечение перитонита обычно проводится антибиотиками и удалением инфицированного катетера. Необходимость в хирургическом лечении возникает редко. Слабовыраженная инфекция может проявляться интраперитонеальными кистами, выявляемыми при ультразвуковом исследовании.
Несостоятельность шунта может быть результатом первичного смещения шунта. В таких случаях в результате кровоизлияния в паренхиму, травматического прокола во внутреннюю капсулу или пункционной пор-энцефалии может развиться гемиплегия (Boltshauser et al, 1980).
Чаще всего несостоятельность шунта встречается при правильно установленном шунте. В ходе одного из исследований было установлено, что у 1620 пациентов 81% шунтов стали несостоятельными в течение 12 лет после установки. Риск несостоятельности шунта максимален (30%) в первый год после операции. К сожалению, в каждый последующий год риск данного осложнения составил 7-14%, и признаков уменьшения частоты несостоятельности шунта с течением времени не отмечалось. В половине случаев причиной несостоятельности шунта стала его обструкция, чаще всего в области вентрикулярного конца. Следующими по частоте причинами данного осложнения являлись поломка, смещение и отсоединение шунта, которые отмечались в 14% случаев.
Смещение катетера после разрыва разъема может представлять сложности для диагностики, так как спинномозговая жидкость в течение длительного времени продолжает стекать вдоль подкожного фиброзного туннеля. Корковое нарушение зрения является осложнением дисфункции шунта. Вероятно, оно связано с компрессией задней мозговой артерии наметом мозжечка при резком увеличении размера желудочков, приводящем к смещению головного мозга вниз. При КТ выявляются двусторонние инфаркты затылочных долей (Arroyo et al., 1985).
Считается, что приблизительно у 85% пациентов с шунтированием в случае, если не ожидается развития осложнений, шунт должен оставаться на месте в течение неопределенного количества времени, и, несмотря на наличие различных методик, в настоящее время о показаниях к удалению единого мнения не существует (Hayden et al., 1983). Диагностика обструкции шунта зачастую затруднена, и предлагаются различные методики обследования, такие как доплеровский индекс пульсации (Pople et al., 1991) и магнитно-резонансное исследование тока жидкости (Frank et al., 1990). Продемонстрировано, что нормальная КТ не исключает обструкции (Watkins et al., 1994); чрескожная манометрия в 26 случаях не сопровождалась ложноположительными или ложноотрицательными результатами, но у пяти детей были получены сомнительные результаты. Фактически, со временем все шунты перестают функционировать, с течением времени годовой показатель несостоятельности остается постоянным (Sainte-Rose et al., 1991). Данное обстоятельство в основном связано с фиброзными изменениями и кальцификацией вокруг катетера.
Тем не менее, диагностика несостоятельности шунта достаточно сложна, и ни один из методов обследования не является достаточно надежным, что является основанием для дискуссии о возможности удаления при отсутствии симптомов, но предположительно нефункционирующем шунте. Основания для удаления при подозрении на нефункционирующий шунт без наличия симптомов отсутствуют, так как это может привести к внутричерепной гипертензии.
Есть надежда, что разработка новых материалов позволит предотвратить образование биопленок и приведет к снижению воспаления и других тканевых реакций, что позволит избежать наиболее частых осложнений шунтирования, несостоятельности и кальцификации шунта.
Избыточное дренирование является частым осложнением вентрикулоперитонеальных шунтов в связи «эффектом сифона», возникающим в вертикальном положении вследствие гидростатической разницы между входным и выходным отверстиями шунта. В положении стоя дренирующая способность шунта превышает скорость секреции спинномозговой жидкости в желудочках, и избыточность дренажа носит постоянный характер. Избыточный дренаж более важен в случае клапанов с низким сопротивлением (подпружиненный шарик или диафрагма из силиконового каучука), чем при клапанах с высоким сопротивлением (щелевой клапан из силиконового каучука).
Осложнения избыточного дренажа включают субдуральный выпот, синдром слипания желудочков, ортостатическую гипотензию спинномозговой жидкости, краниосиностоз и опущение шунта (Serlo et al., 1985; Epstein et al., 1988). Избыточный дренаж также является важным фактором формирования ущемленных желудочков. Ущемленный четвертый желудочек может проявляться как объемное образование задней черепной ямки и требует дополнительного дренирования. Диагноз устанавливается непосредственно на основании нейровизуализации.
Внутричерепная гипотензия возникает чаще всего после люмбоперитонеального шунтирования (Rando и Fishman, 1992) и может быть причиной головной боли, головокружения и рвоты. При МРТ с гадолинием можно выявить усиление контрастирования твердой мозговой оболочки (Fishman и Dillon, 1993; Pannullo et al., 1993; Mokri et al., 1995). Тот же феномен был зарегистрирован и после люмбальной пункции (Krause et al., 1997). Внутричерепная гипотензия также может развиваться спонтанно (Savoiardo et al., 2007). В редких случаях длительная гипотензия может привести к стенозу спинномозгового канала (Kobayashi и Hashi, 1983). Избыточный дренаж также является одной из причин формирования изолированных желудочков и может сочетаться с повышенной частотой эпилепсии (Matsumoto и Oi, 1985; Tamaki et al., 1985).
Слипание желудочков отмечается приблизительно в 20% случаев и чаще всего протекает бессимптомно. Синдром слипания желудочков характеризуется рецидивирующими признаками повышенного внутричерепного давления, вызванными интермиттирующей обструкцией шунта стенками желудочка. Заболевание также может манифестировать в виде хронической головной боли. При КТ выявляется несколько большее увеличение желудочков при обструкции шунта, чем при функционирующем шунте. Данная особенность связана с тем, что слипшиеся желудочки также являются ригидными, частично в связи с потерей объемного буферного резерва спинномозговой жидкости, необходимого, например, в случае расширения сосудов, и частично в связи с околожелудочковым глиозом в результате перенесенных инфекций, который препятствует повторному расширению спавшихся желудочков. Предотвратить синдром слипания желудочков сложно (Rekate, 2004). Предложены различные методики, такие как противосифонные клапаны или постоянные потоковые клапаны (Sainte-Rose et al., 1987).
Околомозговое скопление жидкости после шунтирования встречается приблизительно у 3% пациентов, перенесших шунтирование, но примерно в половине случаев протекает бессимптомно (Hoppe-Hirsch et al., 1987). Простым способом лечения является установка бесклапанного шунта в субдуральную полость с дренированием в брюшину для временного достижения в субдуральном пространстве более низкого давления, чем в желудочке.
Ортостатическая гипотензия спинномозговой жидкости и опущение шунта часто сочетаются со слипанием желудочков. Они могут сопровождаться головными болями или изменениями поведения, но чаще протекают бессимптомно.
Постшунтовой краниосиностоз чаще всего ограничивается преждевременным сращением сагиттального шва с развитием скафоцефалии. Только в исключительных случаях постшунтовые синостозы выходят за рамки чисто косметической проблемы и требуют хирургического лечения.
Имеются данные о том, что эпилепсия после шунтирования встречается чаще, чем у неоперированных пациентов. Зарегистрированная распространенность эпилепсии варьирует по результатам различных исследований, которые имеют чрезвычайно гетерогенный характер и не подлежат сравнению. По результатам исследования (Ines и Markand, 1977) частота припадков составила 18,2% до операции и 65,4% после операции. В ходе исследования (Di Rocco et al., 1985) с участием 171 пациента было выявлено, что у 34 (19,9%) пациентов отмечались припадки, у 25 из которых судороги отмечались до операции. По результатам другого исследования (Saukkonen et al., 1990) было выявлено, что у 48% из 168 пациентов, перенесших шунтирование, вне зависимости от этиологии гидроцефалии отмечались припадки. Эти исследователи постулировали, что длительность присутствия шунта в паренхиме головного мозга имеет относительно небольшую значимость.
Инфекции и повреждение паренхимы, вызванные причиной развития гидроцефалии, сочетались с повышенной частотой припадков по сравнению с частотой припадков после множества хирургических операций. Высокое внутричерепное давление может быть провоцирующим фактором развития эпилепсии (Faillace и Canady, 1990). Проведено наблюдение 802 детей, перенесших шунтирование по поводу гидроцефалии различной этиологии, в среднем в течение 7,6 лет (от 1 до 26 лет) (Bourgeois et al., 2004). Припадки встречались у 255 пациентов (32%), имели рецидивирующий характер и не были ничем спровоцированы в 27% случаев. В 29% случаев припадки начинались до шунтирования и в 71% случаев после шунтирования. Отмечались все типы припадков, но преобладали парциальные эпилептические припадки. Очаговые припадки чаще встречались после шунтирования, в то время как генерализованные, часто имевшие случайный характер, преобладали до шунтирования.
Гидроцефалия является одной из возможных причин непрекращающегося электрического статуса фазы медленного сна (Battaglia et al., 2004, 2005). Частота припадков была выше среди детей с дисфункцией и/или инфекцией шунта. Младший возраст на момент проведения операции и более высокая частота осложнений шунтирования соответствовали частоте припадков. Во всех случаях наличие эпилепсии являлось предиктором плохого когнитивного исхода.
ж) Осложнения лечения гидроцефалии, не связанные с шунтированием. Данные осложнения в настоящее время наблюдаются редко, так как практически все случаи прогрессирующей гидроцефалии эффективно лечатся шунтированием или другими методами. Тем не менее, некоторые осложнения, включая гемиплегию, до проведения лечения могут развиться почти бессимптомно. Установлена взаимосвязь между гидроцефалией и гемиплегическим типом церебрального паралича. Из 28 случаев вторичного по отношению к гидроцефалии церебрального паралича 11 были гемиплегического типа (O’Reilly и Walentynowicz, 1981). В редких случаях пункционная порэнцефалия может развиться вдоль пути вхождения желудочковой иглы или вдоль нефункционирующего катетера.
У других детей гемиплегия может стать результатом разрыва эпендимальной оболочки с попаданием спинномозговой жидкости в полуовальный центр или образования дивертикула бокового желудочка, расположенного в большинстве случаев на уровне треугольника внутренней части полушария, который может проникать в заднюю черепную ямку (Naidich et al., 1982). Такие дивертикулы могут прорываться в пространство цистерн и приводить к формированию спонтанной вентрикулоцистерностомии со стабилизацией гидроцефалии. Изредка встречающиеся осложнения неоперированной гидроцефалии включают внутрижелудочковое кровотечение в случае стремительно развивающейся гидроцефалии и гидросирингомиелию в качестве последствия стабилизированной гидроцефалии (Olson и Milstein, 1988). Последнее осложнение может сочетаться с заметным сколиозом, способным уменьшаться при лечении гидроцефалии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018