Генерализованный псориаз что это

Генерализованный пустулезный псориаз

МКБ-10

Общие сведения

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Причины

Патогенез

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

Классификация

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

Симптомы

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Источник

Более двух тысяч лет человечество пытается разгадать все загадки этого тяжелого дерматоза, но до сих пор многое остается неизвестным. По статистике этим заболеванием страдает от 4 до 7 % населения, женщины и мужчины подвержены ему в равной степени. Первые признаки псориаза обычно появляются в период полового созревания и сопровождают человека всю последующую жизнь, то стихая и исчезая совсем, то усиливаясь.

Можно ли вылечить псориаз? Современная медицина многого достигла в лечении этого хронического дерматоза и способна обеспечить больному достойный уровень качества жизни.

Причины возникновения псориаза

Псориаз – это хронический кожный воспалительный процесс, который современная медицина относит к аутоиммунным (связанным с аллергией на собственные ткани). Существует множество причин псориаза и факторов, предрасполагающих к развитию этого дерматоза, в связи с чем выдвинут ряд теорий его происхождения.

Аутоиммунная

Это основная теория, так как точно установлено, что иммунная система активно реагирует на некоторые виды воздействия на кожу. Кожные покровы людей, страдающих псориазом, очень чувствительны к механическим, физическим, химическим воздействиям. На такие воздействия реагируют не только клетки эпителия, но и вся иммунная система.

Нарушается клеточный иммунитет: соотношение между отдельными подвидами лимфоцитов, отвечающими за формирование нормального иммунного ответа. Так, при псориазе увеличивается число Т-лимфоцитов хелперов – помощников, регулирующих иммунитет, одновременно уменьшается число Т-лимфоцитов супрессоров, подавляющих чрезмерно сильную иммунную реакцию. Лимфоциты и некоторые другие клетки продуцируют цитокины – активные вещества, стимулирующие иммунный ответ. Страдает и гуморальный иммунитет, развивается дисбаланс антител (иммуноглобулинов) в сыворотке крови, появляются антитела к тканям организма больного.

Воспаление начинается на фоне активизации Т-лимфоцитов, но почему они активизируются, не установлено. В процессе исследования находится также вопрос о том, как подавить аутоиммунную реакцию, не навредив пациенту.

Обменная

Дисбаланс в обмене веществ оказывает значительное влияние на кожные покровы и иммунитет. У больных псориазом отмечается ускорение обмена веществ, появление большого количества токсичных свободных радикалов и других токсинов, поддерживающих воспалительную реакцию. Нарушается обмен веществ:

Инфекционная

Генетическая

Предрасположенность к аутоиммунным реакциям передается по наследству. Если близкие человека страдают псориазом, то вероятность развития у него этой болезни многократно возрастает. Существуют гены предрасположенности к псориазу (локальные комплексы PSORS1 — PSORS9, особенно активен PSORS1, он содержит гены HLA-C, HLA-Cw6, CCHCR1 и CDSN, отвечающие за развитиеболезни). Гены оказывают воздействие на обмен веществ, иммунитет и развитие аутоиммунных процессов. Но наличие таких генов вовсе не гарантирует развитие болезни. Большое значение имеет воздействие провоцирующих факторов.

Нейрогенная

Затяжные стрессы, высокие нервно-психические нагрузки, нарушения со стороны вегетативной нервной системы (иннервирующей стенки кровеносных сосудов и внутренние органы) могут стать причиной развития псориаза, вызвав дисбаланс в эндокринной системе, нарушение обменных и иммунологических процессов.

Эндокринная

Эндокринные нарушения при псориазе встречаются часто и носят в основном роль провоцирующего фактора. Четкая связь между ними не доказана. Дерматологи отмечают, что у пациентов нередко выявляются нарушения функции щитовидной железы, надпочечников, гипофиза. Встречаются нарушения менструального цикла у женщин и половой функции у мужчин.

Симптомы псориаза

Основные симптомы псориаза – кожные высыпания. Но встречаются и другие признаки. Самые первые проявления появляются обычно в подростковом или в детском возрасте на фоне гормональных нарушений, вегето-сосудистой дистонии и затяжных стрессов.

Болезнь начинается с ощущения постоянной усталости, нарушения настроения. Характерны мелкие, возвышающиеся над поверхностью розоватые образования (папулы), припорошенные сверху белесоватым шелушением. Они окружены более ярким возвышающимся ободком.

Элементы сыпи разрастаются и соединяются в крупные бляшки причудливых форм. Основание папулы – воспалительный инфильтрат. По характеру сыпи псориаз делят на:

Характерные особенности сыпи:

Стадии псориаза

Выделяют три стадии болезни:

Изредка на коже одновременно присутствуют папулы на всех трех стадиях развития. Выделяют также летнюю и зимнюю формы с преобладания обострений летом или зимой.

Заразен ли псориаз

Многочисленные исследования подтвердили, что это не заразное заболевание. Если инфекционные возбудители и принимают участие в его развитии, то только путем общего воздействия на обмен веществ, иммунитет и генетический аппарат.

Пациенты часто спрашивают:

Виды псориаза

Характер высыпаний, их расположение, поражение других органов и систем при этом хроническом дерматозе могут быть разными. По данным признакам выделяют несколько видов болезни.

Простой (вульгарный, бляшечный)

Самый распространенный. Симптомами его являются папулы характерного ярко-розового цвета, покрытые белыми чешуйками. По течению бляшечный псориаз делят на следующие формы:

Протекает вульгарный псориаз в виде рецидивов, сменяющихся ремиссиями, но бывает также непрерывное течение.

Локтевой псориаз

Это одно из проявлений легкой формы бляшечного воспаления. Отличительной особенностью псориаза на локтях является постоянное присутствие одной или нескольких «дежурных» бляшек на разгибательной стороне локтевых суставов. Если эти элементы травмируются, начинается обострение.

Каплевидный псориаз

В развитии каплевидного псориаза большое значение имеет бактериальная (чаще всего стрептококковая) и вирусная инфекция. Встречается в детском возрасте. Воспаление начинается после перенесенной инфекции. Стрептококки выделяют токсины (антигены – вещества, чужеродные по отношению к организму человека), связывающиеся с белками тканей. К ним вырабатываются антитела и развивается аутоиммунное воспаление.

Начало острое. На коже конечностей (реже тела и лица) возникают мелкие красные папулки-слезки с шелушащейся поверхностью. При травмах в области высыпаний образуются небольшие эрозии и язвочки, увеличивается риск инфицирования.

Псориаз быстро принимает подострое и хроническое течение. Рецидивы сменяются ремиссиями, возможно самостоятельное выздоровление или переход во взрослую форму заболевания.

Ладонно-подошвенный псориаз

Развивается у тех, кто занимается физическим трудом, сопровождается сильным зудом и почти всегда дает осложнение на ногти. Выделяют подвиды:

Отдельным подвидом является пустулезный псориаз на ладонях и подошвах Барбера. Участки под большими пальцами конечностей покрываются пузырьками и пустулами (с гнойным содержимым), появляется сильнейший зуд. Гнойники сливаются, потом присыхают, образуя корочки. В других местах на теле развиваются характерные псориатические элементы. Заболевание часто переходит на ногти.

Псориаз на ногах поддерживается и обостряется за счет варикозного расширения вен, в таком случае высыпания будут в основном в области голеней.

Псориаз ногтей

Поражение ногтей может быть, как самостоятельным, так и осложнением. Характерные симптомы:

Иногда поражается околоногтевой валик с переходом воспаления на другие ткани (псориатическая паронихия).

Псориаз волосистой части головы

Здесь болезнь протекает самостоятельно или как часть общего патологического процесса. Характерно мокнутие, образование корочек на части или на всей поверхности головы. Рост волос при этом не страдает: псориаз на голове не нарушает функцию корней волос. Но мокнутие создает угрозу присоединения инфекции с последующим поражением волосяных луковиц.

Протекает волнообразно, то затихая с исчезновением корок, то вновь обостряясь и сопровождается сильнейшим зудом, часто доводящим больных до невроза.

Себорейный псориаз

Себорея – это состояние, вызванное нарушением работы кожных желез, вырабатывающих сало. Вырабатывается вязкое сало, раздражающее кожу и способствующее развитию воспаления – дерматита.

Себорейный псориаз быстро распространяется на всю голову, покрывая ее в виде шапочки и сопровождаясь сильнейшим зудом. На заушных участках иногда развивается мокнутие и присоединяется инфекция. Покрытая перхотью и сплошными корочками голова иногда имеет вид псориатической короны.

Псориаз на лице

Обычно псориаз на лице локализуется в области носогубного треугольника, век, над бровями, на заушных участках. Слившиеся элементы сыпи образуют большие зоны покраснения и отека. Если имеется нарушение функционирования сальных желез, процесс часто сопровождается мокнутием, образованием корочек, увеличением риска присоединения инфекции.

Псориаз на половых органах

Это не изолированный процесс. Одновременно с поражением половых органов имеются характерные псориатические высыпания по всему телу, поэтому выявить заболевание бывает не сложно.

Псориаз на половом члене у мужчин и больших половых губах у женщин, а также на прилегающих к ним кожных участках, проявляется в виде овальных, слегка возвышающихся над кожей розовых шелушащихся папул. Зуда практически не бывает. Иногда процесс распространяется на слизистые оболочки и имеет вид вульвовагинита у женщин и баланопостита у мужчин.

Атипичные псориатические высыпания могут наблюдаться у полных людей в складках, расположенных рядом с половыми органами (паховых, межъягодичных). Здесь формируются участки интенсивного красного цвета с зеркальной поверхностью без признаков шелушения из-за постоянного мокнутия.

Чем опасен псориаз и нужно ли его лечить

Опасность в том, что псориаз может принять распространенную тяжелую форму, высыпания займут более 10% покровов. Такая стадия заболевания протекает тяжело, рецидивирует, элементы сыпи травмируются и мокнут, часто присоединяется инфекция. Только вовремя назначенное лечение псориаза может приостановить процесс его распространения.

Иногда заболевание осложняется воспалением в суставах с формированием псориатического полиартрита, на фоне которого может значительно нарушаться функция суставов.

На фоне системного аутоиммунного процесса, оказывающего значительное влияние на состояние больного часто развиваются другие аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, некоторые типы артрозов, болезнь Крона и др.), а также тяжелая сердечно-сосудистая патология, болезни органов пищеварения, неврологические реакции.

Существует также такое осложнение, как псориатическая эритродермия, развивающаяся при неправильном или недостаточном лечении псориаза, а также при воздействии на воспаленную кожу различных раздражающих факторов. Кожные покровы приобретают ярко-розовую окраску с четким отграничением пораженных участков от здоровых, мелким и крупным пластинчатым шелушением. Такому больному требуется экстренная медицинская помощь.

Лечится ли псориаз?

Да, и вполне успешно, но полного выздоровления гарантировать невозможно.

Методы лечения

Аутоиммунное воспаление требует индивидуально подобранной комплексной терапии, изменения образа жизни, питания, исключения всех вредных привычек. Современной медициной предложены три основных принципа успешного лечения псориаза:

Питание при псориазе

Специальной диеты при псориазе нет, но питание имеет большое значение. Поэтому при назначении комплексного лечения обязательно даются рекомендации по питанию:

Диета Пегано при псориазе

Эта диета была разработана американским врачом Джоном Пегано, но не нашла официального признания в медицине. Принцип построения диеты Пегано при псориазе связан с ощелачиванием организма путем подбора правильного рациона. По этому принципу все продукты делятся на:

Больным рекомендуется пить минеральную воду без газа, питьевую воду до 1,5 л в сутки плюс другие выпиваемые жидкости (компоты, соки и др.)

Медикаментозная терапия

Лечение легкой формы псориаза проводится при помощи наружных лекарственных препаратов. Тяжелые и быстро прогрессирующие формы заболевания лечат преимущественно в условиях стационара с назначением лекарств общего (системного) действия.

Наружное лечение псориаза

Лекарство подбирает дерматолог. При вульгарном псориазе с сухими стягивающими бляшками подойдут мази, если развивается мокнутие (при себорейном), то используют кремы и лекарственные растворы. Для того, чтобы избежать резистентности (устойчивости) организма к определенному препарату, его со временем меняют.

В острой (прогрессирующей) стадии проводится следующая наружная терапия:

Наружное лечение псориаза в стационарной стадии:

Наружное лечение псориаза в разрешающей стадии:

Для лечения ногтевого псориаза применяют специальные лаки (Бельведер), которые подавляют развитие патологического процесса. Околоногтевые фаланги рекомендуется обрабатывать увлажняющими гелями.

Системное лечение псориаза

Народные средства при псориазе

В составе комплексной терапии могут быть использования следующие методы:

Домашнее лечение псориаза

При лечении псориаза в домашних условиях важно соблюдать рекомендации по питанию, вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки и четко выполнять все назначения дерматолога.

Как вылечить псориаз в домашних условиях? Некоторые пациенты стараются очиститься от токсинов и шлаков всевозможными нетрадиционными способами (клизмами и др.). Это может дать прямо противоположный результат: нарушится работа пищеварительного тракта и начнется обострение. Современная медицина признает очищение организма в виде правильного питания и избавления от вредных привычек.

Важно выполнять все назначения врача и обращать внимание на то, как действует назначенная терапия. Если она недостаточно эффективно, врач заменит лечение, добиваясь максимального лечебного эффекта.

Фототерапия

Лечение псориаза светом применяется давно и успешно. С этой целью используют ультрафиолетовое (УФ) излучение двух видов:

Хирургический метод

Хирургический метод лечения псориаза разработан доктором Мартыновым. Он заключается в укреплении баугиниевой заслонки – привратника, расположенного на границе тонкого и толстого кишечника.

В норме привратник пропускает пищу только в одном направлении: из тонкого кишечника в толстый. Но иногда заслонка не срабатывает и содержимое толстого кишечника забрасывается в тонкий. А так как в толстом кишечнике скапливается множество микроорганизмов, продуктов распада пищи, токсичных газов и т.д., организм страдает от интоксикации. Токсические вещества провоцируют развитие кожных нарушений.

После хирургического лечения псориаза у многих пациентов наступает стойкая ремиссия. Однако, следует понимать, что как и при любой полостной операции, есть риск развития тяжелых осложнений: инфицирования, кровотечения, осложнений от общей анестезии и т.д. Поэтому перед тем, как решиться на оперативное вмешательство, стоит обсудить с дерматологом, насколько этот метод лечения подойдет именно вам.

Помогут ли гормоны при псориазе?

Кортикостероидные гормоны широко используются в лечении псориаза. Они прекрасно устраняют отек, зуд, подавляют разрастание тканей. Но к гормонам быстро развивается привыкание и они дают серьезные побочные эффекты. Поэтому дерматологи применяют их с большой осторожностью, курсами и в сочетании с другими лекарствами, усиливающими их действие.

Одним из самых эффективных сочетаний является комбинация синтетического аналога витамина D3 кальципотриола и кортикостероида бетаметазона в препарате Дайвобет. Два активных действующих вещества взаимно усиливают действие друг друга и уменьшают побочные эффекты за счет уменьшения дозировок. Устойчивость организма к этому препарату практически не развивается при назначении его короткими повторяющимися курсами в течение года. Эта методика хорошо сочетается с системной терапией.

Часто встает вопрос о том, чем лечить псориаз на голове. Мазь Дайвобет прекрасно подойдет и для этих целей. Она способна поддерживать длительную ремиссию и предупреждать начало рецидивов. Дайвобет оценивается пациентами как стабилизирующий, поддерживающий ремиссию и предотвращающий наступление обострений препарат.

Методы восточной медицины при псориазе

Восточная медицина рассматривает аутоиммунное воспаление как нарушение нейроэндокринного баланса и иммунитета. Врачи нашей клиники воздействуют на определенные точки на теле (акупунктурные точки – АТ) больного для восстановления нарушенного баланса.

За долгие годы практики мы разработали уникальные методики лечения псориаза, сочитающие в себе проверенные техники востока и иновационные методы западной медицины:

Источник

Особенности клинических проявлений и терапия больных пустулезным псориазом

В настоящее время псориаз является одним из наиболее тяжелых дерматозов, требующих больших усилий при лечении. Это связано не только с распространенностью заболевания (3–5% дерматологических больных и 1% населения земного шара).

В настоящее время псориаз является одним из наиболее тяжелых дерматозов, требующих больших усилий при лечении. Это связано не только с распространенностью заболевания (3–5% дерматологических больных и 1% населения земного шара). Актуальность проблемы также обусловлена наличием тяжелых форм — псориатического артрита и псориатической эритродермии. Псориаз является социальной проблемой, так как приводит к значительной потере трудо­способности (по больничным листам или инвалидности) у лиц молодого возраста, чаще у мужчин, а также ухудшает качество жизни пациентов.

К тяжелым формам псориаза относится также пустулезный псориаз (ПП) (рис.). Он встречается не столь часто, но вызывает тяжелую общую симптоматику, заставляющую проводить интенсивную терапию, характеризуется упорным течением, зачастую торпидным по отношению к проводимому лечению.

Рис. Классификация ПП

Различают две разновидности ПП — генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша и локализованный псориаз ладоней и подошв Барбера. Также описан другой тип ПП — кольцевидный (аннулярный, цинцинарный), протекающий подостро или хронически. У пациентов с данным диагнозом процесс обычно ограничивается кожными проявлениями без общей симптоматики. Менее распространенным типом является ювенильный или инфантильный, возникающий у детей. В соответствии с предложенной Л. Н. Машкиллейсоном [1] классификацией ГПП выделяют две формы заболевания — тяжелую и легкую. Некоторые авторы применяют термин «псориаз с пустулизацией» [2]. Очевидно, они имеют в виду легкую форму пустулезного псориаза, при которой пустулы возникают вторично.

Пустулезные дерматозы:

ГПП был описан в 1909 г. мюнхенским дерматологом Цумбушем как гнойный чешуйчатый лишай (psoriasis suppurativa). Рассматривает случай заболевания брата и сестры: в то время как у первого пустулезные высыпания возникали периодически на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей, у сестры острый приступ внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла.

ПП распространен незначительно. Поражает лиц всех рас. С одинаковой частотой возникает и у мужчин, и у женщин. Среди детей чаще поражает мальчиков. Средний возраст взрослых пациентов составляет 50 лет, могут болеть дети от 2 до 10 лет [3]. По данным французского эпидемиологического исследования 2005 года, распространенность ГПП составила 0,64/миллион в общей популяции [4]. По нашим наблюдениям число больных ПП за последнее время увеличилось.

Факторы, провоцирующие переход вульгарного псориаза в ГПП:

Однако во многих случаях не удается установить предрасполагающий фактор [3].

Генерализованный пустулезный псориаз — тяжелая, нередко угрожающая жизни форма псориаза. Она начинается внезапно. В течение нескольких часов развивается яркая, огненно-красная эритема, которая охватывает обширные участки кожи, вплоть до состояния эритродермии. Кожа становится чрезвычайно чувствительной. На ее фоне появляются мелкие сгруппированные поверхностные пустулы, их становится все больше, они сливаются с образованием «гнойных озер». Гнойные элементы могут появляться как на непораженной коже, так и на очагах псориаза у больных, ранее болевших псориазом, или у здоровых людей.

Болеют чаще взрослые, дети страдают очень редко. Пациенты жалуются на недомогание, лихорадку, температура при этом может достигнуть гектических цифр. Страдает их общее состояние — появляется нарастающая слабость, головные боли, артралгии и миалгии, тошнота, болезненность в очагах поражения. «Гнойные озера» могут быстро превратиться в очаги, покрытые корочками, после отпадения которых обнажаются сочные эрозированные поверхности. Эрозии быстро эпителизируются. Пустулы могут появляться волнообразно в течение 1 недели — 2 месяцев, по мере подсыхания одних элементов на соседних участках появляются другие. С момента исчезновения пустул большинство других симптомов, таких как головная боль и лихорадка, обычно стихают. На коже может сохраняться яркая эритема и проявления обычного псориаза [3].

Самой распространенной локализацией пустул является анальная и генитальная область, кожа сгибательной поверхности суставов и складки, высыпания в которых особенно болезненны. Иногда пустулы могут появиться на лице и даже на языке, что вызывает затруднения в приеме пищи [3]. Также они могут располагаться под ногтями и привести к онихолизису. В редких случаях через 2–3 месяца от начала болезни может развиться телогенное выпадение волос.

Другой разновидностью ПП является поражение кожи ладоней и подошв, характеризующееся появлением пустул — пустулезный псориаз Барбера (ППБ). Как правило, поражение ограничивается кожей ладонной поверхности кистей и подошв. Этиология и патогенез этой формы псориаза, как и вульгарного, не установлены. Чаще болеют женщины, в то время как вульгарный псориаз чаще поражает мужчин. На шелушащемся эритематозном фоне, имеющем резкие границы, располагаются пустулы, которые, в отличие от ГПП, находятся глубоко в эпидермисе, что обусловлено морфологическим строением кожи ладоней и подошв. Размер пустул достигает 2–5 мм, их содержимое желтого цвета. На ладонях и подошвах или только на ладонях или только подошвах они располагаются, главным образом, в области тенара, гипотенара, на сгибательной поверхности пальцев, своде стопы, пятке. Кончики пальцев обычно не поражены. Заболевание длится годами, внесезонные обострения сменяются ремиссиями. Изредка появляются очаги обычного псориаза, однако чаще высыпания остаются локализованными.

При дифференциальном диагнозе исключают грибковое поражение, экзему, пустулезный бактерид Эндрюса. Для последнего также характерны рецидивирующие пустулезные высыпания на коже ладоней и подошв, расположенные симметрично преимущественно в центральной части ладоней и в области свода стоп. Вначале они располагаются изолированно, на фоне здоровой кожи, некоторые окружены эритематозным венчиком. Причиной пустулезного бактерида считают обострение очагов хронической инфекции, особенно тонзиллита. После санации последнего высыпания обычно регрессируют.

Кольцевидный тип ПП наиболее распространен у маленьких детей. Он протекает подостро или хронически. Его симптомы характеризуются менее выраженной тяжестью процесса. Появляются кольцевидные бляшки (с выраженной инфильтрацией), которые зачастую рецидивируют. Пустулы могут появляться по краю колец. В основном они локализуются на туловище, но могут возникать и на конечностях, при этом кольцо из пустул растет по периферии и разрешается в центре. Другие симптомы отсутствуют или выражены незначительно [3]. Прогноз более благоприятный у детей [5].

Ювенильный или инфантильный тип ПП обычно протекает легко. Общие симптомы не выражены. Процесс разрешается самопроизвольно [3].

Кроме ГПП имеется еще ряд тяжелых пустулезных дерматозов, такие как импетиго герпетиформное Гебры (ИГГ) и стойкий пустулезный акродерматит Аллопо, которые в прошлом рядом авторов считались самостоятельными заболеваниями [6], а сейчас рассматриваются как варианты пустулезного псориаза [2, 3, 7].

По-видимому, ИГГ — это своеобразное проявление ПП у беременных, сопровождающееся гипопаратиреозом и дефицитом кальция в крови. Оно может вызвать самопроизвольный выкидыш или гибель плода. Длительный период мы наблюдаем пациентку с типичными проявлениями ИГГ во время двух беременностей. Клиническая ремиссия продолжалась около 20 лет. В климактерическом периоде заболевание многократно рецидивирует, высыпания имеют картину ГПП, но без температурной реакции и более легкого течения с проявлениями псориатического артрита и отсутствием типичных псориатических бляшек. Рецидивы заболевания купируются применением Неотигазона.

Осложнения пустулезного псориаза включают:

ГПП (с лихорадкой и интоксикацией) без адекватного лечения может вызвать летальный исход в острую фазу заболевания в связи с развитием сердечной и легочной недостаточности. Более тяжелый прогноз у пожилых пациентов с ГПП. В крайне редких случаях ситуация осложняется острым респираторным дистресс-синдромом [3].

Осложнения возникают в 17%, летальные исходы — в 2% случаев ГПП [4].

Гистологическая картина ПП характерна и имеет следующие особенности: в эпидермисе появляются спонгиофомные пустулы, что объясняется миграцией нейтрофилов из капилляров сосочкового слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса.

Патогенетическую роль в формировании очагов ПП играет массивная инфильтрация эпидермиса нейтрофилами. Нейтрофилы высвобождают цитокины и другие медиаторы воспаления, а также ферменты и активные формы кислорода, что поддерживает воспалительную реакцию и приводит к некрозу кератиноцитов и иммунных клеток (например, Т-лимфоцитов).

Такой воспалительный процесс обусловливает образование обширных полостей в эпидермисе, заполненных стерильным гнойным содержимым, которые морфологически оцениваются как пустулы Когоя.

Посев содержимого пустул не дает роста микроорганизмов, т. е. они стерильны. В общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз, нейтрофилия до 20%, лимфопения с полиморфонуклеарным лейкоцитозом, ускоренная СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечаются повышение глобулинов и снижение альбуминов, кальция и цинка. Также в случае гиповолемии могут оказаться увеличенными азот мочевины крови и креатинин [3].

По данным последних исследований, у пациентов с ГПП количество эозинофилов в крови и коже оказалось повышенным. Это говорит о значительной роли этих клеток в патогенезе пуcтулезного псориаза [8].

При гистологическом исследовании свежих очагов выявляют паракератоз, выраженные микроабсцессы Мунро, локальное образование спонгиоформных пустул, поверхностные и глубокие полиморфные инфильтраты в дерме, содержащие множественные полиморфнонуклеарные лейкоциты, псориазиформный акантоз и расширение сосудов поверхностного сосудистого сплетения [3].

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, данных гистологического исследования, посева содержимого пустул.

Течение ГПП хронически рецидивирующее. Обострения и ремиссии могут следовать друг за другом. Иногда ПП трансформируется в обычный псориаз и протекает без пустулизации.

По-видимому, целесообразно различать ПП по степени тяжести (легкая, умеренная, тяжелая) и распространенности (с распространенными и ограниченными проявлениями). Заболевание может быть генерализованным и протекать тяжело, как было описано выше. Наряду с этим встречаются легкие случаи, когда у пациентов типичным псориазом внезапно повышается температура и на отдельных участках (на псориатических элементах или на здоровой коже, возможно на тех, и на других) появляются немногочисленные пустулы. Даже без усиленной терапии только при назначении красителей и аэрозолей с кортикостероидами и антибиотиками явления регрессируют через 2–3 дня. В других случаях нередко приходится прерывать стандартную терапию и возобновлять ее после исчезновения пустулезных элементов.

Лечение

Следует подчеркнуть, что основные описанные формы торпидны к проводимому лечению. При ПП, протекающем с лихорадкой и нарушением общего состояния, лечение начинают с введения дезинтоксикационных препаратов (физиологического раствора, Реамберина), жаропонижающих средств; парентерального введения кортикостероидных препаратов (дозы преднизолона достигают 100–120 мг в сутки), антигистаминных средств. Нередко такое лечение не оказывает эффекта, лихорадка сохраняется 7–10 дней. Согласно нашему опыту, наиболее эффективным препаратом является этретинат (Тигазон), синтетический препарат витамина А (синтетический ретиноид) в дозе из расчета 0,5–1,0 мг на 1 кг массы тела [9–12]. Этот препарат позволяет добиться стабилизации состояния и при необходимости перейти к другим методам лечения. Его применение — важный этап в лечении многих тяжелых дерматозов. По своей значимости открытие ретиноидов можно сравнить с введением в терапию дерматозов кортикостероидов, ПУВА-терапии, иммуносупрессивных и иммунокоррегирующих средств, цитостатиков.

Этретинат (Тигазон) по химическому строению является ароматическим ретиноидом, имеет ароматическое кольцо и в конце боковой цепи — группу сложного эфира. В настоящее время в арсенале специалистов имеется более эффективный, вызывающий меньше осложнений Неотигазон (ацитретин), который относится ко второму поколению ретиноидов.

Механизм действия синтетических ретиноидов многогранен. Они влияют на патологически ороговевающий эпидермис, на иммунную систему, обладают противоопухолевым, противовоспалительным действием. Последнее направлено на торможение миграции нейтрофильных гранулоцитов. Этретинат повышает гуморальный и клеточный иммунитет, модулирует гранулоциты и медиаторы воспаления. Давно известно положительное влияние этретината при дерматозах с нарушением кератинизации (псориаз, фолликулярный дискератоз Дарье, красный отрубевидный волосяной лишай, ихтиоз и ихтиозиформная эритродермия, ладонно-подошвенные кератодермии и др.).

Менее известно положительное, а в некоторых случаях и поразительное влияние препарата у больных ГПП. Не отменяя дезинтоксикационных методов лечения, назначается Неотигазон из расчета 0,5–0,7 мг на кг массы тела. Препарат принимают в два приема примерно в равных дозах вместе с пищей. Уже через несколько дней прекращается появление пустул, старые подсыхают, их поверхность покрывается корочками, которые быстро отпадают. Такие дозы применяют 10–12 дней, после чего их постепенно снижают. Общая продолжительность лечения зависит от тяжести и распространенности процесса. В случаях средней тяжести заболевания температурная реакция может ослабевать на 4–5 день, а затем и нормализоваться.

Однако не у всех больных лечение этретинатом столь благотворно. Иногда приходится прибегнуть к 1–2 инъекциям кортикостероида пролонгированного действия — Дипроспана — с промежутком в 7–10 дней, хотя имеются данные о переходе обычного псориаза в пустулезный под действием этого лекарственного средства. При отсутствии эффекта от применяемых средств назначают метотрексат, возможно внутривенное введение в дозе 25 мг в неделю.

При отсутствии вторичного инфицирования назначение антибиотиков нецелесообразно. Пустулы прокаливают стерильной иглой, смазывают анилиновыми красителями, обрабатывают Полькортолоном с тетрациклином в форме аэрозоля (Полькортолон ТС). В дальнейшем используют кортикостероидные кремы сильного действия (Дермовейт, Целестодерм), а в подмышечных и паховых областях применяют Цинковую мазь с 0,5% содержанием гидрокортизона. Также используются наружные производные витамина D3, дитранола, ретиноидов. Хороший эффект был отмечен при комбинированном применении антралина и салициловой кислоты [3]. После разрешения пустул переходят на лечение мягкими средствами — гидрофильными кремами или нежирными эмульсиями. Однако, к сожалению, дерматологами, амбулаторно принимающими пациентов, наиболее часто в данном случае назначаются наружные кортикостероиды [4], которые малоэффективны при монотерапии ПП. За рубежом имеется наружный ретиноид — тазаротен (Тазорак) в форме геля или крема. При его совместном использовании с системной терапией было доказано ускорение сроков регресса пустул и их заживления, уменьшение эритемы.

Пациенты с ГПП плохо переносят фототерапию. ПУВА-терапию назначают после стабилизации состояния этретинатом (0,2–0,5 мг/кг в течение 7 дней, затем ПУВА 3–4 раза в неделю). После исчезновения пустул этретинат следует отменить. ПУВА-терапию можно продолжить до 2 месяцев [3]. После стихания острой фазы болезни можно проводить и другие виды фототерапии (ПУВА-ванны, дальнюю длинноволновую и узкополосную средневолновую фототерапию с длиной волны 311 нм).

При ладонно-подошвенном ПП проводится Ре-ПУВА-терапия (с ретиноидами). Ацитретин принимается внутрь параллельно с ультрафиолетовым облучением длинноволновым спектром (ПУВА-терапия, ПУВА-ванны).

Современная терапия тяжелого псориаза основана на применении новых терапевтических биотехнологий, так называемых биологических агентов: инфликсимаба (Ремикейда), этанерсепта (Энбрела), эфализумаба (Раптива), алефацепта (Амевива) и других. Данные об этих препаратах, освещение механизма их действия отражено в отечественных и зарубежных публикациях, по данным которых назначение биологических препаратов требует примерно 13% пациентов с ГПП [4].

Биологические препараты — это белки, выполняющие естественные биологические функции в организме и обладающие высокой избирательностью механизма действия.

Наиболее широкое применение в нашей стране имеет инфликсимаб. Это препарат генно-инженерного происхождения, представляет IgG1?химерные моноклональные антитела, обладающие аффинностью и авидностью к фактору некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа). Сегодня известно, что цитокин — ФНО-альфа играет ведущую роль в иммунопатогенезе псориаза. Препарат связывает все формы ФНО-альфа — трансмембранную, сывороточную и связанную с рецептором. Он обеспечивает эффективное подавление этого ключевого цитокина. По данным зарубежных исследований применение инфликсимаба при ГПП приводило к быстрому и положительному ответу без каких-либо значительных побочных эффектов, предотвращало осложнения ГПП, угрожающие жизни (сепсис, электролитные нарушения, почечную и сердечную недостаточность). Через 24 часа после первой инъекции препарата было отмечено снижение уровня СОЭ, количества лейкоцитов, С-реактивного белка, улучшение основных показателей состояния организма и индекса PASI (Psoriatic Area and Severity Index) [11].

Препарат Ремикейд (инфликсимаб) рекомендуют больным с тяжелыми проявлениями псориаза, которым показана системная терапия. Несомненно, ГПП имеет все показания к назначению Ремикейда. Однако лечение следует начинать после нормализации температуры и регресса пустул. Европейскими авторами на данный момент поддерживается последовательное применение инфликсимаба (антитела к ФНО-альфа) и этанерсепта (рецепторы к ФНО-альфа), комбинирующее быстрое начало ответа на лечение и более низкий риск развития нежелательных явлений во время поддер­живающего лечения ГПП [13]. Также проводится комбинированное применение циклоспорина в дозе 5 мг/кг в два приема ежедневно с подкожным введением этанерсепта по 50 мг дважды в неделю [14]. При сочетанном поражении суставов артикулярные симптомы также быстро отвечают на лечение. При применении инфликсимаба каждые 8 недель рецидива заболевания не происходит [15]. При монотерапии этанерсептом препарат применяется по схеме: подкожно по 50 мг в течение 48 недель далее по 25 мг [16]. В настоящее время в нашей стране данные препараты находятся в стадии изучения, а количество больных ПП невелико. Поэтому вопрос об их эффективности может быть оценен позже после накопления собственного опыта.

После купирования рецидива ПП при отсутствии типичных псориатических элементов наступает ремиссия, которая длится неопределенное время. При появлении пустул при наличии типичных очагов пустулы регрессируют быстрее, а для лечения оставшихся очагов применяется фототерапия.

Алгоритм терапии больных ПП

Литература

И. А. Чистякова, кандидат медицинских наук
Е. А. Соснина

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: 107076 Москва, ул. Короленко, дом 3, стр. 6

Источник

• ← Генерализованный процесс что это
• Генерализованный саркоидоз что это →