Генерализованный процесс что это

21.07.202220.07.2022 admin 0 Comments

Генерализация

Смотреть что такое «Генерализация» в других словарях:

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — (лат. от generalis общий). Обобщение. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ Обобщение. Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский язык, с означением их корней.… … Словарь иностранных слов русского языка

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — (от лат. generalis общий, главный) обобщение, метод математики и естествознания (в меньшей степени – наук о духе), где путем индукции, путем образования понятий из единичного выводится общее. Философский энциклопедический словарь. 2010 … Философская энциклопедия

генерализация — распространение, обобщение Словарь русских синонимов. генерализация сущ., кол во синонимов: 2 • обобщение (13) • … Словарь синонимов

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — (от лат. generalis общий главный) 1) обобщение, логический переход от частного к общему, подчинение частных явлений общему принципу. 2) В медицине распространение болезненного процесса, вначале ограниченного, по всему организму или органу. 3) В… … Словарь бизнес-терминов

генерализация — Один из трех универсальных компонентов моделирования у людей; процесс, в результате которого отдельное переживание начинает представлять целую категорию, членом которой является. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред.… … Большая психологическая энциклопедия

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — (от лат. generalis общий главный), 1) обобщение, логический переход от частного к общему, подчинение частных явлений общему принципу.2) В медицине распространение болезненного процесса, вначале ограниченного, по всему организму или органу.3) В… … Большой Энциклопедический словарь

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — (лат. generalis общий, главный) 1) логический прием, предусматривающий обобщение, переход от частного к общему, подчинение частных явлений общему принципу; 2) метод познания, позволяющий на основании выделения множества элементов, имеющих… … Новейший философский словарь

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ, генерализации, жен. (книжн.). Действие по гл. генерализировать. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

Генерализация — переход местного процесса в общий, распространенный, с развитием бактериемии, токсинемии, септикопиемии, образованием вторичных очагов инфекции. Возникает в результате снижения иммунитета, усиления вирулентности возбудителя, неправильного лечения … Словарь микробиологии

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — (от лат. genera Ш общий) англ. generalization; нем. Generalisierung. Мысленное выделение к. л. свойств, принадлежащих нек рому классу предметов, и формулирование такого вывода, к рый распространяется на каждый отдельный предмет этого класса;… … Энциклопедия социологии

генерализация — и, ж. généralsation f. нем. Generalisation. 1. мед. Распространение болезненного процесса по всему организму из ограниченного вначале очага болезни. СИС 1954. 2. Процесс отбора и обобщение содержания географической карты, имеющий в виду… … Исторический словарь галлицизмов русского языка

Источник

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Смотреть что такое ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ в других словарях:

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

1) (в физиологии) распространение возбуждения (См. Возбуждение) по центральной нервной системе животных и человека. Процесс Г. возникает под вл. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

генерализация ж. Действие по знач. несов. глаг.: генерализовать, генерализоваться.

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ (от лат. generalis общий, главный)обобщение, метод математики и естествознания (в меньшей степени – наук о духе), где путем индукции. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

генерализация (generalisatio; лат. generalis общий) в патологии — распространение патологического процесса по организму (или органу) из ограниченного очага.
генерализация гематогенная (g. haematogena) — Г. вследствие распространения агента, вызывающего патологический процесс, с током крови.
генерализация интраканаликулярная (g. intracanalicularis; лат. intra- внутри + canaliculus канадец) — Г. вследствие распространения агента, вызывающего патологический процесс, по естественным каналам или щелям (преимущественно по пищеварительному тракту, мочевым и дыхательным путям).
генерализация лимфогенная (g. lymphogena) — Г. вследствие распространения агента, вызывающего патологический процесс, с током лимфы.
генерализация per continuitatem — Г., осуществляющаяся путем увеличения (роста) первичного очага поражения.
генерализация смешанная (g. mixta) — Г. вследствие распространения агента, вызывающего патологический процесс, различными путями — гематогенным, лимфогенным и др.

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

1) Орфографическая запись слова: генерализация2) Ударение в слове: генерализ`ация3) Деление слова на слоги (перенос слова): генерализация4) Фонетическа. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ и, ж. généralsation f. нем. Generalisation. 1. мед. Распространение болезненного процесса по всему организму из ограниченного вначале оч. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

1. Замена слова, имеющего более узкое значение, словом с более широким значением. 2. Замена переводимого слова, имеющего узкое, конкретное значение, и. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ — придание наблюдаемому объекту свойств, характерных для данного класса объектов. Скажем, опознав данный конкретный объект как «птицу», наблюдатель автоматически переносит на него все сведения, известные ему о птицах. Применительно к уфологии данный процесс имеет большое значение, поскольку опознавший «аппарат пришельцев» очевидец автоматически перенесет на него сведения, почерпнутые из бульварной прессы и фантастики. Генерализация позволяет очевидцу значительно переврать картину увиденного. Т.е. процесс генерализации дополнит картинку сведениями, не полученными при наблюдении.

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Генерализацияпереход местного процесса в общий, распространенный, с развитием бактериемии, токсинемии, септикопиемии, образованием вторичных очагов инф. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

генерализа́ция (от лат. generalis общий), распространение патологического процесса (например, стрептококковой инфекции, туберкулёза, опухоли) по орга. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

(лат. generalis общий, главный) 1. обобщение, умозаключение от частного к общему; 2. распространение болезненного процесса с места его возникновения на окружающие ткани; 3. распространение болезненного переживания (чаще страха) с одного объекта или фобической ситуации на другой (другие) по ассоциативным законам (см.). Особенно часто данное явление встречается у детей; 4. перерастание фокального эпилептического припадка в общий, с утратой сознания и присоединением судорог мышц всего тела. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Ударение в слове: генерализ`ацияУдарение падает на букву: аБезударные гласные в слове: генерализ`ация

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

ж.generalization- акустическая генерализация- ассоциативная генерализация- вербальная генерализация- генерализация ответа- генерализация реакции- генер. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

нлп Один из тpех yнивеpсальных компонентов моделиpования y людей; пpоцесс, в pезyльтате котоpого отдельное пеpеживание начинает пpедставлять целyю кат. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

( лат. generalis – общий, главный). Распространение какого-либо патологического процесса в организме из первоначально ограниченного очага или же возможность распространенного его протекания в отличие от очагового, фокального. Например, эпилептический припадок может быть фокальным и генерализованным. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

(лат. generalis – общий, главный). Распространение какого-либо патологического процесса в организме из первоначально ограниченного очага или же возможность распространенного его протекания в отличие от очагового, фокального. Например, эпилептический припадок может быть фокальным и генерализованным. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

(1 ж), Р., Д., Пр. генерализа/цииСинонимы: обобщение, распространение

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

генерализа’ция, генерализа’ции, генерализа’ции, генерализа’ций, генерализа’ции, генерализа’циям, генерализа’цию, генерализа’ции, генерализа’цией, генерализа’циею, генерализа’циями, генерализа’ции, генерализа’циях. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

— обобщение картографической ситуации при составлении геоботанических и других карт более мелкого, чем исходный, масштаба. Синонимы: обобщение, распро. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

(от лат. generalis — общий, главный) — обобщение, логический переход от частного к общему; метод математики и естествознания, где путем индукции, путем образования понятий из единичного выводится общее. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

от лат. generalis — общий, главный) — обобщение, логический переход от частного к общему; метод математики и естествознания, где путем индукции, путем образования понятий из единичного выводится общее. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Использование в процессе анализа языковых особенностей родо-видовой абстракции.Синонимы: обобщение, распространение

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

(от лат. generalis общий, главный) обобщение, метод математики и естествознания (в меньшей степени наук о духе), где путем индукции, путем образования понятий из единичного выводится общее. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Один из тpех yнивеpсальных компонентов моделиpования y людей; пpоцесс, в pезyльтате котоpого отдельное пеpеживание начинает пpедставлять целyю категоpию, членом котоpой является. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Один из трех универсальных компонентов моделирования у людей; процесс, в результате которого отдельное переживание начинает представлять целую категорию, членом которой является. смотреть

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

generalization– генерализация карты– картографическая генерализацияСинонимы: обобщение, распространение

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

generalisasjon, generaliseringСинонимы: обобщение, распространение

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

(generalisatio; лат. generalis общий) в патологии распространение патологического процесса по организму (или органу) из ограниченного очага.

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

сущ. жен. родагенералізація

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

[от лат. generalis общий, главный] мед. распространение болезненного процесса, вначале ограниченного, по всему организму или органу

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

〔名词〕取舍权衡Синонимы: обобщение, распространение

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

— распространение патологического процесса из ограниченного очага. Источник: «Медицинская Популярная Энциклопедия»

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

f Generalisation f, Generalisierung f гематогенная генерализациягенерализация инфекциилимфогенная генерализация

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ генерализации, ж. (книжн.). Действие по глаг. генерализировать.

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

распаўсюджаньне, неоконч. распаўсюджваньне; генэралізацыя

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

Ж 1. ümumiləşdirmə, ümumiləşdirilmə; 2. yayma, yayılma.

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ

ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ ж. см. генерализовать, генерализоваться.

Источник

Классификация эпилепсии

Практическое клиническое определение эпилепсии рабочей группы при Международной противоэпилептической лиге (ILAE) 2014 г.

Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.

Классификация эпилепсии (Международная противоэпилептическая лига (ILAE) 2017 г. )

Классификация эпилепсии проводится после определения критериев диагностики эпилепсии (определение выше). Классификация проводится с использованием трехуровнего ранжирования — определение типа приступов, типа эпилепсии и синдрома эпилепсии. Нейроимиджинг, ЭЭГ и другие исследования, если они есть, помогают улучшить классификацию на всех трех уровнях. Где это возможно, следует установить диагноз на всех трех уровнях. Этиологию эпилепсии следует устанавливать с самого начала и на каждом этапе всего диагностического пути. Знание этиологии может способствовать оптимизации классификации и имеет важные лечебные последствия для пациента.

Структура Классификации эпилепсии ILAE 2017 г.

Примечание. * Оценивается по началу приступа.

Авакян Г. Н. Блинов Д. В. Лебедева А. В. Бурд С. Г. Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6–25. DOI: 10.17749/2077–8333.2017.9. 1.006–025.

Алгоритм классификации эпилепсии:

Генерализованная эпилепсия

Пациенты с генерализованной эпилепсией имеют генерализованные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ паттерны, которые сопровождают генерализованные типы приступов (например, генерализованный спайк-волна). Сопутствуют семейная история генерализованных типов приступов или генерализованная эпилепсия.

Генетическая / идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой эпилепсию с генерализованными приступами, ассоциированнами с генерализованными эпилептиформными паттернами ЭЭГ, такими как генерализованная спайк-волновая активность, которая, считается, имеет генетическую этиологию. Однако это не всегда означает, что эти эпилепсии унаследованы или могут передаваться потомству, поскольку генетическая этиология может быть спонтанной новой мутацией или наследование может быть сложным. Таким образом, термин «идиопатическая генерализованная эпилепсия» используется как синоним генетической генерализованной эпилепсии, и клиницист может выбрать, какой термин использовать, в зависимости от важности акцента на генетическом наследовании для конкретного пациента. Генетические / идиопатические генерализованные эпилепсии включают детскую абсансную эпилепсию, юношескую абсансную эпилепсию, юношескую миоклоническую эпилепсию, и эпилепсию с генерализованными тонико-клоническими приступами.

Фокальная эпилепсия

Пациенты с фокальной эпилепсией имеют фокальные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ-паттерны, которые сопровождают фокальные типы приступов (такие как фокальные острые волны или фокальное интериктальное замедление). Нейроимиджинг демонстрирует фокальную структурную аномалию мозга и способствует установке диагноза, хотя пациенты с генетической этиологией и нормальной визуализацией могут также иметь фокальную эпилепсию. Фокальные эпилепсии могут быть унифокальными, мультифокальными или полушарными.

Сочетанная генерализованная и фокальная эпилепсия

Пациенты могут иметь как генерализованные, так и фокальные типы приступов, с интериктальными и / или иктальными ЭЭГ-паттернами, которые сопровождают оба типа приступов. Пациенты с синдромом Драве и синдромом Леннокс-Гасто могут иметь генерализованную и фокальную эпилепсию.

Неизвестная эпилепсия

Термин «неизвестный» используется для обозначения в случае, когда понимается, что у пациента есть эпилепсия, но невозможно определить, является ли она фокальной, генерализованной или комбинированной: фокальной и генерализованной. Это бывает при недостаточной информации для классификации эпилепсии, например, если ЭЭГ является нормальной / неинформативной.

Синдромы эпилепсии

В то время как концептуализация эпилепсий по их этиологии очень важна, эпилепсии также могут быть организованы (в соответствии с установленными достоверными общепринятыми клиническими и ЭЭГ — характеристиками) в эпилептические синдромы. Такие синдромы имеют типичный возраст начала приступа, специфические типы приступов и характеристики ЭЭГ и часто другие признаки, которые вместе взятые позволяют диагностировать конкретный эпилептический синдром. Идентификация синдрома эпилепсии полезна, так как она предоставляет информацию о том, какие основные этиологии следует учитывать и какие антиконвульсанты могут быть наиболее полезными. Некоторые эпилептические синдромы демонстрируют аггравацию приступов при определенных антиконвульсантах, чего можно избежать при ранней диагностике синдрома эпилепсии.

Эпилептические синдромы

Неонатальный и младенческий период:

Детский возраст:

Подростковый и взрослый возраст:

Любой возраст:

Этиология эпилепсии

В последние годы значительно расширилось наше понимание основополагающих причин эпилепсии, подкрепленное достижениями в области современной нейровизуализации и генетического тестирования. Такая терминология, как «идиопатическая», «криптогенная» и «симптоматическая», больше не используется. Эпилепсии теперь описываются более точно конкретными основополагающими причинами.

Генетическая этиология

Понятие генетической эпилепсии заключается в том, что эпилепсия, насколько мы понимаем, является прямым результатом известного или предполагаемого генетического дефекта (ов), в котором судороги являются основным симптомом расстройства. Генетический дефект может возникать на хромосомном или молекулярном уровне. Важно подчеркнуть, что «генетический» не означает то же, что «унаследовано», поскольку мутации de novo не являются редкостью. Наличие генетической этиологии не исключает экзогенного влияния на возникновение эпилепсии.

Наиболее важные генетические причины эпилепсии, которые могут быть идентифицированы при клиническом тестировании:

Существует много способов, которыми генетические факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определенные генетические факторы, возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству. Вот некоторые важные генетические концепции, используемые на этом веб-сайте, и их определения:

Структурная этиология

Структурные эпилепсии определяются как имеющие выраженную структурную аномалию мозга, которая связана с существенно повышенным риском эпилепсии. Структурная аномалия мозга может быть приобретена (например, вследствие инсульта, травмы или инфекции) или может быть генетического происхождения; однако, как мы это понимаем в настоящее время, структурная аномалия мозга представляет собой отдельное нарушение, расположенное между приобретенным или генетическим дефектом и эпилепсией.

Нейроимиджинг

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием 1.5 Тесла аппарата является минимальным стандартным исследованием для исключения структурной аномалии. При этом исследовании важно выполнять протоколы, специфические для эпилепсии, которые позволяют тщательно изучать специфические приобретенные аномалии (например, склероз гиппокампа ) и тонкие пороки развития коры головного мозга, такие как фокальная дисплазия коры. Изображение с использованием 3 Тесла и использование передовых методов анализа программного обеспечения может помочь в выявлении структурных нарушений, не очевидных при обычной МРТ. Интериктальная и иктальная ЭЭГ вместе с дополнительными функциональными исследованиями нейровизуализации, такими как ПЭТ, ОФЭКТ и МЭГ, помогают внимательно изучить конкретную область мозга и идентифицировать тонкую аномалию. У детей младшего возраста в возрасте до 2 лет тонкие аномалии не могут быть выявлены из-за незаконченной миелинизации, и повторное исследование требуется в динамике.

Общие структурные аномалии мозга, связанные с эпилепсией:

Метаболическая этиология

Метаболические эпилепсии определяются как имеющие определенное метаболическое нарушение, связанное с выраженным риском развития эпилепсии. Метаболические расстройства имеют генетическое происхождение; однако, как мы это понимаем в настоящее время, метаболические аномалии представляют собой отдельное нарушение, стоящее между генетическим дефектом и эпилепсией.

Важные метаболические эпилепсии:

Иммунная этиология

Иммунные эпилепсии определены как имеющие выраженную иммунную опосредованную этиологию с подтверждением воспаления центральной нервной системы, что, как было показано, связано с существенно повышенным риском развития эпилепсии.

Важные иммуноопосредованные эпилепсии:

Инфекционная этиология

Наиболее распространенная этиология эпилепсии во всем мире является инфекционной, особенно в развивающихся странах. Инфекции в центральной нервной системе могут вызывать как острые симптоматические припадки (которые тесно связаны со сроками первичной инфекции), так и эпилепсией. Инфекционная этиология включает туберкулез, ВИЧ, церебральную малярию, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Эти инфекции иногда имеют структурный коррелят, однако основная причина эпилепсии определяется как инфекционный процесс. Инфекционная этиология может иметь специфические последствия лечения. Существуют также последствия для общественного здравоохранения, поскольку профилактика таких инфекций может снизить нагрузку на эпилепсию, особенно в развивающихся странах. Наиболее распространенные из таких инфекций следующие:

Неизвестная этиология

«Неизвестная» этиология должна рассматриваться нейтрально и обозначать, что природа основной причины возникновения эпилепсии пока неизвестна; это может быть фундаментальный генетический дефект или отдельное, пока еще установленное, нарушение.

Имитаторы эпилепсии

Существует ряд состояний, связанных с рецидивирующими пароксизмальными событиями, которые могут имитировать симптомы, и ошибочно диагностироваться как эпилепсия. Важно, чтобы эти расстройства учитывались при оценке пароксизмальных событий, так как частота ошибочных диагнозов при эпилепсии высока во всем мире. История заболевания и видеозапись приступов помогают установить правильный диагноз. Существуют некоторые состояния, при которых могут сосуществовать эпилептические и неэпилептические события.

Синкопальные и аноксические приступы

Поведенческие, психологические и психиатрические нарушения

Связанные со сном состояния

Пароксизмальные двигательные расстройства

Мигрень-ассоциированные расстройства

Различные события

Диагностика эпилепсии

С современных позиций определяется 5 этапов:

Источник

Публикации в СМИ

Лепра

Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.

Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.

Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.

Классификация и клиническая картина
• Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

• Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.

• Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.

• Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.

Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.

Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.

Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.

Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.

Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.

МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]

Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования

Код вставки на сайт

Лепра

МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]

Источник