Впс что это за диагноз у плода
Порок сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение
Порок сердца – это деформация и патологические изменения в структуре клапанов, перегородок и стенок камер, которые ведут к неправильной работе органа и нарушению внутрисердечной гемодинамики.
Заболевание бывает врожденным и приобретенным. Вероятность передачи врожденного порока сердца от матери ребенку составляет от 3% до 50%. У клинически здоровых родителей риск рождения ребенка с такой патологией равен 1% [1].
Порок сердца связан с высоким риском внутриутробной и детской смертности, внезапной смерти у пациентов старшего возраста, а также снижает качество жизни и трудоспособность, приводит к инвалидизации.
Профилактика заболевания включает грамотное планирование беременности, здоровый образ жизни, своевременную диагностику и лечение патологии на ранних стадиях. Наиболее эффективной терапией считается хирургическое вмешательство.
Классификация и причины пороков сердца
По происхождению выделяют два основных класса этого заболевания.
По общей оценке гемодинамики пороки сердца бывают компенсированными, субкомпенсированными или декомпенсированными.
По числу пораженных клапанов выделяют многоклапанный (трикуспидальный или митральный) или комбинированный порок сердца (с вовлечением обоих клапанов и/или аорты).
Симптомы порока сердца
При незначительном нарушении симптомы заболевания длительное время не проявляются. Если гемодинамика серьезно нарушена, то отмечаются одышка, синюшность кожи, отеки, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, беспричинный кашель, повышенная утомляемость, ухудшение трудоспособности, головокружение и обмороки, повышенное или пониженное артериальное давление. При аускультации также выявляют шум в сердце.
У новорожденных порок сердца проявляется появлением синюшности при кормлении грудью, холодными конечностями и кончиком носа, плохим прибавлением веса, отставанием в развитии.
Диагностика пороков сердца
Врач может заподозрить заболевание при первичном осмотре по таким внешним признакам, как синюшность или бледность кожи, одышка в покое. При аускультации выслушиваются характерный шум в сердце или нарушения ритма. С помощью пальпации врач выявляет отеки, пульсацию вен, границы печени. Перкуторно прослушиваются легкие и сердечные тоны, определяются границы сердца.
Важное значение имеет сбор анамнеза: жалобы пациента (для детей – симптомы, которые наблюдаются родителями), хронические, наследственные и перенесенные инфекционные заболевания.
Для подтверждения и уточнения диагноза проводят дополнительные обследования.
Лабораторная диагностика порока сердца включает общий анализ крови (лейкоформула, гематокрит), анализ мочи по Нечипоренко. Из инструментальных методов применяют электрокардиограмму, суточный мониторинг по Холтеру, УЗИ сердца, рентгенографию органов грудной клетки, МРТ сердца и крупных сосудов, ЭХО-КГ.
Лечение порока сердца
При врожденной патологии диагноз обычно известен еще до родов. Эффективным считается только хирургическое лечение, направленное на полное устранение причины. Чем раньше будет проведена операция по коррекции порока сердца, тем больше шансов на то, что дефект не скажется на развитии ребенка, и тем меньше риск послеоперационных осложнений. Если такое вмешательство невозможно, то ребенку назначают специальный режим физической активности и питания.
Тактика лечения приобретенного заболевания предусматривает комплексный подход. В этой подгруппе пациентов сначала применяют медикаментозное (симптоматическое) лечение, диетотерапию, коррекцию образа жизни. При отсутствии эффекта, ухудшении симптомов или риске осложнений назначают операцию.
Прогноз при пороке сердца
Ввиду серьезности заболевания остро встает вопрос о том, сколько живут пациенты с пороком сердца и как увеличить продолжительность их жизни.
Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и еще порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет [2].
При клапанных пороках сердца отмечается высокий процент внезапной смерти, поэтому своевременность хирургического лечения в этой подгруппе пациентов играет решающую роль.
Приобретенная патология может проявиться в позднем возрасте. Продолжительность жизни в этом случае зависит от общего состояния здоровья пациента, физической выносливости, индивидуальных особенностей, условий жизни и работы.
Профилактика и рекомендации при пороках сердца
Врожденный порок сердца можно предотвратить только путем комплексной оценки состояния здоровья родителей при планировании беременности, соблюдения полноценной диеты и надлежащих условий для беременной женщины.
Профилактика приобретенного порока сердца заключается в своевременном и полном излечении основного заболевания, вызвавшего патологию. Общие рекомендации включают соблюдение кардиотрофической диеты, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки, избегание простудных и инфекционных заболеваний, прохождение регулярного осмотра у кардиолога.
Впс что это за диагноз у плода
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА, ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ, КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ СОЧЕТАНИЯ КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ ПЛОДА С АНОМАЛИЯМИ ДРУГИХ ОРГАНОВ
Сердечная патология является одной из основных причин детской смертности и находится на втором месте среди причин младенческой смертности. Частота составляет 8 случаев на 1000 новорожденных [1, 2].
Неблагоприятный прогноз для жизни представляют сложные врожденные пороки сердца (ВПС). Под термином «сложный» понимают такие сердечные аномалии, как гипоплазированные камеры сердца, атрезии клапанов, аномальное отхождение магистральных сосудов, единственный желудочек, то есть изменения в сердце, при которых невозможно выполнить полную хирургическую коррекцию [3].
Критические пороки сердца, требующие хирургического вмешательства в ранний неонатальный период, составляют 25 % от всех врожденных сердечных аномалий. В первую неделю умирает 29 % новорожденных, к концу первого года жизни – 87 % [4].
Первое ультразвуковое скрининговое обследование (11–13 недель) является важным осмотром. В случае обнаружения увеличения толщины воротникового пространства, отклонения сердечной оси, рекомендуется расширенное обследование сердца (фетальная эхокардиография). При рутинном ультразвуковом исследовании лишь в 40 % выявляются пороки сердца у плодов, при том что детальный осмотр позволяет выявлять до 90 % сердечных пороков внутриутробно. Для своевременного выявления врожденных пороков сердца необходимо детально обследовать сердце плода ультразвуковым методом при втором скрининговом обследовании (18–22 недели) [5, 6].
Применяя фетальную эхокардиографию, возможно определить структуру порока и спрогнозировать исход для плода [7]. Особенно это касается сложных пороков сердца, так как имеет место позднее выявление патологии, при осмотре неонатологом в родильном доме или после выписки домой [8].
Данная тема является актуальной. Врачи пренатальной диагностики встречаются с трудностями точного определения структуры сердечных пороков, что связано с большой вариабельностью кардиальной аномалии у плодов.
Задачей врачей-гинекологов является правильная тактика ведения беременной после установки диагноза, так как своевременная хирургическая помощь спасает жизни детей и влияет на качество дальнейшей жизни.
Цель исследования: проанализировать течение беременности при выявлении кардиальной патологии у плодов, определить точность внутриутробной диагностики, описать случаи сочетания сердечных пороков с патологией развития других органов плода.
Материалы и методы исследования
В центре диагностики матери и плода «Family» г. Бишкек с января 2019 г. по ноябрь 2020 г. было осмотрено 48 беременных женщин с пороками сердца плода, требующими хирургической коррекции после рождения. Всем новорожденным было проведено эхокардиографическое обследование после родов врачами-кардиологами для уточнения структуры пороков. В случаях прерывания беременности, для подтверждения диагноза проводилось патологоанатомическое вскрытие.
Осмотр беременных выполнялся на ультразвуковых аппаратах General Electric (GE) Voluson E8 и E10, c использованием программы fetal heart. Также использовалась программа STIC (постобработка снимков, полученных в режиме объемного сканирования), основным являлся двумерный режим с цветовым и импульсным доплеровским картированием. У всех пациентов было получено информированное согласие на участие в нашем исследовании. Результаты были обработаны путем вычисления относительных величин (в %).
Результаты исследования и их обсуждение
Среди 48 плодов с ВПС сложные пороки сердца были в 40 случаях (83,3 %). Из общего количества умерли после родов 23 ребенка (47,9 %). Прервали беременность 3 женщины (6,2 %), в двух случаях проводилось патологоанатомическое вскрытие плодов. Третья беременная после заключения медицинской комиссии прервала беременность в сроке 31 неделя, в связи с плохим прогнозом для жизни ребенка. Диагноз был подтвержден методом эхокардиографии.
Из факторов риска, по анализам обменных карт, острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) до 12 недели перенесли 14 женщин (29,1 %), ОРВИ во втором триместре перенесли 4 женщины (8,3 %). Анемия легкой степени имела место в 12 случаях (25,0 %), хроническая ревматическая болезнь сердца у матери – один случай (2,0 %). Многоплодные беременности как фактор риска в нашем случае встречались в двух случаях (4,1 %), обе дихориальные, диамниотические двойни.
Количество плодов мужского пола составило – 31 (64,5 %), женского 17 (35,4 %). Маловесными (вес менее 2600 г.) родились 9 детей (18,7 %), из них 8 имели сочетание порока сердца с ненормальным развитием других органов, в одном случае порок сердца был изолированным.
При ультразвуковом исследовании фетоплацентарное нарушение кровотока 1 степени выявлено у одной беременной (2,0 %), задержка внутриутробного развития у 4 (8,3 %), маловодие у 2 (4,1 %), многоводие у 5 (10,4 %), причем избыточное количество вод во всех случаях сочеталось с множественными пороками развития.
Сложности при ультразвуковом осмотре вызывали неправильное положение плода, большой срок гестации (после 35 недель), многоводие, маловодие. Необходимо отметить, что технология STIC информативна при осмотрах четырехкамерной проекции сердца (пороки атривентрикулярных клапанов, гипоплазии желудочков, дефекты межжелудочковой перегородки). Для осмотра выходных трактов желудочков, особенно при повороте оси сердца, осмотр в двумерном режиме является предпочтительным. Также для осмотра органов других систем маловодие и неудобное положение плода являются помехами для трехмерного ультразвука.
Структура выявленных пороков оказалась многообразна. Нами были диагностированы: у 5 плодов (10,4 %) двойное отхождение сосудов от правого желудочка, аномалия Эбштейна – 1 (2,0 %), транспозиция магистральных сосудов – 3 (6,2 %), стеноз легочной артерии – 7 (14,5 %), изолированный перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – 3 (6,2 %), декстрапозиция аорты с дефектом межжелудочковой перегородки – 5 (10,4 %), атрезия легочной артерии – 4 (8,3 %), атриовентрикулярный канал –5 (10,4 %), тетрада Фалло – 6 (12,5 %), перерыв дуги аорты – 1 (2,0 %), атрезия трикуспидального клапана – 1 (2,0 %), атрезия митрального клапана – 4 (8,3 %), из них в двух случаях аортальный клапан был атрезирован, также в двух случаях имелось двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Коарктация аорты составила один случай (2,0 %), единственный желудочек – 2 (4,1 %).
После рождения вскрытие проводилось в одном случае – ребенку с аномалией Эбштейна, который умер в родильном доме на вторые сутки. Согласно заключению патологоанатома, причиной смерти стала острая сердечная недостаточность, дилатация полостей сердца, острый венозный застой внутренних органов.
В двух случаях единственного желудочка диагностика оказалась затруднительной как внутриутробно, так и после родов. В первом случае трикуспидальный клапан был атрезирован и полость правого желудочка практически отсутствовала, также имелся единый сосуд, исходящий из функционально единого желудочка. После родов рекомендовалась компьютерная томография для уточнения диагноза. При телефонном разговоре с матерью мы узнали, что в возрасте 10 месяцев ребенок еще не прошел полного обследования, но в развитии значительно отставал, не мог переворачиваться и самостоятельно не сидел.
Во втором случае мы диагностировали правосформированное, праворасположенное сердце в сочетании с единым атриовентрикулярным клапаном, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, ребенок умер в первый месяц жизни.
Среди плодов с кардиальной патологией в 6 случаях (12,5 %) было сочетание с хромосомными аберрациями и генетическим заболеванием: синдромом Дауна – 4 случая, синдромом Ди Джорджи – один случай; также наблюдался один случай редкой генетической патологии (синдром Холта – Орама, наследственное заболевание, сочетание порока сердца с отсутствием первого пальца на кистях обеих рук до аплазии лучевой кости).
После родов успешно прооперированы были двое детей с тетрадой Фалло, также двое детей со стенозом клапана легочной артерии. Один ребенок с диагнозом двойного отхождения сосудов от правого желудочка благополучно оперирован в Турции. К сожалению, в случаях транспозиции магистральных сосудов и единственного желудочка детям было отказано в проведении оперативного лечения как местными, так и зарубежными хирургами в связи с высоким риском смерти сразу после операции.
Приводим наблюдение о несовпадении нашего диагноза с эхокардиографическим заключением после родов. В нашем центре при плановом обследовании на 30 неделе беременности был установлен диагноз коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки. В родильном доме при проведении эхокардиографии был выявлен только дефект мышечной перегородки, коарктация была исключена. Ребенок умер через 2 недели после родов, от вскрытия родители отказались. Мы пришли к выводу, что портативные ультразвуковые аппараты, на которых обследуют детей в родильных домах, могут вызывать сложности визуализации и неполную диагностику, что связано с менее четким изображением, чем на стационарном оборудовании.
По данным литературы, внутриутробная диагностика пороков сердца возможна с 13 недели беременности, в частности таких сложных для выявления ВПС, как атрезия легочной артерии [9]. В нашем центре плод с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки был выявлен в 18 недель беременности. Данная беременность была прервана в связи с неблагоприятным прогнозом для жизни. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило диагноз. По нашему мнению, 18 неделя беременности (второе скрининговое обследование) является наиболее ранним сроком для точного определения структуры порока. Связано это с тем, что магистральные сосуды сердца плода плохо видны в сроки первого скринингового обследования, что может приводить к неточной диагностике.
Из 48 случаев с ВПС 16 плодов (33,3 %) имели множественные пороки развития, причем такие изменения, как гидроцефалия, укорочение трубчатых костей, выявлялись на сроках после 30 недель. А случаи атрезии ануса были обнаружены только при рождении детей. Таким образом, выявление любых изменений в сердце является поводом для обязательного повторного ультразвукового обследования в сроки 25–30 недель (таблица).
Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов
Название порока сердца
Сочетание ВПС с патологией других органов
Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки
Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить
Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали. лет тому назад».
Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.
— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?
На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца
На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.
— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?
Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.
— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?
Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.
После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.
«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»
Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).
И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.
«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»
— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?
Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.
Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.
— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?
— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?
Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.
8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.
В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000
2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.
Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.
— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?
Да, но не во всех случаях.
— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?
Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.
Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.
Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь
— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?
Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.
— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?
«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»
— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?
Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.
— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?
Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.
При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка
Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.
— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?
Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.
Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.
Другие материалы по темам:
Фролова Татьяна Михайловна
Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.
С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».
Врожденные пороки сердца
Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.
Лечение врожденного порока сердца
Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из 1 группы) специального лечения не требуют.
Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.
Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.
Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.
Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.
Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).
Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.
Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.
Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.
Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.
Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).
Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. Пороки сердца приобретенные). При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.
Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.
Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.
Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.
Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).
Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.