полное поперечное поражение спинного мозга
Полное поперечное поражение спинного мозга
В состав спинного мозга входят следующие анатомические структуры:
• С одной стороны, собственный ганглионарный аппарат в сером веществе спинного мозга, который содержит:
— двигательные клетки передних рогов для поперечнополосатой мускулатуры конечностей туловища;
— а также второй нейрон вегетативной иннервации в боковых рогах;
— вставочные нейроны.
• С другой стороны, в белом веществе располагаются проводящие пути, по которым проходят импульсы:
— по направлению от коры больших полушарий, ствола мозга и мозжечка и по направлению к стволу мозга и к мозжечку.
Предполагается, что анатомия спинного мозга, его взаимоотношения с окружающими тканями и кровоснабжение в целом знакомы читателю. Однако они еще раз представлены на рисунках.
Синдромы поражения спинного мозга характеризуются в зависимости от уровня и объема повреждения сочетанием симптомов.
Поперечное поражение спинного мозга
В данном случае речь идет об очаге поражения, занимающем по высоте один или несколько сегментов и охватывающем большую часть поперечного среза спинного мозга. При этом во всех случаях происходит перерыв афферентных и эфферентных проводящих путей. Возможное нарушение функций связочного аппарата и корешков также ограничено одним или несколькими сегментами, клинические проявления такого нарушения не выходят на первый план.
Если развивается поражение всего поперечника спинного мозга на шейном или грудном уровне, наблюдаются:
• полный спастический паралич всех конечностей (тетрапарез) или только ног (парапарез), которые, в конце концов, приходят в состояние сгибатель-ной контрактуры;
• полное выпадение всех видов чувствительности от определенного уровня по направлению вниз; соотношение сегментов спинного мозга, с одной стороны, с позвонками, а с другой стороны, с чувствительной иннервацией кожи, представлено на рисунке; сверху зона нарушений чувствительности иногда граничит с зоной гипералгезии;
• перерыв центрального симпатического пути, проходящего в боковых столбах спинного мозга кпереди от кортико-спинального пути, что приводит к вазомоторному параличу, нарушению «эмоционального» потоотделения и трофическим изменениям кожи (возможно развитие пролежней);
• развитие паралича кишечника мочевого пузыря, у мужчин — импотенции:
• вялый парез с атрофией мышц в результате повреждения передних рогов и корешков (на протяжении одного или нескольких сегментов);
• некоторые особые проявления при поперечном поражении на уровне самых нижних отделов спинного мозга.
Синдром эпиконуса (L4 — S2):
• сохраняются сгибание в тазобедренном и разгибание в коленном суставах;
• обнаруживаются выраженные в той или иной степени нарушения разгибания бедра и его ротации кнаружи, сгибания колена, движений стопы и пальцев;
• сохраняется коленный рефлекс;
• отсутствует ахиллов рефлекс;
• нарушается чувствительность книзу от дерматома L4;
• нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника (рефлекторный мочевой пузырь).
На рисунке представлены примеры поперечного поражения спинного мозга с характерными двигательными расстройствами, выпадением рефлексов и нарушением чувствительности.
Синдром конуса (S3—С) часто (при травме, опухоли, грыже диска) сопровождается нарушением функции проходящих на уровне поражения корешков в составе конского хвоста (L3 и более нижние).
При изолированном поражении конуса наблюдаются:
• седловидная анестезия;
• вялый парез мочевого пузыря и анального сфинктера (недержание кала);
• отсутствие анального и бульбокавернозного рефлексов при нормальных сухожильных рефлексах и отсутствии пирамидных знаков;
• отсутствие двигательных нарушений в нижних конечностях.
Полное поперечное поражение спинного мозга
Наряду с описанным выше полным или половинным поперечным поражением спинного мозга могут наблюдаться повреждения с вовлечением и других различных по объему частей спинного мозга. Особенно часто развивается поражение центральной части спинного мозга, что обосновано с точки зрения анатомии: она снабжается кровью из передней спинальной артерии и ее ветвей (аа. sulcocommissurales), проникающих в паренхиму спинного мозга.
Периферические части спинного мозга, а также задние канатики получают кровь из ветвей, исходящих из сосудистого кольца на поверхности спинного мозга и из задней спинальной артерии. Однако иногда встречаются и несосудистые поражения (см. ниже) как центральной, так и других отдельных частей поперечного среза спинного мозга.
Центромедуллярное поперечное поражение спинного мозга характеризуется следующими клиническими особенностями (в том случае, если, как это часто бывает, оно сопровождается двусторонним повреждением бокового спиноталамического тракта и кортикоспинальных путей):
• Двусторонний спастический парапарез с повышением рефлексов и пирамидными знаками ниже уровня поражения, который иногда менее выражен в дистальных отделах нижних конечностей (волокна спиноталамического тракта, идущие к этим отделам, располагаются на его периферии и в меньшей степени бывают вовлечены в процесс).
• Двустороннее диссоциированное нарушение чувствительности ниже уровня поражения: утрата болевой и температурной чувствительности, но полностью сохранная тактильная и глубокая (проприоцептивная) чувствительность (повреждение бокового спиноталамического тракта на фоне интактных переднего спиноталамического тракта, проходящего по периферии спинного мозга, и бокового канатика).
• Нарушение мочеиспускания и дефекации (рефлекторный мочевой пузырь), а также импотенция (поражение проходящего в боковом канатике центрального симпатического тракта).
• Двустороннее вазомоторное расстройство ниже уровня поражения, вначале с повышением температуры и покраснением кожи, а позднее — с понижением температуры и цианозом кожи (повреждение центрального симпатического тракта в боковом канатике).
Спинной мозг может быть поврежден на различном протяжении вследствие развития сосудистого процесса. Некоторые варианты этого поражения представлены на рисунке. Если повреждение охватывает весь поперечник спинного мозга, развивается острый (сосудистый) синдром поперечного поражения. Если повреждена только центромедуллярная часть на определенном уровне, наблюдается описанный выше симптомокомплекс.
При нарушении кровообращения в зоне передней спинальной артерии может развиваться повреждение центральной части спинного мозга на большом протяжении, вплоть до поясничного отдела. При этом описанные симптомы несколько видоизменяются — ниже уровня нарушения чувствительности (болевой и температурной) развиваются:
• не спастический, а вялый (периферический) паралич;
• сопровождающая его арефлексия;
• при отсутствии пирамидных знаков;
• атрофия мышц (связанная с повреждением передних рогов и перерывом дуги спинального рефлекса на всех уровнях ниже верхней границы поражения).
Клинические симптомы при других частичных повреждениях спинного мозга зависят от локализации очага. Мы приведем лишь два примера: • При очаге, охватывающем переднюю белую спайку, но не затрагивающем боковой спиноталами-ческий тракт, наблюдаются:
— только на уровне поврежденных сегментов (т.е. не ниже);
— диссоциированное расстройство чувствительности с обеих сторон (повреждены только волокна болевой и температурной чувствительности, которые на этом уровне совершают перекрест через переднюю спайку, переходя на противоположную половину спинного мозга, а не те, которые, будучи уже перекрещенными, поднимаются из нижележащих сегментов);
— на уровне на 1—2 сегмента ниже — нарушения тактильной чувствительности и чувства давления (соответствующие волокна переходят на противоположную сторону через переднюю спайку лишь на 1—2 сегмента выше зоны вхождения корешков).
• При очаге, охватывающем центральную область половины спинного мозга:
— основное проявление — синдром Броун-Секара;
— нет нарушений глубокой чувствительности на стороне поражения;
— лишь незначительно нарушены тактильная чувствительность и чувство давления на противоположной стороне (нарушение бывает выраженным, если одновременно поврежден боковой канатик).
Наиболее частые причины центромедуллярного и других частичных поперечных поражений спинного мозга следующие:
• сосудистый процесс (ишемия в зоне кровоснабжения передней спинальной артерии; ангиома; травматическое или нетравматическое кровоизлияние по типу штифтообразного поражения);
• сирингомиелия;
• интрамедуллярные опухоли (глиома, эпендимома, метастазы);
• рассеянный склероз;
• травма;
• миелиты.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Полное поперечное поражение спинного мозга
Особенности этого синдрома связаны с анатомическим строением и функциями спиноталамического тракта. Он проводит из пораженной половины спинного мозга волокна болевой и температурной чувствительности, но также и волокна тактильной чувствительности из противоположной половины тела.
Клинические особенности синдрома Броун-Секара вместе с элементами анатомии приведены на рисунке. Для него характерны следующие симптомы, наблюдаемые ниже уровня поражения:
• Гомолатеральный спастический (на поздних стадиях) парез с гиперрефлексией и пирамидными знаками (связанный с поражением бокового кортико-спинального пути).
• Гомолатеральное нарушение вибрационной чувствительности, ощущения положения в пространстве и дискриминационного чувства (повреждение заднего канатика); тактильная чувствительность и ощущение давления остаются сохранными (контралатеральный спиноталамический путь не поврежден).
• На противоположной стороне тела (контралатерально) нарушена болевая и температурная чувствительность, так как волокна этих видов чувствительности пересекаются, проходя в боковом спиноталамическом пути.
• На противоположной стороне тела наблюдается незначительное снижение тактильной чувствительности (повреждение перекрещенных волокон, проходящих в переднем спиноталамическом тракте).
• На стороне поражения вначале часто наблюдается гиперестезия (возможно, из-за «перегрузки» контралатерального спиноталамического тракта, который остается единственным путем, проводящим тактильные импульсы от гомолатеральной половины тела).
• На стороне поражения вначале наблюдается расширение сосудов с повышением температуры и покраснением, затем кожа становится холодной и цианотичной (повреждение центрального симпатического тракта, проходящего в боковом канатике).
• На стороне поражения нарушено «эмоциональное» потоотделение (по тем же причинам, что приведены в предыдущем пункте).
• На гомолатеральной стороне на уровне пораженных сегментов развивается нарушение всех видов чувствительности и периферический вялый парез с атрофией мышц (повреждение входящих и выходящих корешков спинномозговых нервов, а также передних рогов в пораженном сегменте).
Синдром Броун-Секара в чистом виде встречается в практике очень редко (например, при колотых ранениях спинного мозга), поэтому в большинстве случаев наблюдаются неполные его формы с различной выраженностью вышеупомянутых симптомов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс другой половины спинного мозга. Примером могут служить ишемические поражения спинного мозга.
К наиболее частым причинам полного или половинного поперечного поражения спинного мозга относятся:
• травма с сотрясением спинного мозга, которая может сопровождаться изменениями позвонков, выявляемыми при визуализирующих исследованиях, а также прямые колотые или резаные ранения спинного мозга;
• опухоли, происходящие как из костной ткани или мягких тканей (например, саркома, метастазы), так и непосредственно из нервной ткани и ее оболочек (глиома, эпендимома, менингеома, невринома);
• сдавление спинного мозга неопухолевого происхождения (эпидуральная гематома или абсцесс);
• сосудистое поражение (спинальная ангиома, интрамедуллярная спонтанная или травматическая гематома, ишемия);
• миелиты в рамках вирусного или параинфекционного процесса, у героиновых наркоманов или после прививок;
• демиелинизирующие заболевания (прежде всего рассеянный склероз);
• миелопатия после лучевого лечения.
Полное поперечное поражение спинного мозга
Глава 5 . Общие принципы диагностики спинальной онкопатологии.
5.1. Неврологические проявления опухолей спинного мозга и позвоночника.
При опухолях спинного мозга могут встречаться клинические синдромы, свидетельствующие о локализации поражения как по длиннику, так и поперечнику спинного мозга.
Синдромы, свидетельствующие о локализации поражения по длиннику спинного мозга.
Синдром поперечного поражения спинного мозга сопровождается прерыванием как восходящих, так и нисходящих путей. Клинические проявления включают нарушение или исчезновение чувствительности и движений по сегментарному и проводниковому типу ниже уровня поражения ( Medhkour A и соавт. 2006).
При синдроме поперечного поражения спинного мозга диагностическими критериями для топической локализации очага являются: распространенность парезов или параличей, верхняя граница нарушений чувствительности, сегментарные (двигательные, чувствительные, вегетативные) нарушения. Если развитие данного синдрома связано с интрамедуллярной опухолью спинного мозга, проводниковые расстройства чувствительности носят «нисходящий» характер или по типу «масляного пятна» (выявляется горизонтальный уровень поражения всех видов чувствительности, т. е. появляются сегментарные расстройства чувствительности, зона которого увеличивается по направлению вниз или в обе стороны). Если синдром полного поперечного поражения спинного мозга формируется за счет экстрамедуллярной опухоли, то расстройства чувствительности носят диссоциированный проводниковый «восходящий» характер (с учетом закона эксцентрического расположения проводников спинного мозга) (Сандригайло Л. И. 1988).
Поражения спинного мозга и нижних отделов продолговатого мозга на краниовертебральном уровне (С0 – СI) появляются:
болью в шее, затылке, усиливающейся при движении головой;
синдром поражения нижних черепно-мозговых нервов в виде слабости трапецевидной, кивательной мышц, дизартрии, дисфонии, дисфагии;
встречается обструктивня гидроцефалия с застойными дисками зрительных нервов, атаксией, нистагм;
спастический тетрапарез или тетраплегия (на этом уровне, как при внутримозговых, так и внемозговых опухолях вначале формируется парез или плегия верхних конечностей, затем нижних);
нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу;
двусторонняя диссоциированная анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности – температурной и болевой в задних дерматомах Зельдера ;
нарушения функции органов малого таза по центральному типу;
паралич или парез диафрагмы;
центральный синдром Горнера вследствие поражения нисходящих симпатических волокон ( Schold C и соавт. 1997).
При поражении спинного мозга на верхнешейном уровне (СI – СIV) появляются (Попелянский Я. Ю. 1989):
спастический тетрапарез или тетраплегия за счет двустороннего поражения нисходящих моторных трактов, двусторонний периферический (вялый) парез\паралич мышц соответствующего миотома (мышц затылочной области) за счет поражения периферических мотонейронов передних рогов, а также вялый парез или паралич грудино-ключично-сосцевидных мышц и верхних отделов трапециевидных мышц в результате повреждения спинальной порции ядра XI пары (n. accesorius), двусторонний периферический парез или паралич диафрагмы при повреждении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне CIII–CIV, аксоны которых формируют диафрагмальный нерв (n. phrenicus) с развитием синдрома дыхательной недостаточности или появления парадоксального типа дыхания (при вдохе передняя брюшная стенка втягивается, а при выдохе – выпячивается;
снижение или утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, т. е. ниже уровня поражения по принципу «все, что ниже» при двустороннем поражении всех чувствительных проводников, а также по сегментарному типу в соответствующих склеротомах (волосистая часть головы затылочной области);
двусторонняя диссоциированная гипестезия или анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности – температурной ( терманестезия ) и болевой ( анальгезия ) при сохранности глубоких видов чувствительности (пространственной кожной чувствительности) в задних дерматомах Зельдера ( «луковичный» тип чувствительных нарушений) при поражении нижнего сегмента ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini);
нарушения функции органов малого таза по центральному типу, которые проявляются задержкой мочи (retentio urinae), кала (retentio alvi) или периодическим недержанием мочи (incontinentio intermittens urinae) и кала (incontinentio intermittens alvi). Это происходит потому, что утрачивается влияние центральных нейронов прецентральной извилины, расположенных на медиальной поверхности лобной доли, в парацентральной дольке, а периферическая соматическая регуляция функции органов малого таза осуществляется на уровне сегментов SIII–SV спинного мозга, где в передних рогах серого вещества располагаются мотонейроны, иннервирующие поперечно-полосатую мускулатуру органов малого таза (наружные сфинктеры). Причем при поперечном поражении спинного мозга утрачивается принцип двусторонней корковой иннервации органов малого таза (Оленев С. Н. 1987).
тетрапарез или тетраплегия (периферический парез\паралич рук за счет поражения передних рогов спинного мозга, сформированных периферическими мотонейронами и осуществляющих иннервацию верхних конечностей), и спастический парез\паралич в мышцах туловища и нижних конечностях при поражении аксонов центральных (первых) мотонейронов, идущих в составе кортикоспинального тракта;
двустороннее снижение или утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента (с CV–CVIII по TI–TII по сегментарному типу и ниже уровня TIII–TIV по проводниковому типу);
расстройство функции органов малого таза по центральному типу;
синдром Клода Бернара – Горнера в виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (CVIII TI), энофтальм – западение глазного яблока за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне CVIII–TI. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер (Скоромец А. А. 1989).
спастический нижний парапарез или параплегия вследствие двустороннего поражения аксонов центральных мотонейронов кортикоспинального тракта, периферический парез\паралич в соответствующих миотомах вследствие поражения передних рогов спинного мозга, что обуславливает уменьшение экскурсии грудной клетки, и, как следствие этого, развитие застойных процессов в легких (застойных пневмоний) и появление симптомов дыхательной недостаточности;
двустороннее снижение\утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах и ниже уровня поражения по проводниковому типу (парагипестезия нижних конечностей, области промежности);
расстройство функции органов малого таза по центральному типу;
вегетативные нарушения (сосудисто-трофические) в зоне соответствующих сегментов и ниже (Одинак М. М. 1997).
периферический (вялый) парез или паралич нижних конечностей вследствие поражения передних рогов LI–SII, из которых осуществляется периферическая иннервация нижних конечностей;
гипестезия или анестезия всех видов чувствительности нижних конечностей (по сегментарному типу) и в области промежности (по проводниковому типу);
центральное расстройство функции тазовых органов;
вегетативные нарушения в соответствующих сегментах ( Reitz A и соавт. 2006).
Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга LIV–SII:
симметричный периферический парез\паралич мышц в соответствующих миотомах (мышцы задней группы бедер, мышцы голени, стоп, ягодичной области);
гипестезия или анестезия всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах (на голени, стопах, ягодицах, промежности);
нарушение функции органов малого таза по центральному типу;
вегетативные нарушения в соответствующих сегментах с двух сторон (паховая область).
Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга SIII–SV:
периферический парез или паралич в мышцах соответствующих миотомов (наружные поперечно-полосатые сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки);
гипестезия или анестезия по сегментарному типу в аногенитальной зоне («седловидная анестезия»);
нарушение функции органов малого таза по периферическому типу при поражении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, из которых осуществляется сегментарная иннервация органов малого таза, в виде истинного недержания мочи (incontinentia urinae vera) и кала (incontinentia alvi vera, энкопрез). При истинном недержании моча или кал все время выделяется по каплям, наружные поперечно-полосатые сфинктеры зияют. Парадоксальное недержание мочи (ischuria paradoxa) и кала развивается при поражении сегментов ниже LII. Нейроны, иннервирующие внутренний гладкомышечный сфинктер мочевого пузыря, треугольник мочевого пузыря и средний отдел прямой кишки, расположены выше уровня повреждения (в боковых рогах сегментов LI–LII), поэтому нарушается их взаимодействие с парасимпатическими центрами, которые расположены на уровне боковых рогов сегментов SIII–SV и иннервируют детрузор мочевого пузыря и верхний отдел прямой кишки (Циммерманн М. 1984). Внутренние сфинктеры остаются закрытыми, при переполнении мочевого пузыря или прямой кишки моча или кал все время начинает выделяться по каплям вследствие механического перерастяжения сфинктера. При стабильно высоком мышечном тонусе среднего отдела прямой кишки за счет сохранности симпатического центра регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне LI–LII), имеют место атония, снижение перистальтики и секреции желез верхнего отдела прямой кишки, за счет поражения парасимпатических центров регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне SIII–SV); кроме того, в прямой кишке идет процесс активного всасывания воды, поэтому создаются условия для формирования парадоксальных запоров (наружный поперечно-полосатый сфинктер зияет), каловых камней, каловых пролежней и, как осложнение, – калового перитонита;
Синдромы, свидетельствующие о локализации поражения по поперечнику спинного мозга.
Синдром поражения серого вещества спинного мозга
Для спинного мозга характерен принцип метамерного строения. Под понятием » сегмент спинного мозга « понимают участок серого вещества спинного мозга с парой входящих и выходящих корешков. При поражении серого вещества спинного мозга диагностируется сегментарный тип расстройств. Причем очаг поражения должен захватывать два или более сегментов спинного мозга. В этом случае нарушается межсегментарное взаимодействие интернейронов желатинозной субстанции спинного мозга и утрачивается компенсаторный принцип иннервации. Сегменты спинного мозга на теле человека проецируются в виде дерматомов: поперечно – на туловище, радиально – на лице и ягодичной области, на конечностях имеют продольно-полосковый тип расположения (Оганисян А. А. 1970).
Синдромы поражения серого вещества в различных вариантах встречаются при внутримозговых опухолях.
Синдром поражения переднего рога
Передние рога спинного мозга образованы за счет скопления периферических мотонейронов.
Характеризуется двигательными нарушениями по типу вялого пареза или паралича в мышцах соответствующего миотома на стороне поражения, так как страдают периферические мотонейроны. Дифференциальным признаком поражения переднего рога являются фасцикулярные подергивания мышц в результате появления спонтанных потенциалов действия в денервированных мышцах ( Fischer G и соавт. 1996).
Синдром поражения заднего рога
Характеризуется диссоциированным (выпадение одного вида чувствительности при сохранности другого) типом нарушения протопатической чувствительности (преимущественно температурной и болевой) на стороне поражения по сегментарному типу в зоне соответствующего дерматома. Угасают глубокие рефлексы в результате поражения афферентной части рефлекторной дуги ( Acharya S и соавт. 2006 ).
Синдром поражения передней серой спайки
Возникает диссоциированное двустороннее выпадение протопатической чувствительности по сегментарному типу (симптом «бабочки») вследствие поражения аксонов вторых нейронов пути поверхностной чувствительности в зоне перекреста. При поражении нижнешейных и грудных сегментов расстройство чувствительности развивается в виде «куртки». Глубокие рефлексы сохранены, так как на уровне собственного сегмента спинного мозга афферентные волокна уже образовали синапс на α-мотонейроне ( Elsberg CA 1988).
Синдром поражения бокового рога
Боковые рога спинного мозга (с уровня СVIII по LII сегментов спинного мозга) сформированы нейронами периферической части симпатической нервной системы (интермедиолатеральное ядро Якубовича).
Синдром поражения бокового рога проявляется вегетативными вазомоторными, трофическими расстройствами: гипергидрозом (повышенная влажность кожных покровов), гиперкератозом (повышенная сухость кожных покровов, усиление процессов ороговения эпидермиса), ломкостью и деформацией ногтей, изменением окраски кожных покровов (бледность, синюшность, «мраморность»), снижением температуры кожи, зябкостью, отечностью, выпадением волос, трофическими (долго не заживающими) язвами, пролежнями, остеопорозом, остеолизисом, липодистрофией в зоне иннервации.
Поражение боковых рогов на уровне СVIII−ТI ( цилиоспинальный центр периферической симпатической иннервации глаза) проявляется синдромом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения (механизм возникновения описан выше); поражение на уровне SIII–SV (сакральный периферический отдел парасимпатических центров) сопровождается расстройством функции органов малого таза. При функциональном преобладании тонуса симпатических центров органов малого таза (боковые столбы на уровне LI-LII) вследствие поражения парасимпатических центров наблюдаются парадоксальное мочеиспускание и запоры ( Fischer G и соавт 1996, Mason WP 2006).
Синдромы поражения белого вещества спинного мозга
Синдромы поражения белого вещества в основном обусловлены их компрессией и могут встречаться при разнообразных опухолях спинного мозга и позвоночника – внутримозговых, внемозговых, эпидуральных, опухолях позвонков.
Синдром поражения задних канатиков
Синдром поражения бокового канатика
При данном синдроме наблюдается спастический парез (паралич) в мышцах ниже уровня поражения, ипсилатерально в виде моно- или гемиплегии. При неглубокой форме пареза (мышечная сила 4 балла) можно выявить симптомы мозжечковой атаксии ипсилатерально, ниже уровня поражения. Также наблюдается диссоциированное выпадение протопатической чувствительности по проводниковому типу на контралатеральной стороне с верхней границей на 1−2 сегмента ниже уровня поражения, т. к. перекрест аксонов второго нейрона совершается не строго горизонтально, а на протяжении 1−2 вышележащих сегментов спинного мозга. При экстрамедуллярной опухоли спинного мозга расстройства чувствительности носят «восходящий» характер ( Fischer G и соавт. 1996 ).
Синдром поражения области перекреста кортикоспинального тракта
Возникает при локализации процесса на границе перехода продолговатого мозга в спинной мозг в центральном отделе кортикоспинального тракта. Этот синдром встречается при вентральных или вентролатеральных краниовертебральных опухолях.
В данном случае развивается синдром экстракраниальной альтернирующей плегии или пареза по центральному типу, контралатерально − для нижней конечности и ипсилатерально − для верхней конечности, так как на уровне спинного мозга имеется соматотопическая организация входов: волокна к мышцам нижней конечности расположены латерально, к мышцам туловища − центрально и к мышцам верхней конечности − медиально ( Fischer G и соавт. 1996).
Сидром Броун-Секара. Синдром половинного поражения спинного мозга возникает при экстрамедуллярных опухолях вследствие прямой компрессии мозга или ишемии вследствие компрессии и нарушения кровообращения в передней бороздчатой артерии (ветвь передней спинномозговой артерии). Эта артерия снабжает кровью почти всю боковую половину поперечника спинного мозга, за исключением задних канатиков, поэтому в данном случае при ишемии синдром Броун – Секара будет неполный, так как будут отсутствовать проводниковые расстройства эпикритической чувствительности на стороне поражения.
Ведущими клиническими признаками синдрома Броун-Секара являются ( Elsberg CA 1988):
1. Спастический (центральный) паралич или парез на ипсилатеральной стороне (стороне поражения) ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспинального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг.
2. Вялый (периферический) парез или паралич или парез в миотоме на ипсилатеральной стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов.
3. Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии (см. выше), за счет поражения одного заднего канатика (лемнисковой системы). Симптоматика возникает ипсилатерально, так как пучки Голля и Бурдаха на уровне спинного мозга проводят афферентные импульсы своей стороны, а переход их волокон на противоположную сторону происходит только по выходу из собственных ядер ствола мозга в межоливарном слое.
4. Снижение или утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражения нео-спино-таламического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спинно-таламического тракта. Контрлатеральность локализации процесса связана с тем, что аксоны вторых нейронов бокового спинно-таламического пути переходят на противоположную сторону спинного мозга через переднюю серую спайку и вступают в боковые столбы спинного мозга противоположной стороны. Необходимо отметить тот факт, что волокна проходят не строго горизонтально, а косо и вверх. Таким образом, переход осуществляется на 1–2 сегмента выше, что приводит к «перекрытию» сегментов. Это необходимо учитывать при определении уровня поражения спинного мозга. Так, при определении горизонтального уровня поражения чувствительности в зоне определенного дерматома необходимо сопоставить его с сегментом спинного мозга и «подняться» на 1–2 сегмента, а на уровне грудных – на 3 сегмента выше. При экстрамедуллярном характере процесса, необходимо учитывать закон «эксцентрического расположения проводников»: вновь вступающие проводники оттесняют ранее вступившие кнаружи. Таким образом, проводники от нижних конечностей располагаются латерально, а от верхних – медиально. Поэтому при экстрамедуллярном характере процесса с учетом соматотопического представительства в ходе волокон спинно-таламического тракта имеет место «восходящий» тип нарушения чувствительности (от дистальных отделов ног и выше с наличием горизонтального уровня поражения).
5. Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более.
6. Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов.
7. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации, так как произвольные сфинктеры органов малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию (в составе переднего кортико-мышечного пути).
Примеры синдрома Броун – Секара в зависимости от уровня поражения спинного мозга ( Fischer G и соавт. 1996):
1. Уровень СI–СII : центральный альтернирующий парез или паралич (в нижней конечности – контралатерально, в верхней конечности – ипсилатерально); снижение температурной и болевой чувствительности на лице по «луковичному» типу на ипсилатеральной стороне – поражение ядра спинномозгового пути V пары ЧМН; симптом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) – поражение проводников, идущих от коры головного мозга и под бугорной области к клеткам боковых рогов спинного мозга на уровне СVIII–ТI (centrum ciliospinale); выпадение глубокой чувствительности на ипсилатеральной стороне при поражении задних канатиков и заднестолбовая атаксия на стороне очага; выпадение болевой и температурной чувствительности по диссоциированному проводниковому типу на противоположной половине туловища и конечностях. Данный синдром относится к экстракраниальным альтернирующим (перекрестным) синдромам – так называемый суббульбарный синдром Опальского.
2. Уровень СIII–СIV : спастический гемипарез или гемиплегия на ипсилатеральной стороне (верхняя и нижняя конечность на стороне поражения) за счет поражения кортикоспинального пути; вялый паралич мышц диафрагмы на стороне поражения за счет повреждения периферических мотонейронов на уровне СIII–СIV, дающих начало диафрагмальному нерву; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по «геми-» – типу, так как страдают задние канатики; утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне по «геми-» – типу, так как страдает боковой спинно-таламический путь, перекрещивающийся на уровне сегментов спинного мозга; выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу в зоне данного дерматома на стороне поражения; возможно появление синдрома Бернара – Горнера на стороне поражения.
3. Уровень СV–ТI : гемипарез или гемиплегия ипсилатерально (в руке – по периферическому типу из-за поражения соответствующих миотомов, в ноге – по спастическому), выпадение глубоких видов чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу; контралатерально – утрата поверхностных видов чувствительности по «геми-» – типу начиная с дерматома ТII–ТIII; сегментарный тип чувствительных нарушений на ипсилатеральной стороне (всех видов); синдром Бернара – Горнера на стороне поражения при поражении цилиоспинального центра; преобладание тонуса парасимпатической нервной системы, приводящее к повышению температуры кожи лица, шеи, верхней конечности.
4. Уровень ТIV–ТХII : спастический монопарез или моноплегия (нижняя конечность) на ипсилатеральной стороне; выпадение или снижение кремастерного, подошвенного, брюшных (верхнего, среднего и нижнего) рефлексов на стороне поражения (устранение активирующих влияний коры головного мозга на поверхностные рефлексы за счет поражения кортикоспинального пути); вялый паралич по сегментарному типу в соответствующих миотомах; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу с верхней границей по дерматому ТIV–ТХII (выпадение кинестетического чувства на туловище); контралатерально – диссоциированная проводниковая гипестезия или анестезия (утрата протопатической чувствительности) с верхней границей на дерматоме ТVII–(LI–LII); утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах; вегетативные нарушения на стороне поражения по сегментарному типу (рис. 6).
5. Уровень LI–LV и SI-SII : периферический парез или паралич по «моно-» – типу в ноге на стороне поражения (повреждение периферических мотонейронов); выпадение глубоких видов чувствительности в ноге на ипсилатеральной стороне за счет поражения заднего канатика; контралатерально – утрата поверхностной чувствительности с верхней границей на дерматоме SIII–SIV (промежность); выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу на ипсилатеральной стороне; вегетативные расстройства на стороне поражения.
6. Ишемический синдром Броун – Секара (нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу в сулько-коммисуральной артерии, снабжающей одну половину спинного мозга, за исключением верхушки заднего рога и заднего канатика на той же стороне. Встречается при внутримозговых сосудистых опухолях, гемангиобластомах): парез или паралич на стороне поражения («моно-» или «геми-«, центральный или периферический – зависит от уровня поражения), а также в зоне соответствующего миотома; контралатерально – выпадение протопатической чувствительности по диссоциированному, проводниковому типу с верхней границей на 1 2 сегмента ниже, чем уровень поражения сегментов спинного мозга; утрата поверхностных видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах – ипсилатерально; вегетативные расстройства на стороне поражения.
7. Существует инвертированный синдром Броун – Секара. Клинически это проявляется спастическим монопарезом или моноплегией нижней конечности и вялым параличом в соответствующем миотоме ипсилатерально, а также диссоциированным двусторонним расстройством поверхностной чувствительности по сегментарно-проводниковому типу.
Синдром поражения вентральной половины спинного мозга
Синдром Станиловского – Танона
Наиболее часто данный синдром развивается на уровне пояснично-крестцового утолщения ( синдром Станиловского – Танона ). Клинические проявления данного синдрома связаны с нарушением спинального кровообращения в бассейне корешковой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича), осуществляющей кровоснабжение спинного мозга подлиннику» с уровня ТIX–ТXII, или ее ветви – передней спинальной артерии, снабжающей кровью передние три четверти поперечника спинного мозга, за исключением верхушки заднего рога и задних канатиков на уровне поясничного утолщения (Турыгин В. В. 1990). Данный синдром возникает при поражении или опухолевой компрессии артерии Адамкевича на разных ее уровнях. Так, опухоль позвонков может сдавить сегментарную артерию идущую от аорты и дающую начало артерии Адамкиевача. Компрессия может быть и эпидурально, где компримируется спинальный корешок и проходящая в нем большая радикуломедуллярная артерия. Интрадуральные внемозговые опухоли могут также вызвать компрессию артерии Адамкиевача или ее нисходящей ветви. Синдром проявляется следующим симптомокомплексом: нижний вялый парапарез или параплегия за счет поражения периферических мотонейронов, из которых осуществляется сегментарная иннервация мышц ног; диссоциированной параанестезией (двусторонняя утрата поверхностной чувствительности) с верхней границей на дерматомах LI–LII (медио-вентральная поверхность бедер) при поражении боковых, передних спинно-таламических путей; нарушением функции органов малого таза по центральному типу (острая задержка, императивные позывы, периодическое недержание мочи и кала) за счет нарушения двусторонней корковой регуляции функции органов малого таза, центры которых расположены на медиальной поверхности полушарий мозга в верхней части передней центральной извилины (в парацентральной дольке); вегетативными сосудисто-трофическими расстройствами в тканях нижних конечностей (Попелянский Я. Ю. 1989).
Симптомокомплекс синдрома Преображенского в целом свидетельствует о поражении вентральной зоны спинного мозга, получающей питание через систему бороздчатых (сулькальных) ветвей передней спинальной артерии.
Клиническая картина складывается в основном из одновременного развития нижнего парапареза или параплегии и гипестезии или параанестезии диссоциированного типа. Нередко нарушается функция тазовых органов. Сохранность глубокой и тактильной чувствительности позволяет говорить об интактности задних канатиков. Клинико-анатомические наблюдения доказали причинную зависимость его от ишемии в бассейне передней спинальной артерии или ее разветвлений в торакальном отделе спинного мозга. Оказалось, однако, что нередко этот синдром вызывается окклюзией не самой передней спинальной артерии, а ее истоков. К ним относятся передние радикуломедуллярные артерии, межреберные и поясничные, наконец, аорта. Различные спинальные опухоли могут вызвать компрессию сосудов на разных уровнях. Темп развития болезни варьирует от острого (иногда апоплектиформного) до под острого или хронического (болезнь может нарастать в течение недель).
Первоначально параплегия бывает вялой и сопровождается арефлексией. В последующем мышечный тонус в ногах и глубокие рефлексы могут повышаться, и формируется картина спастического нижнего парапареза. Всегда присутствуют расстройства функции тазовых органов той или другой степени. В некоторых случаях нарушения со стороны сфинктеров предшествуют параличу ног. Одновременно с двигательными расстройствами у больных появляются и чувствительные — в виде параанальгезии и паратермоанестезии. Тактильная и глубокая чувствительность или не страдает совсем, или снижается в легкой степени. Именно эта диссоциированная параанестезия придает характерный оттенок всей клинической картине. Она указывает на интактность заднеканатиковых чувствительных систем.
Все острые случаи описываемого синдрома переходят в хронические и первоначальный вялый парапарез в дальнейшем замешается у этих больных спастическим. Описанная клиническая картина связана с инфарктом, захватывающим более или менее симметрично обе половины всей вентральной зоны спинного мозга (2/3 его поперечника) (Скоромец А. А. 1989).
Синдром поражения дорсальной половины спинного мозга. Наиболее часто данный синдром ( синдром Уиллиамсона ) чаще возникает при остром нарушении спинального кровообращения по ишемическому типу в результате тромбоза или опухолевой компрессии задней спинальной артерии на уровне грудных сегментов спинного мозга. Задняя спинальная артерия снабжает кровью одну четвертую часть поперечника спинного мозга (верхушку заднего рога и задние канатики). Задние спинальные артерии, по сравнению с передней, имеют меньший диаметр. Между ними существует много поперечных анастомозов. Поэтому тромбоз задней спинальной артерии редко приводит к ишемическим расстройствам. В литературе описано только несколько таких наблюдений. Первым размягчение в бассейне задней спинальной артерии опубликовал R. Т. Williamson в 1895 году.
Частным случаем данного синдрома можно считать изолированное поражение клиновидного пучка (пучка Бурдаха) на уровне шейных сегментов спинного мозга, проявляющееся выпадением глубокой чувствительности в верхней конечности, верхнем отделе грудной клетки на стороне поражения (см. синдром заднего канатика) ( Антонен Е. Г. 2006 ).
Синдром центромедуллярного поражения спинного мозга. Поражения спинного мозга в центральной части поперечника (вокруг центрального канала), формируют синдром центромедуллярного поражения. Клиническая картина представлена вялым нижним парапарезом и диссоциированной анестезией с сегментарным распределением. Может иметь место вялые сегментарные паралии и сегментарные расстройства чувствительности (( Fischer G и соавт. 1996).
Синдром поражения корешков конского хвоста. Этот синдром развивается при опухолевых процессах на уровне конского хвоста. Чаще всего имеет место частичное поражение корешков сегментов LII–SV и CoI–CoII. Вследствие этого имеет место развитие множественного асимметричного патологического процесса в нижних конечностях и промежности. Клинически этот синдром проявляется вялыми параличами или парезами по сегментарному типу в соответствующих миотомах; анестезией по сегментарному типу в соответствующих дерматомах; острыми корешковыми болями по типу «прострелов», положительными симптомами «натяжения» корешков, появлением анталгических поз, функционального искривления позвоночника вследствие раздражения корешков. Выявляется симптом Денди – Раздольского: усиление корешковых болей при переходе из горизонтального положения тела в вертикальное (при невриноме корешка); нарушение функции органов малого таза по периферическому типу (поражение аксона периферического нейрона); вегетативные расстройства сосудисто-трофического генеза в соответствующих зонах иннервации ( Klekamp J и соавт. 2007).
Клинические синдромо-комплексы опухолей спинного мозга
При экстрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта (Иргер И. М. 1982).
Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ( Mason WP 2006).
Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную интрадуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют ( Антонен Е. Г. 2006 ).