опухоль на гипофизе головного мозга что это
Обзор онкологических заболеваний аденомы гипофиза
Вам поставили диагноз: аденома гипофиза?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор аденомы гипофиза
Филиалы и отделения, где лечат аденомы гипофиза
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Аденома гипофиза
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
По размерам аденомы гипофиза выделяют: микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении); макроаденомы.
По гормональной функции: гормонально-неактивная аденома гипофиза; гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома — вырабатывает пролактин, кортикотропинома — вырабатывает адренокортикотропный гормон, соматотропинома — вырабатывает соматотропный гормон, тиротропинома — крайне редкая опухоль, выделяет тиреотропный гормон, гонадотропинома вырабатывает лютеинизирующий гормон и/или фолликулостимулирующий гормон).
Проявления аденомы гипофиза
Проявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга — гипоталамуса — нарушения сознания.
Диагностика аденомы гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. Магнитно-резонансная томография — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25–45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. Компьютерную томографию применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.
Согласно существующим протоколам лечения аденомы гипофиза методом первого выбора в случае несекретирующих аденом, а также соматотропином и кортикотропином является хирургическое удаление, а для пролактином – назначение агонистов допамина. Неэффективность хирургического лечения (частичная резекция опухоли или ее рецидив) является показанием к проведению лучевой терапии. В случае пролактином, методом второго выбора является хирургическое удаление, и лишь при его неэффективности – лучевая терапия. Однако существуют определенные ситуации, в которых первым этапом может быть отдано предпочтение лучевой терапии: например, инвазия аденом гипофиза небольшого размера в стенку кавернозного синуса, или непригодный для хирургического лечения соматический статус пациента, или отказ больного от операции и его выбор в пользу лучевой терапии.
Лечение и удаление аденомы гипофиза
При удалении аденомы гипофиза, уровень излечения варьирует от 21 до 92% (в среднем 67,1%) с 0,5% летальностью и низким уровнем послеоперационного дефицита (2,9%). Частота рецидивов составляет 11,5%. При сочетании хирургии с фракционной лучевой терапией улучшается контроль роста опухоли, но возрастает частота гипопитуитаризма (до 48,5%) В случае применения лучевой терапии эффективность лечения составляет примерно 80%. Гипопитуитаризм отмечается в 9,8%. Рецидивы – только в 0,2%. Летальность – 0%
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Опухоли гипофиза
Опухоли гипофиза – группа доброкачественных, реже – злокачественных новообразований передней доли (аденогипофиза) или задней доли (нейрогипофиза) железы. Опухоли гипофиза, по статистике, составляют около 15% новообразований внутричерепной локализации. Они одинаково часто диагностируются у лиц обоих полов, обычно в возрасте 30-40 лет. Подавляющее большинство опухолей гипофиза составляют аденомы, которые подразделяются на несколько видов в зависимости от размеров и гормональной активности. Симптомы опухоли гипофиза представляют собой сочетание признаков объемного внутримозгового процесса и гормональных нарушений. Диагностика опухоли гипофиза осуществляется проведением целого ряда клинических и гормональных исследований, ангиографии и МРТ головного мозга.
Общие сведения
Опухоли гипофиза – группа доброкачественных, реже – злокачественных новообразований передней доли (аденогипофиза) или задней доли (нейрогипофиза) железы. Опухоли гипофиза, по статистике, составляют около 15% новообразований внутричерепной локализации. Они одинаково часто диагностируются у лиц обоих полов, обычно в возрасте 30-40 лет.
Гипофиз является железой внутренней секреции, осуществляющей регулятивно-координирующую функцию в отношении некоторых других эндокринных желез. Гипофиз расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости черепа, анатомически и функционально связан с отделом головного мозга – гипоталамусом. Вместе с гипоталамусом гипофиз составляет единую нейроэндокринную систему, обеспечивающую постоянство гомеостаза организма.
В гипофизе выделяют две доли: переднюю – аденогипофиз и заднюю – нейрогипофиз. Гормонами передней доли, вырабатываемыми аденогипофизом, являются: пролактин, стимулирующий секрецию молока; соматотропный гормон, влияющий на рост организма через регуляцию белкового обмена; тиреотропный гормон, стимулирующий метаболические процессы в щитовидной железе; АКТГ, регулирующий функцию надпочечников; гонадотропные гормоны, влияющие на развитие и функцию половых желез. В нейрогипофизе образуются окситоцин, стимулирующий сократительную способность матки, и антидиуретический гормон, регулирующий процесс реабсорбции воды в канальцах почек.
Аномальное разрастание клеток железы приводит к образованию опухолей переднего или заднего отдела гипофиза и нарушению гормонального баланса. Иногда в область гипофиза прорастают менингиомы – опухоли мозговых оболочек; реже железа поражается метастатическими отсевами злокачественных новообразований других локализаций.
Причины опухолей гипофиза
Достоверные причины развития опухолей гипофиза до конца не изучены, хотя известно, что некоторые виды новообразований могут быть обусловлены генетически.
В число факторов, предрасполагающих к развитию опухолей гипофиза, входят нейроинфекции, хронические синуситы, черепно-мозговые травмы, гормональные изменения (в том числе вследствие длительного применения гормональных препаратов), неблагоприятное воздействие на плод в период беременности.
Классификация опухолей гипофиза
Опухоли гипофиза классифицируются с учетом их размеров, анатомического расположения, эндокринных функций, особенностей микроскопического окрашивания и т. д. В зависимости от размера новообразования выделяют микроаденомы (менее 10 мм в максимальном диаметре) и макроаденомы (при наибольшем диаметре более 10 мм) гипофиза.
По локализации в железе различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Опухоли гипофиза по топографии относительно турецкого седла и окружающих его структур бывают эндоселлярными (выходящими за границы турецкого седла) и интраселлярными (расположенными в пределах турецкого седла). С учетом гистологической структуры опухоли гипофиза подразделяются на злокачественные и доброкачественные новообразования (аденомы). Аденомы исходят из железистой ткани передней доли гипофиза (аденогипофиза).
По функциональной активности опухоли гипофиза делятся на гормонально-неактивные («немые», инсиденталомы) и гормонально-активные аденомы (вырабатывающие тот или иной гормон), которые встречаются в 75% случаев. Среди гормонально-активных опухолей гипофиза выделяют:
Фоллтропинпродуцирующие или лютропинпродуцирующие аденомы (гонадотропные). Эти опухоли гипофиза секретируют гонадотропины, стимулирующие функцию половых желез.
Гормонально-неактивные опухоли гипофиза и пролактиномы встречаются наиболее часто (в 35% случаев соответственно), соматотропинпродуцирующие и АКТГ-продуцирующие аденомы – в 10-15% случаев от всех опухолей гипофиза, другие виды опухолей образуются редко. По особенностям микроскопии различают хромофобные опухоли гипофиза (гормонально-неактивные аденомы), ацидофилиные (пролактиномы, тиротропиномы, соматотропиномы) и базофильные (гонадотропиномы, кортикотропиномы).
Развитие гормонально-активных опухолей гипофиза, продуцирующих один или несколько гормонов, может приводить к развитию центрального гипотиреоза, синдрома Кушинга, акромегалии или гигантизма и т. д. Повреждение гормонопродуцирующих клеткок при росте аденомы может вызывать состояние гипопитуаризма (гипофизарной недостаточности). У 20% пациентов отмечается бессимптомное течение опухолей гипофиза, которые обнаруживаются лишь при аутопсии. Клинические проявления опухолей гипофиза зависят от гиперсекреции того или иного гормона, размеров и скорости роста аденомы.
Симптомы опухолей гипофиза
По мере увеличения опухоли гипофиза развиваются симптомы со стороны эндокринной и нервной систем. Соматотропинпродуцирующие аденомы гипофиза приводят к возникновению акромегалии у взрослых пациентов или гигантизма, если они развиваются у детей. Пролактинсекретирующие аденомы характеризуются медленным ростом, проявляются аменореей, гинекомастией и галактореей. Если такие опухоли гипофиза продуцируют неполноценный пролактин, то клинические проявления могут отсутствовать.
АКТГ-продуцирующие аденомы стимулируют секрецию гормонов коры надпочечников и ведут к развитию гиперкортицизма (болезни Кушинга). Обычно такие аденомы растут медленно. Тиротропинпродуцирующие аденомы нередко сопровождают течение гипотиреоза (функциональной недостаточности щитовидной железы). Они могут вызывать упорный тиреотоксикоз, чрезвычайно устойчивый к медикаментозному и хирургическому лечению. Гонадотропные аденомы, синтезирующие половые гормоны, у мужчин приводят к развитию гинекомастии и импотенции, у женщин – к нарушению менструального цикла и маточным кровотечениям.
Увеличение размеров опухоли гипофиза ведет к развитию проявлений со стороны нервной системы. Поскольку гипофиз анатомически соседствует с перекрестом зрительных нервов (хиазмом), то при увеличении размеров аденомы до 2 см в диаметре развиваются зрительные нарушения: сужение полей зрения, отек сосочков зрительного нерва и его атрофия, ведущие к падению зрения, вплоть до слепоты.
Аденомы гипофиза больших размеров вызывают сдавление черепных нервов, сопровождающееся симптомами поражения нервной системы: головные боли; двоение в глазах, птоз, нистагм, ограничение движений глазных яблок; судороги; упорный насморк; деменцию и изменения личности; повышение внутричерепного давления; кровоизлияния в гипофиз с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. При вовлеченности в процесс гипоталамуса могут наблюдаться эпизоды нарушения сознания. Злокачественные опухоли гипофиза встречаются крайне редко.
Диагностика опухолей гипофиза
Необходимыми исследованиями при подозрении на опухоль гипофиза являются тщательное офтальмологическое и гормональное обследования, нейровизуализация аденомы. Исследование мочи и крови на содержание гормонов позволяет установить вид опухоли гипофиза и степень ее активности. Офтальмологическое обследование включает оценку остроты и полей зрения, позволяющих судить о вовлеченности в процесс зрительных нервов.
Нейровизуализацию опухоли гипофиза позволяет осуществить рентгенография черепа и зоны турецкого седла, МРТ и КТ головного мозга. Рентгенологически могут определяться увеличение размеров турецкого седла и эрозия его дна, а также увеличение нижней челюсти и пазух носа, утолщение костей черепа, и расширение межзубных промежутков. С помощью МРТ головного мозга возможно увидеть опухоли гипофиза диаметром менее 5 мм. Компьютерная томография подтверждает наличие аденомы и ее точные размеры.
При макроаденомах ангиография сосудов головного мозга указывает на смещение сонной артерии и позволяет дифференцировать опухоль гипофиза с внутричерепной аневризмой. В анализе спинномозговой жидкости может определяться повышенный уровень протеинов.
Лечение опухолей гипофиза
На сегодняшний день в лечении опухолей гипофиза эндокринология применяет хирургический, лучевой и лекарственный методы. Для каждого вида опухолей гипофиза существует специфический, наиболее оптимальный вариант лечения, который подбирается эндокринологом и нейрохирургом. Наиболее эффективным считается хирургическое удаление опухоли гипофиза. В зависимости от размеров и локализации аденомы проводится либо ее фронтальное удаление через оптический прибор, либо резекция через клиновидную кость черепа. Оперативное удаление опухолей гипофиза дополняется лучевой терапией.
Из лекарственных препаратов используют агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин), вызывающие сморщивание пролактин- и АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза, а также ципрогептадин, понижающий уровень кортикостероидов у пациентов с синдромом Кушинга. Альтернативным методом лечения опухолей гипофиза является замораживание участка ткани железы при помощи зонда, введенного через клиновидную кость.
Прогноз при опухолях гипофиза
Макроаденомы гипофиза размером более 2 см полностью удалить невозможно, поэтому возможны их рецидивы в течение 5-летнего срока после операции.
Аденомы гипофиза. Выступление врача-нейрохирурга Лещинского А.В.
Опухоли гипофиза. Врач-нейрохирург Лещинский Андрей Владиславович.
Краткое содержание:
Здравствуйте, уважаемые слушатели!
Я сам врач-нейрохирург, оперирую опухоли гипофиза. Хиазмально-селлярная область — это место, где находится гипофиз и патологические процессы, которые исходят из него.
Гипофиз — это центральный орган эндокринной системы, который регулирует весь гормональный обмен в организме.
Когда я объясняю пациентам по поводу того, что это такое, я обычно говорю, что гипофиз — это как генерал, который контролирует все железы внутренней секреции, выделяя соответствующие гормоны.
Некоторые гормоны действуют на весь организм, некоторые только прицельно на какие-то органы-мишени.
Рис.1 и 2. Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области. МРТ
Вот это гипофиз, вот это хиазма, между ними ножка гипофиза или стебель гипофиза. Это нормальная анатомия.
Рис. 3 и 4. Аденома гипофиза. МРТ
На рисунках 3 и 4 показана патологическая анатомия. Из этого маленького органа выросла вот такая большая аденома гипофиза.
Рост опухоли может быть кверху, он называется супраселлярный, может быть книзу, он называется инфраселлярный. Может быть кзади — ретроселлярный, кпереди — антеселлярный. Или вправо или влево — это называется латероселлярный рост в соответствующую сторону, вправо или влево.
Доступ осуществляется через полость носа, если мы говорим про трансназальный подход. Далее хирург попадает в такую воздухоносную пазуху. Это полость в кости, которая называется основная кость. В ней внутри есть некоторые перегородки. Хирург их убирает и оказывается перед турецким седлом. Турецкое седло — это костный карман, в котором как раз находится гипофиз. То есть хирург делает как бы трепанацию вот здесь вот, убирает косточку, и вот здесь. И попадает в то место, где производится оперативное лечение.
Рис. 5 и 6 Компьютерная томография головного мозга
До этого была магнитно-резонансная томография головного мозга. Это компьютерная томография головного мозга. Просто еще раз хочу показать. Доступ осуществляется через полость носа. Это передняя стенка пазухи. Черное — это воздух. Это задняя стенка пазухи. И хирург оказывается в области турецкого седла. Иногда внутри пазухи существуют дополнительные перегородки.
По размерам нам важно знать, что бывает:
Главное, чтобы размер был минимум в двух проекциях измерен.
Рис.7 Примеры гигантских аденом гипофиза
Вот гигантская аденома гипофиза с супраселлярным ростом кверху, с инфраселлярным ростом книзу. Тут латероселлярный рост в одну из сторон (вправо). И также видите, какой огромный узел. Все это можно удалить.
Рис. 8 Рентгенография черепа (оценка турецкого седла)
Рис. 9 Компьютерная томография
По компьютерной томографии : мы специально иногда ее назначаем, с той точки зрения, чтобы посмотреть, не разрушены ли костные структуры, потому что на КТ очень хорошо видны именно костные структуры.
Рис. 10 МРТ с контрастным усилением
Но, тем не менее, золотой стандарт, как я уже сказал, — это МРТ, обязательно с контрастным усилением. На рисунке 10: серое — это опухоль, а эта часть — нормальный гипофиз. Показана стрелкой опухоль. Особенно это актуально для микроаденом гипофиза, которые находятся в толще нормального, неизменённого гипофиза, и которые иными способами выявить невозможно. Это характерно для гормонально активных опухолей, например.
При подозрении на опухоль хиазмально-селлярной области существует следующий алгоритм :
Бывают гормонально активные опухоли и гормонально неактивные.
Гормонально активные опухоли.
Клиническая картина гиперпролактинемии
Женщины | Мужчины |
Нарушение менструального цикла: аменорея, олигоменорея, ановуляторные циклы, укорочение лютеиновой фазы | Снижение или отсутствие либидо и потенции |
Бесплодие | Уменьшение выраженности вторичных половых признаков (особенно при начале заболевания в постпубертатном возрасте) |
Лакторея | Бесплодие, вследствие олигоспермии |
Снижение либидо, фригидность | Гинекомастия |
Гиперандрогения: гирсутизм, акне | Лакторея |
Метаболические нарушения: остеопороз, ожирение, гиперинсулинемия (вследствие снижения печёночной и периферической резистентности) | |
Психоэмоциональные нарушения: повышенная утомляемость, слабость |
Клиническая картина акромегалии:
Клиническая картина гиперкортицизма:
Исходя из того, что бывают опухоли гормонально активные, с уществуют частные показания к операции.
Соматотропиномы — это синдром акромегалии, в качестве первого этапа, иногда при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Но хирургия все-таки является помощью первой линии.
Пролактинома — при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения, при непереносимости препаратов, аллергической реакции, например, на них. Все-таки мы считаем, что первая линия лечения — это медикаментозное лечение. Иногда бывают случаи, когда очень поздно выявили пролактиному у пациента. Она большого или гигантского размера. Очень сильно сдавила окружающие структуры мозга, вызвала, например, нарушение зрения, называется хиазмальный синдром. В этом случае совместно с эндокринологом проводится консилиум и в определенных ситуациях мы отказываемся от медикаментозной терапии, по крайней мере дооперационной, и берем сразу на операцию.
Тиреотропиномы и гонадотропиномы — это редкий вариант опухоли. Их не будем пока обсуждать.
Клиническая картина гормонально неактивных аденом состоит из воздействия массы опухоли на окружающие структуры.
Так как опухоли не выделяют гормоны, пациенты начинают чувствовать, или почувствуют ее намного позже, чем гормонально активные опухоли.
Половые нарушения : аменорея, олигоопсоменорея, лакторея, бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.
Гипопитуитарные нарушения : вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз.
Абсолютное показание к операции — это:
Рис. 11 Трансназальный доступ (угол хирургического действия)
Транскраниальные доступы нужны только в отдельно взятых случаях и это обсуждается отдельно с пациентами.
Как я уже говорил, доступ осуществляется через полость носа. Это основная пазуха, воздухоносоная, основная кость, в которой находится вот такая полость. Осуществляется трепанация передней стенки пазухи и задней стенки пазухи. И мы попадаем вот в этот костный кармашек, который называется турецкое седло, где лежит гипофиз, из которого могут развиваться большие опухоли. Стрелками показано, что даже через полость носа можно убирать большие опухоли, которые могут далеко выходить за полость турецкого седла. Это угол хирургического действия, который позволяет нам широко удалять большие опухоли с различными вариантами роста.
То есть существуют некоторые методики, которые позволяют нам удалять распространенные сложные опухоли, большие, например, или те, которые имеют какой-то интересный рост в сторону: вправо, влево, вверх, вниз, которые не видны обычным взглядом, например, через микроскоп.
Рис. 11. Применение эндоскопической техники
В данном случае, если вы видите, то зелененькое сверху — это хиазма, то есть зрительные нервы, а красненькое — это сонные артерии. И на нижнем снимке видно, как хирург удаляет часть опухоли. И видно, что это происходит около сонной артерии и он тут должен быть внимательным, собранным, чтобы не повредить данный сосуд. И также это позволяет увидеть часть инструментов, которые могут быть зарегистрированы этой операционной системой, нейронавигацией. Хирург знает, где они расположены. Это очень важный момент.
12 и 13 Использование операционной нейронавигации
Рис. 14. Использование операционной нейронавигации
Применение нейроэндоскопии, системы операционной нейронавигации позволяют:
— Свободно ориентироваться в условиях узкой и глубокой операционной раны (мы говорим про трансназальную хирургию).
— Эта система, все вместе — позволяет улучшить общее состояние пациента после операции и как можно быстрее пациент возвращается к обычной жизни и быстрее выписывается из стационара. Что, мне кажется, является очень важным для пациента.
Некоторые клинические случаи я вам покажу.
Рис. 15 Клинический случай, гигантская аденома гипофиза
Рис. 16 Клинический случай, питуитарная апоплексия
Рис. 17. Клинический случай, небольшие образования
Рис. 18 Клинический случай, микроаденома (кортикотропинома)
Среднее пребывание в палате реанимации у пациентов в основном не более суток. Пациент прооперирован, на следующий день переводится в свою палату. На 3-6 сутки он может быть выписан.
Фотография сделана на третьи сутки после операции. Это типичные пациенты с акромегалией, у которых были удалены опухоли, выделяющие гормон роста, соматотропиномы.
Производится в это время:
Рис. 19 Снимки МРТ до операции, сразу после и через год
Рис. 20 Динамика СТГ, ИРФ-1 после операции
Конечно же, это командная работа : то есть это офтальмолог, невролог, эндокринолог, нейрохирург, рентгенолог, лор-врач, иногда радиотерапевт, если будет требоваться лучевая терапия.
Показания к радиохирургии:
Радиохирургических установок очень много, самая распространенная — это гамма-нож или кибер-нож. (Рисунок 21)
Рис. 21 Радиохирургические установки
Благодарю вас за внимание, если у вас будут какие-то вопросы — задавайте. Если есть какие-то личные вопросы, пожалуйста, тут моя почта, мой телефон.