очаги гетеротопии в головном мозге
Очаги гетеротопии в головном мозге
Запись на консультацию
Уважаемые пациенты, если у вас есть мой номер телефона, пожалуйста, не звоните мне, чтобы записаться на приём. Я не всегда владею информацией о наличии свободных мест, а разговоры по телефону отвлекают меня от работы.
Позвоните администратору или запишитесь онлайн.
8 (495) 523-01-12
8 (495) 523 03 15
Балашихинский диагностический центр
Основное место работы.
Наиболее удобное для меня и пациента место приёма.
На территории центра проводится компьютерная томография, все виды лабораторных и ультразвуковых исследований.
Возможность провести обследование и получить консультацию специалиста, позволяет нам конкурировать даже со столичными сетевыми клиниками.
Режим работы
ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00
8-800-550-50-30
запись на портале госуслуг
Поликлиника №4 | г.Балашиха
Городская поликлиника № 4, «Балашихинская центральная районная больница»
В очереди не стоит добиваться соблюдения ваших представлений о справедливости. Помните, я действую в ваших интересах.
Пациенты поликлиники могут получить бесплатное обследование, консультации специалистов областных учреждений, направления на госпитализацию.
Режим работы
ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи
Самые популярные материалы сайта
Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
Для отправки крупных файлов на электронную почту пользуйтесь облачными хранилищами: DropBox, GoogleDrive, Яндекс.Диск, Облако.Mail.ru.
Загрузите на «облако» архив, скопируйте ссылку на него и вставьте в текст письма.
Для того, чтобы отправить мне диск с исследованием, упакуйте его содержимое (можно только папку DICOM или файлы с расширением *.dcm) в архив (*.zip или *.rar), архив прикрепите к письму.
Очаги в головном мозге на МРТ
Магнитно-резонансная томография является безболезненным и информативным способом исследования головного мозга. Послойное МР-сканирование позволяет детально рассмотреть все участки органа, оценить их структуру. С помощью определенных последовательностей можно подробно изучить белое и серое вещество, сосуды, желудочковую систему.
МРТ считают эффективным методом выявления очаговых поражений мозга. К таковым относят ограниченные участки с нарушенной структурой внутри вещества органа. Подобные изменения часто сопровождаются масс-эффектом, отеком, деформацией окружающих областей. Очаги в головном мозге на МРТ выглядят как зоны изменения МР-сигнала. По специфическим признакам, локализации, размерам и степени влияния на окружающие структуры рентгенолог может сделать предположения о характере патологии. Пользуясь перечисленными сведениями, врач ставит диагноз, составляет для пациента прогноз и подбирает лечение.
Очаги на МРТ головного мозга: что значит?
Результатом магнитно-резонансной томографии является серия послойных снимков исследуемой области. На изображениях здоровые ткани выглядят как чередующиеся светлые и темные участки, что зависит от концентрации в них жидкости и применяемой импульсной последовательности. По срезам врач-рентгенолог оценивает:
Липома четверохолмной цистерны на МРТ (обведена кругом)
МРТ назначают, если у пациента наблюдаются неврологические отклонения, обусловленные поражением мозговой ткани. Симптомами могут быть:
Магнитно-резонансная томография головы позволяет врачу точно определить локализацию очаговых изменений и выяснить природу плохого самочувствия у пациента. В ДЦ «Магнит» на вооружении специалистов новейшие аппараты для МР-сканирования, которые позволяют с высокой достоверностью провести исследование.
Виды очагов на МРТ головы
Цвет получаемого изображения нормальных мозговых структур и патологических изменений зависит от используемой программы. При сканировании в ангиорежиме, в том числе с применением контраста, на снимках появляется разветвленная сеть артерий и вен. Очаговые изменения бывают нескольких типов, по их характеристикам врач может предположить природу фокусов.
При патологии мозгового вещества нарушаются свойства пораженных фокусов, что проявляется резким изменением МР-сигнала по сравнению со здоровыми областями. Применение определенных последовательностей (диффузионно-взвешенных, FLAIR и пр.) или контрастирования позволяет более четко визуализировать локальные изменения. То есть, если рентгенолог видит на результатах МРТ единичный очаг, для более подробного его изучения будут применены разные режимы сканирования либо контрастирование.
При сравнении изменений со здоровыми участками мозга выделяют гипер-, гипо- и изоинтенсивные зоны (соответственно яркие, темные и такие же по своему цвету, как рядом расположенные структуры).
Абсцесс головного мозга на МРТ (указан стрелкой)
Гиперинтенсивные очаги
Выявление гиперинтенсивных, т.е. ярко выделяющихся на МР-сканах, очагов заставляет специалиста подозревать опухоль головного мозга, в том числе метастатического происхождения, гематому (в определенный момент от начала кровоизлияния), ишемию, отек, патологии сосудов (каверномы, артерио-венозные мальформации и пр.), абсцессы, обменные нарушения и т.п.
Опухоль головного мозга на МРТ (указана стрелкой)
Субкортикальные очаги
Поражение белого вещества головного мозга обычно характеризуют, как изменения подкорковых структур. Выявленные при МРТ субкортикальные очаги говорят о локализации повреждения сразу под корой. Если обнаруживают множественные юкстакортикальные зоны поражения, есть смысл подозревать демиелинизирующий процесс (например, рассеянный склероз). При указанной патологии деструктивные изменения происходят в различных участках белого вещества, в том числе прямо под корой головного мозга. Перивентрикулярные и лакунарные очаги обычно выявляют при ишемических процессах.
Очаги глиоза
При повреждении мозговой ткани включаются компенсаторные механизмы. Разрушенные клетки замещаются структурами глии. Последняя обеспечивает передачу нервных импульсов и участвует в метаболических процессах. За счет описываемых структур мозг восстанавливается после травм.
Выявление глиозных очагов указывает на предшествующее разрушение церебрального вещества вследствие:
По количеству и размерам измененных участков можно судить о масштабах повреждения мозга. Динамическое наблюдение позволяет оценить скорость прогрессирования патологии. Однако изучая зоны глиоза нельзя точно установить причину разрушения нервных клеток.
Очаги демиелинизации
Некоторые заболевания нервной системы сопровождаются повреждением глиальной оболочки длинных отростков нейронов. В результате патологических изменений нарушается проведение импульсов. Подобное состояние сопровождается неврологической симптоматикой различной степени интенсивности. Демиелинизация нервных волокон может быть вызвана:
Обычно очаги демиелинизации выглядят как множественные мелкие участки гиперинтенсивного МР-сигнала, расположенные в одном или нескольких отделах головного мозга. По степени их распространенности, давности и одновременности возникновения врач судит о масштабах развития заболевания.
Очаг демиелинизации на МРТ
Очаг сосудистого генеза
Недостаточность мозгового кровообращения являются причиной ишемии церебрального вещества, что ведет к изменению структуры и потере функций последнего. Ранняя диагностика сосудистых патологий способна предотвратить инсульт. Очаговые изменения дисциркуляторного происхождения обнаруживают у большинства пациентов старше 50 лет. В последующем такие зоны могут стать причиной дистрофических процессов в мозговой ткани.
Лакунарный инфаркт головного мозга на МРТ (указан стрелкой)
Заподозрить нарушения церебрального кровообращения можно по очаговым изменениям периваскулярных пространств Вирхова-Робина. Последние представляет собой небольшие полости вокруг мозговых сосудов, заполненные жидкостью, через которые осуществляется трофика тканей и иммунорегулирующие процессы (гематоэнцефалический барьер). Появление гиперинтенсивного МР-сигнала указывает на расширение периваскулярных пространств, поскольку в норме они не видны.
Иногда при МРТ мозга обнаруживаются множественные очаги в лобной доле или в глубоких отделах полушарий, что может указывать на поражение церебральных сосудов. Ситуацию часто проясняет МР-сканирование в ангиорежиме.
Очаги ишемии на МРТ
Очаги ишемии
Нарушения мозгового кровообращения приводят к кислородному голоданию тканей, что может спровоцировать их некроз (инфаркт). Ишемические очаги при Т2 взвешенных последовательностях выглядят как зоны с умеренно гиперинтенсивным сигналом неправильной формы. На более поздних сроках при проведении в Т2 ВИ или FLAIR режиме МРТ единичный очаг приобретает вид светлого пятна, что указывает на усугубление деструктивных процессов.
Что означают белые и черные пятна на снимках МРТ?
Зоны измененного МР-сигнала могут означать:
Врач-рентгенолог описывает интенсивность сигнала, размеры и локализацию очага. С учетом полученных сведений, жалоб пациента и данных предыдущих обследований специалист может предположить природу патологических изменений.
Острый рассеянный энцефаломиелит на МРТ
Причины возникновения очагов на МРТ головного мозга
Если при МРТ головного мозга выявлены очаги, их расценивают как симптомы патологии органа. Зоны гипер- или гипоинтенсивного МР-сигнала свидетельствуют о нарушении структуры определенного участка церебрального вещества. Очаговые изменения могут быть единичными или множественными, крупными, мелкими, диффузными и т.п.. Подобное наблюдается при:
Очаговые изменения могут быть результатом некроза, гнойных процессов, ишемии, воспаления тканей, разрушения нервных волокон и т.п. Фокальная патология на МР-сканах почти всегда свидетельствует о развитии серьезного заболевания, а в некоторых случаях указывает на опасность для жизни больного.
МРТ головного мозга
МРТ «Повышение давления»
Показания к МРТ головного мозга
МРТ недорого
МРТ головы цены в СПб
МРТ с пластиной в голове
Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления
Е.П. Шестова, С.К. Евтушенко, Е.М. Соловьева, А.В. Душацкая
Ключевые слова: дети, аномалии головного мозга, миграционные нарушения, кортикальные дисплазии, нарушения архитектоники мозга.
Активное внедрение в практику детского невролога современных нейровизуализирующих методов обследования (КТ, МРТ головного мозга) позволило значительно расширить знания в области аномалий нейроонтогенетического процесса, определить их роль при оценке неврологического статуса ребенка и прогноза заболевания. Использование КТ и МРТ перевело прижизненное изучение структуры мозга на более высокую ступень, переключив познание с формального уровня «гипоксическая энцефалопатия» на уровень болезней, вызванных генетическим нарушением транскрипционных факторов [2].
Стало очевидным, что аномалии развития головного мозга являются наиболее частой причиной детской неврологической инвалидности. «Поломки» нейроонтогенетического процесса в большинстве своем представляют мультифакториальную патологию эмбрионального периода. Их моногенное наследование наблюдается нечасто, не более чем в 1% случаев. Большая часть врожденных пороков нервной системы формируется под воздействием повреждающих агентов в критические периоды эмбрионального развития органов и систем (по П.Г. Светлову), причем характер, вид порока зависит не от природы повреждающего агента (мутантный ген, химические мутагены, ионизирующая радиация, вирусы), а от возраста эмбриона. В связи с этим окончательно выяснить причину остановки развития органа или системы часто не представляется возможным.
Согласно современным представлениям о нарушении эмбриогенеза, на процессы формирования нервной системы могут повлиять следующие факторы:
Ведущая роль в диагностике многих пороков развития головного мозга принадлежит МРТ. С помощью этого обследования появилась возможность прижизненно выявить у больного ребенка такие аномалии мозга, которые ранее не определялись и соответственно не рассматривались в качестве причины неврологических расстройств у детей.
Особую ценность этот метод исследования приобретает в ранние сроки постнатального развития, так как в период новорожденности нарушенное состояние ребенка с пороком головного мозга необоснованно трактуется как внутриутробный менингоэнцефалит, гипоксическое или родовое повреждение нервной системы.
С помощью радиологических методов исследования четче визуализируются аномалии развития головного мозга, связанные с нарушением формы и строения (архитектоники) серого вещества. В меньшей степени это касается нарушения строения белого вещества. Поэтому большую часть пороков связывают с аномалией коры головного мозга и называют обобщенно корковыми дисплазиями.
Наибольший интерес для клинициста представляют пороки развития головного мозга, формирующиеся вследствие аномальных процессов развития мозга с 6-й по 20-ю неделю внутриутробного развития, происходящих в следующие периоды [8]:
Аномалии развития, формирующиеся в эти периоды, получили названия дисмиграционных нарушений головного мозга, или аномалий (болезней) нейронной миграции, трансмантийных дисплазий, нарушений архитектоники головного мозга и т.д. Часто эти названия и понятия смешиваются друг с другом, и порой их трудно разделить между собой, так как для каждого нарушения отсутствует специфическая симптоматика.
Дисмиграционные нарушения проявляются симптомами средней и тяжелой степени органического поражения нервной системы. Их симптоматика во многом зависит от локализации нарушений структуры мозга и от их распространенности. Тем не менее, картинки на МРТ с явной аномалией головного мозга не всегда связаны с клиническими проявлениями патологических симптомов, что в настоящее время малообъяснимо. Вероятно, такие случаи являются исключением из правил, которые своим существованием и подтверждают эти правила. На степень неврологических расстройств может повлиять распространенность (площадь, объем) нарушений архитектоники головного мозга, известных в морфологии как мальпозиция и мальориентация. К сожалению, эти изменения плохо визуализируются на МРТ.
На возраст появления эпилептических приступов вследствие аномалий развития головного мозга может повлиять так называемый критический период развития ребенка. Не все тут ясно и понятно, но то, что эпиприступы появляются в различные возрастные периоды с наглядной визуализацией очага на МРТ, очевидно.
Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения нейронной организации: лиссэнцефалия (агирия), пахигирия, микрополигирия, шизэнцефалия и трансмантийная дисплазия. Все они могут носить очаговый и генерализованный характер.
Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии [7].
Основные нозологические критерии пароксизмов:
Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки. Во время приступа выражена моторная манифестация, включающая атипичные позные установки по типу билатеральных либо унилатеральных тонических поз и/или атонические эпизоды. Между приступами на ЭЭГ иногда отмечаются необычные и черезвычайно активные фокальные эпилептические разряды в виде повторяющихся спайков.
Субэпендимальная узелковая (нодулярная) гетеротопия связана с мутацией гена FLN1 (Хq28). При этом мальчики погибают, а девочки рождаются с нодулярной гетеротопией. Субэпендимальная гетеротопия может быть одиночной и множественной. Локализуется чаще в области вентрикулярного треугольника и височных и затылочных рогах желудочков головного мозга. Нередко визуализируемые очаги субэпендимальной гетеротопии расценивают как очаговые ишемические поражения мозга или как кальцинаты, что затрудняет диагностику заболевания. У больных с изолированной субэпендимальной гетеротопией судороги обычно появляются во втором десятилетии. При локализации гетеротопиона в субкортикальной области кора головного мозга часто аномальная, с тонкими и мелкими извилинами. У таких больных отмечается различная степень задержки психомоторного развития, зависящаяся от размера и местоположения гетеротопиона. Пароксизмы развиваются почти у всех больных.
Наиболее часто у больных встречаются одиночные гетеротопионы. В отличие от гамартомы, при туберозном склерозе они не накапливают контрастное вещество.
Для ленточной (слоистой, ламинарной) гетеротопии характерно скопление гетеротопионов параллельно предполагаемой коре головного мозга. Данный вариант гетеротопии получил название синдрома «двойной коры». Его можно обнаружить при X-сцепленной лиссэнцефалии, развивающейся в результате мутации гена DCX (XLIS) Xq22.3-q23). При этом девочки рождаются с синдромом «двойной коры».
Представляем клинико-радиологический анализ 22 детей в возрасте от 2 месяцев до 1 года, находившихся в неврологическом отделении областной детской клинической больницы г. Донецка с 2003 по 2005 год.
Для анализа были отобраны больные со среднетяжелыми и тяжелыми расстройствами нервной системы, которым было проведено МРТ головного мозга в режимах Т1 и Т2.
Наиболее частым признаком грубых расстройств нервной системы были фокальные трансмантийные пороки развития. На МРТ и КТ у этих детей находили прямые и косвенные признаки нарушения миграции нейронов, различное их сочетание. К косвенным признакам пороков головного мозга относили увеличение в размерах межполушарной борозды, субарахноидальных пространств, вентрикуломегалию без клинических проявлений гидроцефалии. Косвенные признаки сопровождали практически все грубые дисмиграционные нарушения. Выраженное расширение межполушарной борозды и субарахноидальных пространств (как показатель недоразвития мозга) чаще обнаруживали в передних отделах полушарий.
Среди прямых признаков аномалий мозга у больных с тяжелыми расстройствами нервной системы наиболее часто встречались расщелины мозга, расцененные нами как вариант шизэнцефалии. Они были различных размеров, с одной или с обеих сторон.
Еще одним частым прямым признаком аномалий головного мозга были различные нарушения рисунка извилин (сулькации). Их отмечали в виде участков пахигирии (реже диффузной), когда были определены явные признаки упрощенного рисунка мозговых извилин. Реже встречали фокальную микрополигирию.
Еще одним частым проявлением фокальной трансмантийной дисплазии у данной категории больных были различные по форме и площади аномалии МР-сигнала, отмечавшиеся вдоль всей мантии головного мозга. Эти изменения трудно трактовать как какой-то определенный порок развития. Возможно, это один из вариантов нарушения архитектоники.
Наряду с пахигирией, вентрикуломегалией, расширением межполушарной борозды у части больных отмечали гетеротопии. Чаще встречали субэпендимальную гетеротопию (узловое скопление нейронов вокруг боковых желудочков), нередко неправильно трактовавшуюся как последствие ишемического поражения головного мозга или как кальцинаты вследствие перенесенной внутриутробной инфекции. У таких больных на разных этапах развития появлялся судорожный синдром. Гетеротопию в виде единичных узелков между корой и желудочками мозга (подкорковая гетеротопия) встречали редко и всегда в сочетании с другими трансмантийными расстройствами. Изолированную гетеротопию без других аномалий мозга у обследованных детей не встречали.
Надо отметить, что у всех больных выявляли различное сочетание различных вариантов дисмиграционных аномалий, что, вероятно, и определяло тяжесть неврологической симптоматики. Опыт показывает, что единичные пороки развития проявляются не такой выраженной неврологической симптоматикой, которая иногда и вовсе отсутствует. При этом единичные аномалии развития, например гетеротопии, определяются как находка. Но угроза появления пароксизмов у ребенка на следующем этапе развития остается.
Полагаем, что в диагностике аномалий головного мозга практическому врачу помогут следующие стандарты.
Выявление пороков развития головного мозга в как можно более ранние сроки жизни не может быть переоценено. Без своевременной диагностики таких аномалий развития пациент будет обречен получать терапию по поводу гипоксического поражения мозга или внутриутробной инфекции до тех пор, пока диагноз порока мозга не станет очевидным в более старшем возрасте ребенка.
Очаги гетеротопии в головном мозге
ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева, Москва, Россия
Кафедра неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского университета, Москва
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
кафедра нейрохирургии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»)
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(9-2): 75-79
Теплышова А. М., Гаскин В. В., Кустов Г. В., Гудкова А. А., Лузин Р. В., Трифонов И. С., Лебедева А. В. Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(9-2):75-79.
Teplyshova A M, Gaskin V V, Kustov G V, Gudkova A A, Luzin R V, Trifonov I S, Lebedeva A V. Subcortical laminar heterotopia «double cortex syndrome». Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2017;117(9-2):75-79.
https://doi.org/10.17116/jnevro20171179275-79
ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры») — это редкая патология нарушения нейрональной миграции. Для пациентов с синдромом «двойной коры» типичны наличие эпилепсии, выраженная в разной степени задержка развития со снижением уровня интеллекта, а также нарушение поведения. Основным методом диагностики данной патологии является МРТ. В статье представлен клинический случай пациентки 29 лет с синдромом «двойной коры», эпилепсией, интеллектуальными и психическими расстройствами.
ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева, Москва, Россия
Кафедра неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского университета, Москва
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
кафедра нейрохирургии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
Гетеротопии относятся к редким врожденным мальформациям головного мозга, которые возникают в результате нарушения процессов нейрональной миграции. При данной патологии наблюдается атипичная локализация группы нейронов — вдоль стенок боковых желудочков или в толще белого вещества полушарий большого мозга [1, 2]. Выделяют следующие группы гетеротопий: субэпендимальные (перивентрикулярные), субкортикальные (очаговые, ламинарные), краевые глионевральные [3, 4].
Гетеротопии, как правило, сопровождаются клиническими проявлениями, но могут быть случайными находками при МРТ.
Около 90% пациентов с простыми формами гетеротопий (перивентрикулярные узелковые и субкортикальные) страдают эпилепсией, которая может дебютировать в любом возрасте [1]. Наиболее часто встречается фокальная эпилепсия с приступами, исходящими из височно-затылочных областей [5, 6]. Определение локализации эпилептогенной зоны является трудной задачей, так как нейроны гетеротопии могут участвовать в сложных эпилептогенных сетях, связанных с вышележащей корой, в которой нередко может выявляться реорганизация структуры [7—10]. При использовании однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT) было показано, что зоной начала приступа является область гетеротопии [11]. Однако при исследовании с использованием внутримозговых электродов было выявлено, что эпилептическая активность может исходить как из гетеротопированной зоны, так и вышележащих областей коры головного мозга [10, 12].
Для подкорковой ламинарной гетеротопии характерно расположение гетеротопированных нейронов в глубоких и субкортикальных отделах головного мозга параллельно коре, что создает иллюзию дублирования коры, из-за чего данный вариант получил название синдрома «двойной коры» [1, 13]. Было установлено, что данное нарушение возникает в результате мутации гена DCX и имеет Х-сцепленный тип наследования [2, 14—16]. При семейной форме мутация в гене DCX выявляется у 100% пациентов, в то время как при спорадических случаях — у 85—90% [13, 17—19].
Основным методом диагностики подкорковой ламинарной гетеротопии является МРТ. МРТ-картина проявляется в виде гладкой лентовидной структуры серого вещества, проходящей параллельно боковому желудочку, отделенной от вышележащей коры и третьего желудочка слоями белого вещества. Нередко ламинарная гетеротопия сочетается с пахигирией и лиссенцефалией [20]. Для выявления ламинарной гетеротопии рекомендуется проведение МРТ-исследования с высоким разрешением и минимальной толщиной среза, отсутствием межсрезового промежутка. Наиболее четкую контрастность между белым и серым веществом дают Т1-взвешенные изображения, а импульсная последовательность восстановления с инверсией (IR — Inversion Recovery) может позволить еще лучше визуализировать гетеротопии и фокальные кортикальные дисплазии [21, 22]. Также показано, что ламинарная гетеротопия не всегда идентифицируется при рутинной МРТ, и для диагностики тонких форм гетеротопий рекомендуется дополнять исследование методикой воксельной морфометрии (VBM — voxel-basedmorthometry) [23]. Была выявлена возможность визуализации ламинарной гетеротопии с помощью дополнительной МРТ-методики DTI (диффузионно-тензорная МРТ) [24]. При мультиспиральной компьютерной томографии гетеротопии визуализируются менее отчетливо [3, 5]. При использовании радионуклиидных методик, таких как SPECT и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), был установлен более высокий метаболизм глюкозы и увеличение rCBF в полосах эктопических нейронов по сравнению с вышележащей корой [25].
При подкорковой ламинарной гетеротопии наблюдаются наиболее тяжелые клинические проявления. Почти у половины пациентов (47%) с синдромом «двойной коры» развивается эпилепсия [26, 27], дебют которой приходится преимущественно на первую декаду жизни. Как правило, приступы имеют полиморфный характер, отмечается резистентность к противоэпилептической терапии [27—29]. Нередко у пациентов с подкорковой ламинарной гетеротопией имеет место задержка развития, а также снижение уровня интеллекта и нарушение поведения [1]. Психические расстройства, встречающиеся у данных пациентов, мало изучены. Описаны поведенческие нарушения, характеризующиеся импульсивностью, агрессивностью и эмоциональной неустойчивостью [30]. У таких пациентов также может наблюдаться выраженная в разной степени умственная отсталость [26].
Приводим собственное клиническое наблюдение пациентки с подкорковой ламинарной гетеротопией (синдромом «двойной коры»).
Больная Б., 29 лет, длительное время наблюдалась на кафедре неврологии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова и в Научно-практическом психоневрологическом центре им. З.П. Соловьева с диагнозом «подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»). Симптоматическая фокальная эпилепсия с простыми парциальными и вторично-генерализованными приступами. Депрессивно-дисфорический синдром с навязчивостями и интеллектуальными нарушениями».
Больная рождена 31-летней матерью от второй беременности (от первой беременности родился здоровый мальчик). В I триместре беременности мать перенесла грипп, в III триместре — нейропатию. Роды были в срок, стремительные, родилась в гипоксии, закричала не сразу. При рождении были установлены врожденная тугоухость и вывих левого тазобедренного сустава.
В раннем детстве длительное время наблюдалась у травматолога в связи с данной патологией, ходить начала в 1 год 8 мес. Речевое развитие по возрасту. До 17 лет — энурез.
Семейный анамнез по эпилепсии не отягощен; фебрильных судорог, черепно-мозговых травм не отмечалось.
В возрасте 5 лет у больной появились приступы с потерей сознания, тонико-клоническими судорогами, частотой 3—4 раза в год. С 6 лет присоединились пароксизмы без потери сознания с тоническим напряжением кисти левой руки продолжительностью до 1 мин, возникающие с различной частотой. В период с 8 до 11 лет на фоне приема карбамазепина частота приступов снизилась. В 13 лет появились приступы без отключения сознания, с визуальными проявлениями в виде цветных кругов, статичных или перемещающихся влево звездочек перед глазами и моторные приступы, клинически проявляющиеся девиацией глаз и поворотом головы и туловища влево. Как правило, пароксизмы начинались со зрительных проявлений с последующим переходом в моторный версивный приступ. Наблюдалось учащение вторично-генерализованных судорожных приступов до 1 раза в 3—6 мес. Нередко они протекали в виде серий. С 15 лет присоединились атонические пароксизмы в виде потери сознания, «обмякания» и падения. В 2004 г. при МРТ головного мозга установлена подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»). При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга с записью дневного сна было отмечено периодическое региональное замедление в правой затылочно-задневисочной области; во 2-й стадии сна выявлена эпилептиформная активность в правой лобной области.
Когда больной было 13 лет, карбамазепин заменили на вальпроевую кислоту, затем был добавлен ламотриджин, который в последующем заменили на топирамат, далее в терапию был включен леветирацетам, а вальпроевая кислота отменена. На фоне данной коррекции терапии существенного положительного эффекта не наблюдалось. В 2015 г., при добавлении к терапии топираматом и леветирацетамом лакосамида, были купированы приступы с отключением сознания. С этого времени начали возникать фокальные приступы без потери сознания. Частота сенсорных пароксизмов со зрительными проявлениями составляла 10—15 в мес, моторные версивные приступы наблюдались 1—2 раза в месяц. В июне 2017 г. на фоне отмены топирамата и добавления вальпроевой кислоты к лакосамиду и леветирацетаму частота версивных приступов, начинающихся с простых зрительных галлюцинаций, снизилась до 1 раза в месяц. Приступы с изолированными визуальными проявлениями не возникали.
Психиатром было отмечено, что в преморбиде выявлялись повышенная сенситивность, обидчивость и конфликтность. В возрасте 17 лет пациентка перенесла первый депрессивный эпизод с выраженной подавленностью, витальной тоской и суицидальными мыслями, который был успешно купирован назначением антидепрессантов (кломипрамин до 75 мг в сутки). В возрасте 28 лет, несмотря на постоянный прием антидепрессантов, развился повторный депрессивный эпизод тяжелой степени с суицидальными мыслями, дисфорическими реакциями, достигающими уровня агрессивного поведения. Структура депрессии отличалась своей атипичностью, а именно наличием выраженного дисфорического аффекта, с раздражительностью, агрессивными тенденциями, направленными в основном во вне себя. У пациентки также обнаружились признаки коморбидного обсессивно-компульсивного расстройства с упорными навязчивыми сомнениями в выполнении тех или иных действий и последующим их перевыполнением. У больной отмечалась резистентность к терапии, не было ответа на монотерапию антидепрессантами (кломипрамин до 200 мг в сутки, эсциталопрам до 20 мг в сутки, сертралин до 200 мг в сутки), при этом дала положительный, но нестойкий ответ на комбинацию антидепрессанта с антипсихотиком (сертралин до 200 мг в сутки, кветиапин ретард до 600 мг в сутки).
Помимо изложенного при изучении анамнеза было установлено, что с подросткового возраста у больной отмечались повышенная масса тела, артериальная гипертензия, выраженная вегетативная дисфункция в виде повышенной потливости и стойкого красного дермографизма. Периодически возникали эпизоды, описываемые пациенткой как внезапное появление «дурноты», которая сопровождалась выраженной потливостью, покраснением лица и одышкой. Пациентка неоднократно обследовалась по поводу повышения уровня глюкозы в крови, нарушения функции щитовидной железы, но существенных отклонений в этом отношении выявлено не было. В течение многих лет наблюдается дисменорея, и описанные выше приступы нередко были «привязаны» к задержке месячных.
В неврологическом статусе было отмечено ослабление реакции на конвергенцию; легкая дисметрия при выполнении пальценосовой пробы. При экспериментально-психологическом исследовании было выявлено снижение продуктивности мышления, уровня интеллекта, а также когнитивно-мнестических функций в личностной сфере — «заостренные» возбудимые и ригидные черты личности; склонность к навязчивым состояниям.
При проведении ЭЭГ-исследования (на фоне приема противоэпилептических препаратов: леветирацетама, лакосамида) выявлены замедление основной активности, повышенный индекс медленно-волновой активности и зарегистрированы острые волны в правых затылочных отделах (рис. 1).
Рис. 1. ЭЭГ больной Б. (2017).
Пациентке было выполнено МРТ-исследование головного мозга (напряженность магнитного поля 1,5 Т). При анализе полученных данных были выявлены симметричные зоны лентовидной формы, локализованные преимущественно субкортикально с сигнальными характеристиками, свойственными для серого вещества мозга, шириной до 8—9 мм, что свойственно для ламинарной гетеротопии («синдром двойной коры») (рис. 2).
Рис. 2. МРТ головного мозга пациентки Б. (2017).а — Т1real IR корональная косая проекция. Здесь и на фрагменте б — стрелкой показаны зоны ламинарной гетеротопии; б — Т1 аксиальная проекция.
В представленном клиническом наблюдении у больной на протяжении всего заболевания эпилептические приступы видоизменялись и имели полиморфный характер. Наблюдались тонико-клонические, атонические, тонические, моторные версивные и сенсорные приступы с визуальными проявлениями. Это может свидетельствовать о мультифокальном поражении. На основании ЭЭГ-данных было установлено, что приступы исходили как из лобной, так и из затылочной областей правого полушария. Несмотря на многолетний подбор противоэпилептической терапии, приступы сохранялись, что подтверждает данные литературы о фармакорезистентности пациентов с синдромом «двойной коры» [27—29]. Кроме того, на основании данного примера можно предположить, что сочетание эпилепсии с нарушениями нейрональной миграции может увеличить уязвимость пациентов к возникновению психических расстройств и способствовать снижению эффективности психофармакотерапии. Подтверждение этого требует дальнейших наблюдений.
Несмотря на то что у пациентки с детства наблюдались эпилептические приступы, причину удалось установить только после специализированного МРТ-исследования в 17-летнем возрасте. Это указывает на необходимость детального обследования пациентов с неустановленным генезом эпилептических приступов, в частности для выявления пороков развития головного мозга, с обязательным включением специализированных методов нейровизуализации.
Представленный клинический случай демонстрирует наличие коморбидной неврологической и психической патологии у пациентки с синдромом «двойной коры», что требует мультидисциплинарного подхода и совместного ведения таких пациентов неврологом и психиатром.
Работа выполнена при поддержке Российского фонда фундаментальных исследований (грант № 16−04−00910).
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.