объемное образование 4 желудочка головного мозга у ребенка
Объемное образование 4 желудочка головного мозга у ребенка
Опухоли ствола мозга у детей составляют 13—20% от общего количества опухолей мозга. Чаще наблюдаются глиомы с инфильтративным ростом. При стволовой локализации опухолей рано возникают очаговые симптомы, довольно быстро поражаются жизненно важные центры и часто больные погибают раньше, чем у них успевают развиться выраженные признаки повышения внутричерепного давления.
При росте опухоли из варолиевого моста наблюдается поражение отводящего, тройничного, лицевого и слухового нервов, сочетающееся, как правило, с гемипарезом на стороне, противоположной опухоли (альтернирующие синдромы).
При прорастании опухоли в средний мозг или при исходной ее локализации в среднем мозге присоединяются симптомы поражения четверохолмия: отсутствие зрачковой реакции на свет, расширение зрачков, симптом Гертвига—Мажанди (косоглазие по вертикали), парез взора вверх. В последующем развивается повышение мышечного тонуса в экстензорах, приводящее к опистонусу.
При локализации опухоли в продолговатом мозге характерными очаговыми симптомами являются рвота, бульбарный паралич с расстройствами глотания и фонации, дизартрия, нарушение ритма дыхания и сердечной деятельности.
Опухоли IV желудочка. Опухоли IV желудочка у детей раннего возраста редки. Долгое время опухоль может протекать бессимптомно, хотя скрытый период заболевания при этой локализации более короткий, чем при опухолях червя и полушарий мозжечка.
Гипертензионные кризы являются ведущими в клинической картине заболевания. Они проявляются также вегетативными и висцеральными, быстро проходящими пароксизмами, стволовыми тоническими судорогами и часто расстройствами дыхания и сердечной деятельности, угрожающими жизни больного (синдром Брунса). Почти постоянным симптомом является горизонтальный нистагм. Выявляются симптомы поражения ядер черепно-мозговых нервов (тройничного, отводящего, лицевого, слухового). Мозжечковые нарушения при опухолях IV желудочка выражены слабо (причем чаще наблюдается статическая атаксия) и появляются в более поздний период заболевания. В некоторых случаях вследствие давления опухоли на дно ромбовидной ямки развиваются бульбарные расстройства. На глазном дне значительно выражены застойные явления. При гипертензионных кризах быстро падает острота зрения. В ликворе определяется белково-клеточная диссоциация.
Опухоли IV желудочка гистологически чаще астроцитомы, развиваются из крыши и стенок желудочка и врастают всей своей массой в его полость, реже встречаются эпендимомы.
Опухоли полушарий мозга ребенка
Опухоли полушарий головного мозга у детей составляют 56% супратенториальных опухолей. У детей раннего возраста диагностика полушарных опухолей сложна, поскольку еще не сформированы функции речи, праксиса, гнозиса, отсутствует разница между правой и левой стороной. Клинические симптомы появляются спустя довольно длительный промежуток времени от начала развития опухоли, особенно при локализации в лобных и затылочных областях. Неврологические нарушения, развивающиеся в поздней стадии, обычно не связаны с локализацией опухоли, а возникают вследствие смещения мозга — «симптомы на расстоянии». Наиболее ранними клиническими признаками полушарных объемных процессов являются расстройства поведения ребенка: вялость или повышенная возбудимость, неадекватное поведение, дурашливость. Постепенно снижаются память и активное внимание, утрачиваются навыки опрятности, нарушаются сон и эмоциональные реакции. В некоторых случаях ранним симптомом полушарнои опухоли могут быть локальные или общие судороги, вслед за которыми постепенно развивается слабость конечностей. В 25—30% случаев судороги могут быть единственным симптомом опухоли мозговых гемисфер.
Парезы конечностей при поверхностной локализации опухоли обычно негрубые и выявляются более четко при физической нагрузке. При локализации опухолей во внутренней капсуле парезы выявляются рано и клинически более выражены. Локализация опухоли в левом полушарии может сопровождаться задержкой развития речи, расстройствами речи по типу моторной или сенсорной алалии, если речевая функция у ребенка уже развилась. Гемианопсию у детей раннего возраста обнаружить трудно.
При поражении передних отделов мозга выявляются псевдобульбарные симптомы. Симптомы повышенного внутричерепного давления развиваются в поздней стадии опухолевого процесса.
Гистологически среди полушарных опухолей значительно преобладают глиомы. В раннем возрасте они чаще кистозноперерожденные, с большими полостями и обызвествлениями.
Внутрижелудочковые опухоли
Внутрижелудочковые опухоли — группа опухолей, располагающихся в желудочковой системе мозга. Различают боковые, III, и IV желудочки, которые связаны между собой. В желудочковой системе свободно циркулирует ликвор — цереброспинальная жидкость. При развтии опухолей в желудочковой системе нарушается ток ликвора. Наиболее частым симптомом является головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой в результате развития окклюзионной гидроцефалии, вызванной обтурацией желудочков и избыточного скопления ликвора.
Диагностика опухоли боковых желудочков
Золотым стандартом является МРТ без и с контрастным усилением. При подозрении на опухоль, для которой характерно метастазирование в пределах ликворопроводящих путей (например эпендимома), необходимо выполнить снимки головного мозга и всех уровней спинного мозга. Желательно в дополнение к стандартным режимам (Т1, Т2, Т1 с контрастом) выполнить FLAIR.
Лечение опухолей боковых желудчоков хирургическое. Объём хирургического вмешательства зависит от этиологии опухоли. Либо выполняется шунтирующая операция, либо удаление опухоли боковых желудочков. В лечении опухоли боковых желудочков радиохирургия, как правило, не играет решающей роли.
Прогноз
Зависит от типа опухоли и степени её злокачественности.
IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.
Симптомы опухоли IV желудочка
Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.
Диагностика
Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.
Лечение
Опухоли 4 желудочка лечатся только хирургическим путём. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.
Эпендимома — нейроэпителиальная опухоль, относящаяся к подгруппе эпендимальных глиом. Данный вид опухолей развивается из эпендимальных клеток, выстилающих желудочковую систему мозга и центральный канал спинного мозга. Наиболее часто это опухоли боковых и IV желудочка.
Различают доброкачественные и злокачественные эпендимомы. К доброкачественным относят субэпендимому (GRADE I WHO), миксопапиллярную эпендимому (GRADE I WHO), эпендимому (GRADE II WHO). К злокачественным эпендимомам относится анапластическая эпендимома (GRADE III WHO).
В ряде случаев с увеличением объёма опухоли возникает блокада желудочков мозга и ликворопроводящих путей, что приводит к развитию гидроцефалии. Эпендимомы могут давать метастазы в пределах центральной нервной системы по ликворопроводящим путям головного и спинного мозга.
Эпендимомы
Чаще локализуются внутри желудочковой системы головного мозга. Симптомы эпендимомы напрямую зависят от расположения опухоли и её размеров, наличия и выраженности гидроцефалии.
Диагностика: золотым стандартом является МРТ без и с контрастным усилением. Необходимо выполнить снимки головного мозга и всех уровней спинного мозга в связи с высокой частотой метастазирования. Желательно в дополнение к стандартным режимам (Т1, Т2, Т1 с контрастом) выполнить FLAIR.
Лечение эпендимомы
Лечение эпендимомы хирургическое – максимально радикальное удаление опухоли. В ряде случаев после удаления опухоли необходимо выполнить лучевую терапию СОД 60 Гр. Химиотерапия, как правило, не показана.
С увеличением степени злокачественности увеличивается скорость роста опухоли и возможность рецидива после хирургического удаления, а также риск метастазирования.
В лечении эпендимомы радиохирургия (гамма-нож, новалис, кибер-нож) не играет решающей роли.
ЗАДАЙТЕ ВОПРОС запишитесь на приём
Запишитесь на консультацию врача-нейрохирурга по телефону:
Опухоли 4 желудочка
Новообразования 4 желудочка относятся к опухолям задней черепной ямки. В полости 4 желудочка располагается до четверти всех субтенториальных новообразований.
4 желудочек является частью желудочковой системы мозга, в который поступает ликвор по водопроводу мозга из 3 желудочка, а затем оттекает в цистерны основания через парные отверстия Люшка и непарное срединное отверстие Маженди. В небольшом количестве сосудистое сплетение 4 желудочка продуцирует цереброспинальную жидкость.
Крышей 4 желудочка является мозжечок, а именно верхний и нижний мозжечковый парус. По бокам располагаются ножки мозжечка.
Опухолью 4 желудочка считается новообразование, которое исходит из его стенок и располагается в его полости.
По гистологическому типу к истинным опухолям 4 желудочка следует отнести новообразования сосудистого сплетения и эпендимомы, выделяют также новообразования астроцитарного ряда различной степени злокачественности, медуллобластомы, растущие из ствола мозга и мозжечка, однако располагающиеся преимущественно в полости желудочка.
Клиническая картина заболевания.
Клиническая симптоматика опухолей 4 желудочка складывается из очаговых признаков поражения ствола мозга, мозжечка и гидроцефально-гипертензионного синдрома.
Прогрессивный рост опухоли приводит к закрытию просвета 4 желудочка и вызывает развитие окклюзионной гидроцефалии. Признаками внутричерепной гипертензии является головная боль с тошнотой и рвотой. Специфическим признаком опухолей 4 желудочка является синдром Брунса, который характеризуется резким приступом головной боли с тошнотой и рвотой, вегетативными расстройствами (потливость, чувство страха, сердцебиение), нарушением сознания, возникающим при повороте головы и туловища. Причиной данного симптома является резкое нарушение тока ликвора вследствие обтурации опухолью полости 4 желудочка и его отверстий. Во внеприступном периоде у детей часто можно выявить вынужденное положение головы, ребенок иногда не заметно для себя начинает наклонять голову назад или в сторону, чтобы облегчить ток ликвора.
Если опухоль растет из дна ромбовидной ямки или вовлекает в патологический процесс стволовые структуры, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. У ребенка отмечается нарушение движения глаз, косоглазие, подергивание глазных яблок, асимметрия лицевой мускулатуры, нарушение слуха, слабость в конечностях, нарушения глотания, нарушения речи, нарушение звучности голоса. При поражении опухолью мозжечка развиваются симптомы нарушения равновесия и координации. Походка становится шаткая, появляется дрожание в руках, нарушается точность движений, что особенно заметно при выполнении целенаправленных действий.
Методами выбора при подозрении на опухоль головного мозга, в частности опухоль 4 желудочка, являются способы нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) уточняют локализацию, размер опухоли, исходный рост бластоматозной ткани (субэпендимарный слой, стенка желудочка, сосудистое сплетение) его структуру (наличие кист, кальцификатов, кровоизлияний), взаимоотношение со стволовыми структурами, сосудистыми коллекторами. Проводится оценка степени выраженности гидроцефалии.
С целью дифференциальной диагностики с неопухолевыми объемными процессами боковых желудочков, оценки метаболизма паравентрикулярного мозгового вещества, выявления степени злокачественности новообразования пациентам проводят позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
В случае злокачественных новообразований (медуллобластома) для исключения метастазирования по ликворопроводящим путям больным проводят томографическое исследование спинного мозга.
Лечение опухолей 4 желудочка хирургическое. В большинстве случаев опухоль 4 желудочка сопровождается водянкой мозга, поэтому требует в ряде случаев дополнительной хирургической коррекции. При гидроцефалии выраженной степени у детей младшего возраста в ряде случаев еще до удаления опухоли требуется операция по устранению гидроцефалии (эндоскопическая перфорация дна 3 желудочка или имплантация дренажной ликворной системы). Если после тотального удаления опухоли гидроцефалия сохраняется, проводится ликворошунтирующая операция. Перед проведением ликворошунтирующих вмешательств необходимо проведение инфузионно-нагрузочных проб для выбора параметров имплантируемых шунтирующих систем.
При злокачественных новообразованиях удаление опухоли должно сочетаться с дополнительной терапией, которая в зависимости от возраста включает лучевую и/или химиотерапия. Среди методов адъювантной терапии в нашей клиники также используется специфическая иммунотерапия, фотодинамическая терапия.
Эпендимома четвертого желудочка и цервико-медуллярного перехода – долгий путь к нейрохирургу
Первые симптомы заболевания у нашей пациентки 37 лет, появились в далеком (по меркам нейрохирургии) 2008 году. Тогда пациентка впервые отметила появление ощущение «пьяной головы», постоянного звона в ушах, выраженной общей слабости. В 2009 году очередная (четвертая!) беременность сопровождалась упорной головной болью, тошнотой, рвотой. Врачи связывали состояние с «токсикозом». В 2010 году резкое ухудшение состояния в виде нарастания общей слабости, сонливости, головной боли в шейно-затылочной области. В 2011 года появилось двоение предметов перед глазами, сложность фокусировки. С 2012 года возобновилась тошнота, рвота на высоте головной боли, приносящая лишь временное облегчение, появилось поперхивание при еде, дискоординация.
Пациентка была госпитализирована в наше отделение. При обследовании, по данным МРТ было выявлено объемное образование задней черепной ямки – большая опухоль четвертого желудочка с парастволовым распространением. В этой зоне у человека сконцентрированы многие жизненно важные центры и основные черепно-мозговые нервы, отвечающие за глотание, фонацию и многое другое.
Учитывая то, что на момент госпитализации, пациентка кормила грудью младшего ребенка, мы были вынуждены назначить препараты, подавляющие лактацию. После предоперационных обследований и подготовки, пациентке было произведено оперативное вмешательство по удалению опухоли: «Удаление большой эпендимомы четвертого желудочка и цервико-медуллярного перехода с имплантацией наружного вентрикулярного дренажа в передний рог правого бокового желудочка».
После многочасовой операции пациентка переведена в отделение реанимации. В связи с нарушением нормального процесса глотания, кормление пациентки длительное время осуществлялось через специальный зонд. Проводилась восстановительная терапия.
По результатам гистологического исследования было установлено, что опухоль является эпендимомой, которая при радикальном удалении практически никогда не рецидивирует.
После долгого и упорного пути к выздоровлению, наша Мать – Героиня вернулась к своим четырем прекрасным дочуркам. По результатам регулярно выполняемых контрольных МРТ исследований, вплоть до настоящего времени, признаков рецидива опухоли нет.
Эпендимома 4 желудочка головного мозга
Пациентка В., 54 года.
Обратилась с жалобами на чувство тяжести в голове, что и послужило поводом для обследования. При МРТ выявлена опухоль 4 желудочка, интенсивно накапливающая контрастное вещество стромой. На основании данных МРТ бы установлен предварительный диагноз — эпендимома в 4 желудочке головного мозга.
Эпендимома 4 желудочка является опухолью задней черепной ямки, а также относится к внутрижелудочковым опухолям головного мозга. Наиболее информативным методом диагностики опухоли 4 желудочка является МРТ. Лечение за крайне редким исключением, начинается с удаления опухоли. В дальнейшем, в зависимости от гистологического диагноза, возможно проведение комбинированной терапии.
После консультации нейрохирурга Гаврилова А.Г. в клинике Медси, пациентке было предложено хирургическое лечение: удаление опухоли 4 желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга.
При поступлении
Состояние удовлетворительное, сознание ясное. Карновский 90-100. Правильно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Описание полей зрения в норме. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметричное. Глотание свободно. Фонация не нарушена. Поворачивает голову, поднимает надплечья свободно. Язык по средней линии. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила во всех конечностях по 5 баллов. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы средней живости получены с обеих сторон, одинаковые. Чувствительность сохранна. Координаторные пробы выполняет уверенно. Речь не нарушена.
Ход лечения
Проведена операция по удалению опухоли четвертого желудочка с электрофизиологическим мониторингом. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 7 сутки после операции. В неврологическом статусе — без отрицательной динамики. Соматически стабильна. Гистологический диагноз: хориоидпапиллома. WHO grade I. Данный вид опухолей лечится хирургическим путём, и при радикальном удалении не требует дополнительного лечения.
В удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение невролога в поликлинике с рекомендациями о постоянном наблюдении у оперировавшего нейрохирурга. При контрольной МРТ, выполненной через 3 месяца после операции — радикальное удаление.
Дополнительного лечения не требуется. Продолжено наблюдение в амбулаторном режиме. Пациентка активна, вернулась к работе по специальности.
Описание и симптомы заболевания
Следует отметить, что опухоли в этой части головного встречаются не так часто – на их долю приходится всего 5 процентов от общего количества внутричерепных образований. Среди желудочковых патологий это далеко не редкость, так как новообразования в 4-м желудочке происходят в двух случаях из трех. К сожалению, заболевание не щадит детей и юношей, хотя и у взрослых патология встречается довольно часто. В этом случае важно своевременно выявить симптомы заболевания, ведь лечить его на ранней стадии гораздо проще.
Поводом для обращения к нейрохирургу является сильная головная боль, особенно усиливающая при физических нагрузках, сильном кашле и дефекации. Усиливается боль при резком повороте или наклоне головы, нередки также тошнота и рвота. При возникновении опухоли нарушается ток ликвора, в связи с чем возникает синдром Брунса – прирезком повороте головы или туловища возникают, помимо головной боли и тошноты, чувство страха и усиленное сердцебиение.
Диагностика и лечение
Поводом для начала лечения является заключение нейрохирурга, но его можно дать только после тщательного изучения истории болезни и результатов исследований. Диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга проводится стандартно: с использованием магнитно-резонансной или компьютерной томографии, с помощью которых можно безошибочно определить наличие опухоли, ее размеры и локализацию. Определиться со степенью злокачественности поможет позитронно-эмиссионная томография.
Данные исследований и выписку из истории болезни вы должны представить для изучения, постановки окончательного диагноза и назначении эффективной схемы лечения. Другого варианта как радикальное удаление опухолей 4 желудочка, специалисты не видят, причем при резко выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирование, но лучше, все же, провести полное удаление новообразования.
Однако, даже операция не всегда эффективна, и нередко требуется дополнительно вмешательство хирурга. Закрепить успех и увеличить шансы положительного исхода поможет также лучевая и химиотерапия. Вы также должны соблюдать определенные правила, и особенно в послеоперационный период.