Гипоплазия ребер th12 что такое
Гипоплазия ребер th12 что такое
Имеется аутосомно-рецессивный тип наследования, в связи с чем риск передачи заболевания составляет 25%.
Пренатальное ультразвуковое установление диагноза основывается на выявлении характерной триады признаков, которые включают микромелический нанизм; короткие, горизонтально расположенные ребра, узкую грудную клетку (что ведет к гипоплазии легких) и полидактилию.
Некоторые типичные признаки, более проявляющиеся после рождения, позволяют отличить тип I от типа II. Тип I (Сальдино-Нунана (Saldino-Noonana)) проявляется низким ростом, постаксиальной полидактилией кистей или стоп, синдактилией, неполной оссифиацией костей фаланг, инцизуроподобными дефектами оссификации тел позвонков, уменьшением подвздошных костей и треугольными дефектами оссификации над вертлужными впадинами. Также могут встречаться пороки развития сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Иногда могут обнаруживаться преаксиальная полидактилия и нарушения дифференцировки пола пола (формирование женского фенотипа при кариотипе 46, XY). Тип II (Маевского (Maiewski)) проявляется низким ростом с очень выраженным укорочением конечностей, срединной расщелиной губы, расщелиной неба, коротким и уплощенным носом, низким расположением и аномалиями ушных раковин, преаксиальной и постаксиальной синполидактилией кистей и стоп, преждевременной оссификацией проксимальных эпифизов бедренной, плечевой и латеральной кубовидной костей, неполной оссификацией костей фаланг, высоким расположением ключиц и недифференцированными наружными половыми органами. Реже могут встречаться водянка и многоводие.
Генетические нарушения. Возможно, заболевание связано с аномалией гена, локализованного на хромосоме 4q13 или 4р16.
Дифференциальный диагноз. Проводится со всеми скелетными дисплазиями, при которых имеется сочетание микромелии и коротких ребр, такими как танатофорная дисплазия, точечная хондродисплазия, несовершенный остеогенез и кампомелическая дисплазия. Оро-фацио-дигитальный синдром II типа является еще одним дифференциальным диагнозом для типа Майевского (Maiewski). Большинство этих состояний исключается только после рождения с помощью рентгенографических и морфологических исследований.
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – врожденное недоразвитие реберных хрящей. Данное нарушение свое начало берет во внутриутробном развитии плода.
Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:
— по телефону: +7(495)517-66-26
— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
— по электронной почте: 5176626@mail.ru
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – это врожденное нарушение развития реберных дуг в виде их недоразвития. Гипоплазия начинается еще во внутриутробном состоянии плода.
Предпосылки к появлению гипоплазии ребер скрываются во внутреннем или внешнем воздействии. К внутренним воздействиям относится нехватка околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику. В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию к торакальному хирургу Королеву Павлу Алексеевичу
можно заполнив Заявку на лечение, или:
Гипоплазия ребер
Патологии реберных дуг
Гипоплазия ребер – врожденная патология в виде недоразвития реберных хрящей. Данное нарушение свое начало берет во внутриутробном развитии плода.
Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию или операцию к.м.н. Королеву П.А. можно:
Гипоплазия ребер th12 что такое
Наиболее часто встречаются первые две в соотношении 10:1.
В литературе описано около 30-и теорий возникновения данных деформаций.
Основные теории возникновения данных деформаций.
Воронкообразная деформация ГК.
ВГК – это деформация ГК, характеризующаяся вдавлением её срединной части и эпигастральной области. Участок наибольшего западения приходится на тело грудины и мечевидный отросток. Деформация распространяется на всю хрящевую часть рёбер, а у детей старше 10 лет затрагивает и костную часть.
Классификация по В.Н. Кондрашину.
По форме: Обычная и плосковоронкообразная.
По виду деформации: симметрична и ассиметричная (лево- и правосторонняя).
По степени (глубине) деформации:
I степень 0.7-1.
II степень 0.7-0.5.
III степень менее 0.5.
Степень деформации устанавливается по рентгенографии, выполненной в боковой проекции. По рентгенограмме замеряется наименьшее и наибольшее расстояние от задней поверхности грудины до передней поверхности тел грудных позвонков.
Степень деформации = наименьшее расстояние/наибольшее расстояние.
По стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.
Клиника.
В стадии компенсации ВГК проявляется только, как косметический дефект. Функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем отсутствуют. Физическая нагрузка переносится хорошо.
В стадии субкомпенсации присоединяются умеренно выраженные функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Плохо переносится физическая нагрузка, отмечается дискомфорт в проекции сердца и пародоксальное дыхание, связанное с аномалиями диафрагмы. Пародоксальное дыхание нарушает экскурсию ГК и уменьшает лёгочную вентиляцию, что ведёт к функциональным нарушениям в малом кругу кровообращения за счёт хронической гипоксемии и возникновению частых бронхо-лёгочных заболеваний.
В стадии декомпенсации деформация ГК выражена, отмечаются значительные функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Лечение.
Оперативное лечение при 2 и 3 степенях деформации. Оптимальный возраст 5-7 лет т.к.
Применяют различные варианты торакопластики. На сегодня известно более 30-и методов и их модификаций.
Килевидная деформация грудной клетки.
КГК – деформация ГК, характеризующаяся заметным выступлением грудины, горизонтальным расположением рёбер, увеличением передне-заднего размера ГК, образованием грудинно-рёберного горба.
В первые три года жизни деформация малозаметна и редко выявляема. В периоды роста происходит нарушение правильного развития структур ГК и деформация становится хорошо заметной.
Классификация по Г.А. Баирову и А.А. Фокину.
Значительно чаще встречается второй тип.
Клиника.
Манубриокостальный тип характеризуется выступлением вперёд рукоятки и верхней части тела грудины, 2-3 рёберных хрящей.
Корпорокостальный тип. В зависимости от формы грудины (прямая, выпуклая, жеклобоватая), размеров угла в местах соединения рёбер с грудиной, степени прогиба 5-10 рёбер различают 4 формы КГК: линейную, круглую, пирамидальную и трапециевидную. Рёбра в краниальной части проходят более горизонтально. На уровне грудины рёберные хрящи приподнимаются вертикально, опускаются желобообразно или гребневидно выступают вперёд. Для круглой формы характерен больший изгиб её средней части или средней и нижней. При пирамидальной форме грудина с деформированными рёбрами направлена косо вниз и кпереди по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. В динамике возможен переход круглой формы в пирамидальную.
Описанные типы ГК бывают симметричными и асимметричными.
Костальный тип характеризуется боковым выпячиванием ГК за счёт чрезмерного роста рёбер с одной стороны. Грудина может ротироваться в противоположную деформации сторону. Рёбра со здоровой стороны либо не деформированы, либо западают.
У детей до 10 лет функциональные нарушения выражены слабо. После 10 лет отмечается уменьшение ЖЁЛ, увеличен минутный объём дыхания (объём воздуха, вдыхаемого за 1 мин.). Отмечаются функциональные нарушения со стороны сердца.
Лечение.
Оперативное при всех типах. Оптимальный возраст 10-13 лет. Применяют различные виды торакопластики.
Плоская грудная клетка.
ПГК – это отклонение от нормы формы грудинно-рёберного комплекса, сплющенного в передне-заднем направлении.
Классификация по Волански.
Три степени уплощения: несколько уплощённая ГК, плоская ГК и чрезмерно плоская ГК.
Лечение.
Статью подготовил врач-ортопед детской клиники Тигренок Кравченков Павел Вячеславович