Гипоперфузия сердца что это

Заболевания миокарда

Классификация и патофизиологические механизмы; ведение пациентов; диагностика и лечение болезней сердечной мыщцы.

Эта статья в формате видеолекции здесь.

Ведение пациентов включает в себя:
— Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кариомиопатии (ДКМП).
— Септальная спиртовая абляция при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).
— Установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) при аритмогенной КМП (АКМП).
— Применение иммуномодуляторов при миокардитах или вирусной КМП и трансплантация сердца при терминальной стадии заболеваний миокарда.
— Ведение пациентов с вторичными заболеваниями миокарда главным образом связано с установлением причин дисфункции миокарда, таких как артериальная гипертензия, сахарный диабет или чрезмерное употребление алкогольных напитков.
— КМП Такоцубо, которая в раннем и отдаленном периоде заболевания имеет благоприятный прогноз. Предполагают, что пусковым механизмом развития этого варианта КМП служит чрезмерная выработка катехоламинов, сопровождающаяся спазмом венечных артерий.

Первые описания КМП были сделаны l. Krehl в Германии в 1881 г. E.Josserand и l. Gallavardin во Франции в 1901 году. Термин КМП впервые был предложен W. Bridgen в 1957 году для обозначения «заболеваний миокарда неясной этиологии, не связанных с атеросклерозом, туберкулёзом и ревматическими пороками сердца, характеризующихся появлением кардиомегалии неясного генеза и изменений на ЭКГ с дальнейшим развитием сердечной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом». Сейчас КМП изучаются, причины их уточняются и много внимания уделяется генетическим формам.

Классификация КМП
На рисунке ниже представлены виды КМП: при дилатационной КМП наблюдается расширение всех камер сердца, при этом сама стенка миокарда может быть не сильно увеличена, в отличие от гипертрофической КМП, когда можно наблюдать значительное утолщение стенки миокарда. Важным моментом гипертрофических КМП является формирование обструкции выносящего тракта. Третий вид КМП – это рестриктивная КМП, которая характеризуется формированием фиброзных изменений в миокарде. Два последних вида КМП это: аритмогенная КМП и некомпактный миокард.

Рассмотрим подробнее гипертрофическую КМП.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное заболевание миокарда, характеризующееся ассиметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки.

Основными морфологическими субстратами ГКМП являются:
— Ассиметричная гипертрофия различных отделов межжелудочковой перегородки;
— Возможная сопутствующая гипертрофия других отделов левого желудочка;
— Выраженные изменения диастолического наполнения левого желудочка;
— Отсутствие дилатации полости левого желудочка;
— Отсутствие причин, вызывающих гипертрофию миокарда

Основные патофизиологические механизмы ГКМП
— Большинство ГКМП наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя некоторые редкие формы наследуются по другим типам.
— Известен 21 ген, кодирующий различные виды ГКМП.
— Некоторые мутации приводят к быстрой декомпенсации.
— Мутации некоторых генов, вызывают более мягкие формы гипертрофии в пожилом возрасте, которые обычно расцениваются как приобретенные.
— Частота ГКМП определяется как 1:500, делая эту патологию одной из наиболее частых генетических заболеваний.

Нарушение динамики при ГКМП
Начинается заболевание с диастолической дисфункции, далее формируется систолическая дисфункция, страдает сердечный выброс, поэтому пациенты плохо переносят физическую нагрузку и формируют обмороки. Начинается рост конечного диастолического давления в левом желудочке, застой в малом круге кровообращения, что приводит к одышке. Перегрузка левого предсердия приводит к его дилатации, что всегда является риском развития фибрилляций предсердий. Формируется ишемия миокарда, связанная с гипоперфузией коронарных артерий.

Генетические основы ГКМП

На иллюстрации выше видно как может быть представлена гипертрофия, насколько гипертрофирована межжелудочковая перегородка, в какой части она утолщена и приводит ли гипертрофия к обструкции выводящего тракта.

Истончение стенки и дилатация полости левого желудочка
Толщина стенки ЛЖ может уменьшаться до 15% в течение 3 лет. Это сочетанный механизм, когда явная ГКМП начинает приводить к ремоделированию, т.е. у пациента формируется дилатация и очень быстро наступает декомпенсация, формируется тяжелая сердечная недостаточность. Развивается ишемия.
С течением времени истончение стенки на 5 мм и более наблюдается у 60% пациентов с выраженной ГЛЖ.

Клинические варианты ГКМП
— Малосимптомный вариант, когда пациент долго скомпенсирован (связано с генетическими мутациями).
— Вегетодистонический вариант, когда пациенты предъявляет жалобы вегето-сосудистого характера, а не ишемического.
— Инфарктоподобный вариант.
— Аритмический вариант.
— Декомпенсационный вариант с развитием сердечной недостаточности.
— Псевдоклапанный вариант.
— Смешанный вариант, когда в той или иной степени присутствуют признаки разных клинических типов.

Факторы риска внезапной сердечной смерти (ВСС)
— Случаи ВСС у родственников
— Остановка сердца или стойкая желудочковая тахикардия в анамнезе
— Частые и длительные эпизоды желудочковой тахикардии при ЭКГ-мониторировании
— Индуцированная желудочковая тахикардия при ЭФИ
— Гипотензия при физической нагрузке
— Выраженная гипертрофия левого желудочка (>35 мм)
— Повторные обмороки

Малые критерии:
— Полная блокада ножек пучка Гиса или нарушение внутрижелудочкового проведения в левожелудочковых отведениях.
— Незначительные нарушения реполяризации в левожелудочковых отведениях.
— Глубина зубца S в V₂ >25мм, могут формироваться другие нарушения ритма.

Первичные изменения сердца по типу ГКМП носят генетический характер, поэтому большое значение имеет генетическое исследование для постановки диагноза.

ЭХО критерии диагностики ГКМП
— Максимальная гипертрофия в области базальных отделов межжелудочковой перегородки;
— Разной степени выраженности вовлеченность в процесс остальных стенок левого желудочка;
— Передне-систолическое движение створок митрального клапана;
— Средне-систолическое движение створок аортального клапана;
— Динамический градиент давления в выносящем тракте левого желудочка;
— Нарушение диастолического наполнения левого желудочка;
— Митральная регургитация.

В 90% случаев гипертрофия определяется в передней части межжелудочковой перегородки, что обуславливает наличие обструкции выносящего тракта. У некоторых пациентов при проведении эхокардиологического исследования гипертрофия может не обнаруживаться.

Стратификация риска ВСС при ГКМП
— Остановка сердца
— Спонтанная желудочковая тахикардия
— Необъяснимые обмороки
— Толщина стенки левого желудочка или межжелудочковой перегородки ≥30 мм
— Недостаток прироста или падение АД при нагрузках

Группа высокого риска внезапной сердечной смерти при ГКМП.
— Маленький риск фибрилляций предсердий
— Ишемия миокарда
— Обструкция выходного тракта левого желудочка
— Мутации высокого риска
— Участие в спортивных соревнованиях

Группа маленького риска, но тем не менее риск ВСС сохраняется.
Морфологические изменения при ГКМП представляют собой фибротические изменения мышцы сердца. На фото ниже приведен пример изменений в стенке сердца, ее гипертрофии и развития фиброзных изменений.

Степени ГКМП:
— Умеренная гипертрофия 15-20 мм
— Средняя 21-25 мм
— Выраженная – более 25 мм

Морфологические варианты:
— Асимметричная гипертрофия МЖП (55-90%) (чаще базальных отделов, увеличение МЖП/ЗСЛЖ 1,3 и более
— Симметричная гипертрофия (5-30%)
— Гипертрофия верхушки (3-14%)

Нарушения ритма сердца
Часто при ГКМП формируется нарушение ритма из-за очагов фиброза, вторичная ишемия, нарушаются электрофизиологические свойства сердца, возможно бессимптомное течение аритмий (в 25% случаев), клинически манифистирующие аритмии, сопровождающиеся типичными субъективными признаками в виде сердцебиения, «перебоев» в работе сердца.

Нарушения ритма могут быть разными. Спектр аритмий сердца включает в себя экстрасистолию, наджелудочковые и желудочковые тахикардии, брадиаритмию, фибрилляцию предсердий и желудочков.
Причинами аритмий считают морфологическую дезорганизацию миофибрилл, наличие дополнительных проводящих путей, а триггером – ишемию миокарда.

Желудочковая тахикардия
— Неустойчивая желудочковая тахикардия – важный маркер появления фатальных изменений.
— Бессимптомные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии обнаруживаются у 25% пациентов с ГКМП.
— При наличии эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и устойчивой желудочковой тахикардией (даже индуцированной при ЭФИ) риск ВСС крайне высокий.

Суправентрикулярная тахикардия
Суправентрикулярные тахикардии у больных ГКМП вызывают гемодинамические расстройства и синкопальные состояния из-за укорочения периода наполнения левого желудочка в диастолу, что ведет к ишемии миокарда и увеличению обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибрилляции предсердий
Фибрилляции предсердий наблюдается у 10% пациентов с ГКМП, обычно сочетается со значительным увеличением левого предсердия, а также с относительно умеренной гипертрофией левого желудочка. Возникновение фибрилляций предсердий вызывает значительные изменения клинического течения заболевания из-за потери вклада в наполнение желудочков.

Многие пациенты с фибрилляциями предсердий впоследствии хорошо адаптируются; такие пациенты могут быть долго скомпенсированы с учетом контроля ритма.

Основные методы лечения ГКМП
1. Применение β-аденоблокаторов, как противоишемических препаратов.
2. Использование антагонистов кальция (верапамил 160-320 мг\сутки преимущественно при необструктивной форме ГКМП) при противопоказаниях к β-аденоблокаторам.
3. Назначение амиодарона в дозе 200-400 мг\сутки, если пациент имеет нарушения ритма.
4. Хирургическое вмешательство (иссечение перегородки и протезирование митрального клапана), когда имеет место разрушение клапана.
5. Двухкамерная электрокардиостимуляция.
6. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора при выраженных нарушениях ритма, при формировании синкопальных состояний.

Стратегия лечения ГКМП
Назначаются β-аденоблокаторы, при невозможности применения – антагонисты кальция (препараты верапамила). При возникновении аритмии рассматривается применения амиодарона либо постановка кардиостимулятора. При формировании сердечной недостаточности пациенту добавляются диуретики; предлагается хирургическое лечение, если с заболеванием уже невозможно справиться консервативно.

Болезнь Фабри у кардиологических больных
Причиной болезни Фабри служат мутации гена GLA, расположенного в X-хромосоме. Мутантные формы гена GLA ведут к дефициту лизосомального фермента α-Gal A, который лежит в основе болезни Фабри.

Дефицит фермента α-Gal A приводит к прогрессирующему накоплению в лизосомах гликолипида Gb3, вызывая обширное поражение органов и повышение содержания в плазме лизо-Gb3 (продукта деградации накапливающегося Gb3), что приводит к мультисистемным проявлениям.

Мультисистемная симптоматика болезни Фабри
Кроме проявлений со стороны сердца (нарушения проводимости, аритмии, гипертрофия левого желудочка, вплоть до формирования ГКМП, ишемия), больной предъявляет жалобы и со стороны других органов:
— Почки: кисты, альбуминурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность;
— ЖКТ: боль в животе, тошнота, рвота, диарея.
— Кожа: ангиокератомы.

Такие пациенты очень плохо переносят жару и холод, в связи с нарушением терморегуляции. Пациенты требуют генетической консультации.
Генетический скрининг должен проводиться у всех кардиологических больных, у которых подтвержден диагноз ГКМП или выявлена ГЛЖ более 13 мм неустановленной этиологии.

Рассмотрим подробнее дилатационную КМП.
ДКМП описана как отдельная нозология в 1966 году и характеризуется резкой дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков.

Этиология ДКМП:
— Вирусная инфекция;
— Беременность и роды;
— Наследственная предрасположенность;
— Токсические факторы;
— Алиментарный дефицит микро- и макроэлементов, витаминов и, возможно, других веществ.

Генетические основа и патофизиология
При изучении генетических основ заболевания были обнаружены белки, которые ответственны за механическую устойчивость клеток миокарда. Если функция этих белков нарушена, кардиомиоциты начинают «расползаться», не удерживаются рядом друг с другом, страдает плотность межклеточных контактов и миокард растягивается, т.е. происходит дилатация.

К дополнительным методам исследования относятся:
— Сцинтиграфия миокарда с таллием-201, позитронная томография миокарда;
— Коронарография;
— Биопсия миокарда.

МРТ сердца
При проведении МРТ можно обнаружить нарушение регионального сокращения миокарда и области нежизнеспособного миокарда, для которых характерно позднее заполнение контрастным веществом. Этот метод отличается более высокой чувствительностью по сравнению со сцинтиграфией с таллием.

Диагноз ДКМП всегда устанавливается методом исключения. Чаще всего исключаются следующие заболевания:
— Миокардиты;
— Ишемическая болезнь сердца (для чего проводится коронарография);
— Артериальная гипертония;
— Пороки сердца;
— Специфические заболевания миокарда, включая алкогольное поражение сердца;
— Выпот в полость перикарда;
— Физиологическое увеличение размеров сердца при беременности или у спортсменов.

Современные подходы к медикаментозному лечению ДКМП
Лечение связано с формирующейся сердечной недостаточностью и аритмическими осложнениями. Вводятся ингибиторы АПФ и диуретики, возможно использование антагонистов кальция и β-аденоблокаторов. Если у пациента формируется аритмия, рассматривается применения амиодарона.

Варианты течения заболевания следующие:
— Пациенты с более благоприятным исходом;
— Пациенты с быстропрогрессирующим заболеванием, высоким показателем смертности и показаниями к трансплантации сердца в экстренном порядке.

Рассмотрим подробнее рестриктивную кардиомиопатию (РКМП).
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редкое заболевание миокарда с частым вовлечением эндокарда, с формированием фиброза, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объёма при неизменённой толщине стенок. В основе заболевания лежит распространённый интерстициальный фиброз.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть идеопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями, такими как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и другими.

Классификация РКМП
РКМП может быть первичной формы в рамках эндокардита или вторичной формы в рамках системных заболеваний, болезни накопления или как осложнение лучевой болезни.

Чаще всего наследование идет по аутосомно-доминантному типу. Аутосомно-рецессивный вариант (болезнь Наксоса) характеризуется типичным поражением миокарда, пальмарным кератозом и шерстистыми кучерявыми волосами.

АДПЖ опасна тем, что является одной из причин внезапной сердечной смерти в молодом возрасте. Пациенты могут предъявлять жалобы на сердцебиение, обмороки еще до того, как начнут определяться клинические признаки. Часто такие жалобы списываются на вегето-сосудистые проявления.

Факторы риска АДПЖ
— Молодой возраст
— «Злокачественный» семейный анамнез
— На ЭКГ дисперсия QRS более 40 мс (преходящее нарушение внутрижелудочковой проводимости)
— Инверсия зубца Т в отведениях помимо V1
— Вовлечение в процесс левого желудочка
— Документированная желудочковая тахикардия
— Обморок или предшествующий эпизод остановки сердца

Лечение АДПЖ
— β-адреноблокаторы, соталол и амиодарон.
— Установка ИКД показана всем больным с предшествующим эпизодом остановки сердца и может рассматриваться в качестве первичной профилактики у всех пациентов высокого риска.
— Соталол и амиодарон также показаны пациентам с высокой степенью риска в случае, когда постановка ИКД не представляется возможной.
— Больным с повторяющимися ЖТ на фоне терапии показана катетерная абляция.

Патогенез АДПЖ
Важным моментом является низкая устойчивость правого желудочка к механическому растяжению. Правый желудочек более тонкий, не такой сильный, как левый желудочек, поэтому дает низкую устойчивость раньше левого желудочка

Диагностические критерии АДПЖ

Источник

Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По локализации

— гипертрофия базальных отделов МЖП

— тотальная гипертрофия МЖП

— тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ

— гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку

б) Симметричная (концентрическая)

II. По гемодинамической форме

III. По градиенту давления (при обструктивной форме)

IV. По клиническим проявлениям

V. По стадиям клинического течения

Этиология и патогенез

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:

— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен­ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во вре­мя нагрузок.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопа­тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря­жения— у 25%.

Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.

Диагностика

Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Осложнения

Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:

Лечение

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).

β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их сле­дует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практи­чески утрачивается.

В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении бло­каторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении на­полнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы каль­циевых каналов, включая верапамил, при длительном применении мо­гут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопро­вождается повышением толерантности к физической нагрузке.

Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон на­значают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение ( ссылка на лечение из I42.1)

Прогноз

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Источник