Гиперостоз костей черепа что это такое
Гиперостоз костей черепа что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Утолщение костей черепа (УКЧ), утолщение костей свода черепа
2. Определение:
• Расширение диплоитического пространства ± утолщение кортикального слоя
1. Общие характеристики утолщения костей черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное/локальное увеличение ширины черепа; вариабельной степени
• Локализация:
о Возможно вовлечение в процесс любой кости; свод > основание черепа > чешуя затылочной кости
• Морфология:
о Генерализованный, регионарный или очаговый характер (в зависимости от этиологии)
2. Рентгенологические признаки утолщения костей черепа:
• Рентгенография
о Не полезна для выявления диффузного утолщения костей, кроме случаев выраженной его степени
о Локальное утолщение намного легче подвергается оценке
(Слева) КТ, костное окно: у женщины 64 лет с неспецифическими головными болями, нормальным неврологическим статусом определяется диффузное утолщение костей свода черепа по всему периметру. Наиболее часто диффузное утолщение костей черепа является вариантом нормы.
(Справа) Кости черепа могут утолщаться при аномально малых размерах головного мозга. У этого ребенка наблюдается вентрикуломегалия и атрофия головного мозга вследствие его тяжелого перинатального поражения, свод черепа выражено утолщен, а лобные пазухи значительно увеличены в размерах.
3. КТ признаки утолщения костей черепа:
• Бесконтрастная КТ:
о Утолщение костей черепа: изменения могут быть классически-ми/патогномоничными:
— Локальная атрофия головного мозга: ипсилатеральная компенсаторная гипертрофия костей черепа/гиперпневматиза-ция околоносовых пазух
— β-талассемия: гиперостоз по типу «волос дыбом»
— Шунтированная гидроцефалия: утолщение костей черепа + шунт + хроническое спадение желудочков
— Фиброзная дисплазия: утолщение продолговатого мозга, структура костей по типу «матового стекла»
4. МРТ признаки утолщения костей черепа:
• На Т1 Т2-ВИ может определяться расширение диплоитического пространства; изменения зависят от этиологии
• Любая последовательность: смещение синусов твердой мозговой оболочки при локальном утолщении костей
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Вариабельные изменения, зависят от причины утолщения костей черепа
• ПЭТ:
о Редко полезна у детей
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ для диагностики большинства причин УКЧ о МРТ для оценки головного мозга
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МСКТ
— Корональные и сагиттальные реформации
— Цель: тщательная оценка отверстий и каналов
в) Дифференциальная диагностика утолщения костей черепа:
1. Вариант нормы:
• В норме могут иметься симметричные зоны утолщения костей черепа
2. Микроцефалия:
• Чрезмерный рост костей черепа у детей обусловлен уменьшением размеров головного мозга
3. Другие причины:
• Шунтированная гидроцефалия
• Локальная атрофия (например, болезнь Стерджа-Вебера)
• Хронические анемии
(Слева) Свод черепа может утолщаться при целом спектре наследственных состояний. У данного мужчины 19 лет с известной краниометафизеальной дисплазией отмечается заметное утолщение затылочной кости (в том числе и ската), а также увеличение размеров верхнечелюстных пазух.
(Справа) На более краниальном аксиальном срезе у этого же пациента определяется, что кости свода черепа также диффузно и симметрично утолщены, что наиболее выражено в теменных отделах.
1. Общие характеристики утолщения костей черепа (УКЧ):
• Этиология:
о Генерализованное утолщение костей черепа (УКЧ): лекарственные средства (фенитоин), микроцефалия, гиперпаратиреоз, остеопетроз
о Региональное утолщение костей черепа (УКЧ): кальцинированная кефалогематома, локальная атрофия большого мозга, синдром эпидермального невуса, фиброзная дисплазия
• Ассоциированные аномалии варьируют в зависимости от генетического статуса/предрасположенности и системных причин состояния
2. Микроскопия:
• Специфическая гистопатологическая картина сильно варьирует в зависимости от причинного состояния
д) Клиническая картина:
1. Проявления утолщения костей черепа (УКЧ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто бессимптомное течение; варьируют в зависимости от этиологии
о При отсутствии вовлечения основания черепа: большинство симптомов связаны с поражением основным заболеванием других систем органов вне черепа
о У пациентов с УКОЧ могут развиваться симптомы, обусловленные вовлечением в процесс отверстий и каналов черепа:
— Состояние манифестирует недостаточностью функции черепного нерва(ов)
— Осложнения при вовлечении в процесс придаточных пазух носа, глазниц и структур уха
2. Течение и прогноз:
• Агрессивные поражения, особенно при вовлечении в процесс костей основания черепа, обычно приводят к недостаточности функции черепного нерва(ов)
3. Лечение утолщения костей черепа (УКЧ):
• Обычно лечение не требуется
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Что является причиной утолщения черепа?
2. Советы по отчетности:
• Локальный или диффузный характер? Имеется ли поражение других костей, изменения со стороны внутричерепных структур?
ж) Список литературы:
1. Borra VM et al: Localization of the gene for X-linked calvarial hyperostosis to chromosome Xq27.3-Xqter. Bone. 58:67-71,2014
2. Sharma В et al: Dyke-Davidoff-Masson syndrome: a dinicoradiological amalgam. BMJ Case Rep. 2014, 2014
3. May H et al: Intracranial volume, cranial thickness, and hyperostosis frontalis interna in the elderly. Am J Hum Biol. 24(6):812—9, 2012
4. Suoranta S et al: Thickened skull, scoliosis and other skeletal findings in Unverricht-Lundborg disease link cystatin В function to bone metabolism. Bone. 51(6)4016-24,2012
5. Akhaddar A et al: Nonsuppurative calvarial thickening: a new form of Garr disease? J Neurosurg. 110(4):808, 2009
6. Lisle DA et al: Imaging of craniofacial fibrous dysplasia. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(4):325-32, 2008
7. Waclawik AJ: Hyperostosis frontalis interna. Arch Neurol. 63(2):291, 2006
8. Sharma RR et al: Symptomatic cranial fibrous dysplasias: clinico-radiological analysis in a series of eight operative cases with follow-up results. J Clin Neurosci. 9(4): 381-90, 2002
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019
Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.
Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. кафедрой, проф. М.Ф, Исмагилов) Казанского государственного медицинского университета
В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение.
Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Р. Henschen [45] на основании исследования 200 черепов людей, страдавших ожирением и вирилизмом, отметил лобный гиперостоз в 40% наблюдений. С другой стороны, Л.П. Лутс, А.В. Пашков [16] при обследовании 82 больных с гиперостозом внутренней пластинки лобной кости лишь у 59% лиц установили характерные клинические признаки синдрома М.С.М., что, по мнению авторов, указывало на отсутствие тождества между понятием «лобный гиперостоз» и «синдром лобного гиперостоза».
Основным проявлением синдрома М.С.М., без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.
При синдроме М.С.М., как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы.
У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом. К сожалению, в доступной литературе отсутствуют данные об уровне гипофизарных гормонов, а также секреторной функции гипоталамической области. Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.
На РЭГ у больных с явлениями лобного гиперостоза снижены скорость объемного кровотока и венозный тонус.
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом М.С.М. могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Таким образом, из вышеизложенного следует, что синдром М.С.М. встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Не ясно, почему гиперостоз лишь лобной кости включен в классическую триаду симптомов. Вероятно, следует обратить внимание на эндокраниоз в целом. Остаются недостаточно изученными многие аспекты этиологии и патогенеза этого страдания. Нуждаются в изучении и разработке критерии ранней диагностики этого синдрома. Необходимо также ответить на вопрос, кто должен лечить этих больных и как лечить. Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.
Лобный гиперостоз
Лобный гиперостоз — редкая патология, но иногда является опасной для пациента. В силу её малой распространённости она изучена недостаточно, поэтому серьёзных исследований в данной области не так много. В МКБ-10 болезнь определена как № М85 наряду с другими нарушениями плотности костей.
Само понятие «гиперостоз» обозначает костное разрастание патологического характера. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьёзными гормональными нарушениями. Гиперостозы возникают и как последствия злокачественных новообразований.
Что такое лобный гиперостоз?
Костная ткань может разрастаться в любой точке организма человека, но самое частое место локализации процесса — область лба. Внутренняя черепная пластина в норме ровная, имеет чёткие очертания, а при появлении лобного гиперостоза она начинает утолщаться.
Чаще эту болезнь называют синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля. Частота, с которой он встречается у людей, невелика: около 10-12% из 100. Следует отметить, что подавляющее большинство пациентов — женщины в возрасте от 40 лет и старше.
При гиперостозе, локализованном в области черепа, может поражаться не только лобная пластина, но и другие его кости, чаще всего, теменная. Диагноз ставят на основании объективного и рентгенологического обследований. Рентген показывает, что внутренняя пластина лобной кости неравномерно утолщена.
Причины и факторы риска
Этиологические и патогенетические механизмы лобного гиперостоза до конца не установлены. Часть исследователей говорят о генетической природе этого синдрома. Механизм наследования в данном случае аутосомно-доминантный, возможно, имеющий связь с Х-хромосомой. В клинической практике известно много семейных случаев болезни, например:
Среди мужчин синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается редко и носит преимущественно случайный характер. Известно, что он передаётся только по женской линии.
Пусковой механизм болезни может скрываться в перенесённых человеком инфекциях и других патологиях, затрагивающих область головы:
Интересным фактом является и то, что ряд специалистов (в частности, Е. Моисеева и И. Мануилова) наблюдали развитие лобного гиперостоза у двух из трёх женщин, перенёсших операцию по хирургической кастрации. Также выяснено: заболевание может спровоцировать и длительное применение гормональной терапии после лечения злокачественных новообразований. У женщин чаще всего речь идёт о раке молочных желёз.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Кроме того, лобный гиперостоз встречается у пациентов:
Точную связь серьёзных обменных нарушений и опухолевых процессов с развитием лобного гиперостоза пока установить не удалось, хотя частое наличие опухолей гипофиза при данной патологии постоянно наводит специалистов на мысль о его очевидной причастности к развитию синдрома. Речь идёт как о функциональных, так и наследственных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы: поскольку гипоталамус отвечает за соединительнотканные обменные процессы, сбой в его работе чреват тем, что структура белковых и углеводных комплексов в черепных костях претерпевает ряд патологических изменений. Как следствие, возникает разрастание костной ткани.
Есть также теория компенсации: болезнь чаще всего начинает себя проявлять у людей пожилого возраста. Чем старше становится человек, тем меньше у него мозг, вследствие чего происходит утолщение лобной кости.
Тем не менее, обменные нарушения сочетаются и с отклонениями в сфере эмоций и вегетативной нервной системы. Это говорит о том, что уровень поражения, возможно, более высок.
Есть ещё одна гипотеза: при наличии неблагоприятной среды у больных развивается недостаточная функция лимбико-ретикулярной формации. Это и провоцирует дальнейшую манифестацию синдрома.
Затронутые группы населения
Как уже отмечалось, болеют в основном женщины. Для заболевания характерно начало в позднем возрасте (обычно таким пациенткам почти всегда глубоко за 40). В климактерическом периоде патология встречается гораздо чаще, что в очередной раз побуждает специалистов задумываться о роли гормональных изменений в организме.
Признаки и симптомы
При описании синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля исследователи прибегают к классической триаде, которая выглядит следующим образом:
Когда пластина лобной кости начинает разрастаться, внешних признаков болезни вначале нет. Часто феномен выявляют случайно, во время рентгенологического обследования черепных костей, проводимого по другим причинам. Объективный осмотр и пальпация ничего не дают. Также утолщение может наблюдаться не только в области лба и темени, но и в других частях черепа:
В своё время, ещё в 70-х годах прошлого столетия, А. Бухманом гиперостозу было дано вполне объективное название, наиболее полно отражающее суть патологии — эндокраниоз. Известно, что при утолщении лобной пластины происходит постепенное обызвествление твёрдой оболочки мозга с утолщением остальных черепных костей.
Ожирение, наблюдаемое при синдроме, носит центральный характер. Жировые прослойки и складки на теле пациентов расположены симметрично, но иногда могут быть и чрезмерными:
Что касается вирилизма, его обнаруживают примерно у 7-8 из 50 пациенток в сочетании с иными патологическими процессами в эндокринной и половой системах. У многих больных наблюдают дисменорею, склеротические процессы в яичниках, галакторею и др.
Симптоматика заболевания проявляется прежде всего сильными головными болями, поскольку разрастающиеся костные ткани давят на мозговые оболочки и нервные сплетения. Боль носит сжимающий характер, её трудно купировать обычными обезболивающими с
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Гиперостоз
Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.
МКБ-10
Общие сведения
Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.
Патогенез
Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.
Классификация
С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.
К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.
Виды гиперостоза
Синдром Мари-Бамбергера
Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.
Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.
На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.
Фронтальный гиперостоз
Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.
В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.
Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.
Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.
Инфантильный кортикальный гиперостоз
Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.
По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.
Кортикальный генерализованный гиперостоз
Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.
Системный диафизарный врожденный гиперостоз
Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.