Гипермобильный синдром что это такое

Синдром гипермобильности суставов: диагностика и лечение пациентов в амбулаторной практике

В статье представлен обзор методов диагностики, лечения синдрома гипермобильности суставов, которые можно применять в амбулаторной практике с учетом приоритетных проблем пациента.

The article presents an overview of the methods of diagnosis, treatment joint hypermobility syndrome, which can be used in ambulatory practice based on the priority problems of the patient.

Гипермобильность суставов (ГМС) — это состояние, при котором амплитуда движений в суставах превышает норму [13]. Если избыточная подвижность суставов сочетается с мышечно-суставными симптомами, это говорят о синдроме гипермобильности суставов (СГМС).

Клиническая картина синдрома гипермобильности суставов

Характерными проявлениями являются мышечно-суставной болевой синдром, рецидивирующие подвывихи, вывихи суставов. С возрастом, несмотря на то, что гипермобильность уменьшается, многие симптомы сохраняются и в некоторых случаях усугубляются [12]. Существует гипотеза о том, что боль является результатом микротравматизации мягких тканей или перегрузки гипермобильного сустава. Самыми уязвимыми структурами являются ахиллово сухожилие, голеностопный сустав, вращательная манжета плеча, латеральные и медиальные надмыщелки, поясничный и шейный отделы позвоночника [10, 13].

Пациенты с синдромом гипермобильности суставов избегают различные виды физической активности из-за страха усиления боли и повреждений суставов, что связано с неправильным стереотипом движений. Это приводит к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности, снижению тонуса мышц [14].

Внесуставные проявления включают чрезмерную растяжимость, ранимость кожи, дисфункцию вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатии, фибромиалгию, низкую плотность кости, тревожность и панические состояния, депрессию [1, 5, 7].

Синдром гипермобильности суставов при своевременной диагностике и правильной тактике лечения имеет благоприятный прогноз. Однако плохая выявляемость гипермобильности суставов и, как следствие, отсутствие необходимого лечения приводит к тому, что боль становится хронической. Рецидивирующие микротравматизации при гипермобильности суставов приводят со временем к воспалительным и дистрофическим изменениям в суставах с инвалидизирующими последствиями [11, 18].

Диагностика синдрома гипермобильности суставов

В клинической практике для выявления гипермобильности суставов используются критерии Бейтона (табл. 1). Однако данные критерии часто не подтверждают гипермобильность, в то время как в других суставах у пациента с мышечно-суставной болью имеет место чрезмерная подвижность [8]. Критерии Ротеса (табл. 1) позволяют оценить подвижность в большем количестве суставов, но их использование в амбулаторной практике ограничено, поскольку они занимают много времени и требуют навыка применения гониометра [19]. Нами разработан «Способ диагностики гипермобильности суставов в амбулаторной практике» [3], который легко воспроизводим, имеет высокий уровень чувствительности (92%) и специфичности (97%) (табл. 1). В том случае, когда с возрастом гипермобильность уменьшается, можно использовать опросник, предложенный Хакимом и Грэхемом [15] (табл. 2).

Для установления синдрома гипермобильности суставов используются Брайтонские критерии, представленные в табл. 3 [19].

Программа курации пациентов с синдромом гипермобильности суставов

Для каждого пациента выделяют приоритетные проблемы, ставят ближайшие и отдаленные цели лечения. Весь процесс восстановительного лечения может состоять из различных подходов, в зависимости от преобладающих симптомов (рис. 1).

В случае неосложненного течения, когда основным синдромом является мышечно-суставная боль умеренной интенсивности, основу лечебных мероприятий составляет лечебная физкультура, коррекция образа жизни с обучением правильной модели движений и рациональная психотерапия [6, 20].

Основной частью лечения пациентов с синдромом гипермобильности суставов является укрепление мышц, окружающих проблемные суставы. В первую очередь необходима тренировка трапециевидных мышц, поперечных мышц живота, мышц бедра. В случае если боль связана с движением, то пациентам рекомендуется выполнять статическое напряжение мышц с минимальным движением в суставах (изометрические нагрузки). Если мышечно-суставная боль связана с гиподинамией и длительными статическими позами, то показано сочетание изометрических и изокинетических видов нагрузок, когда напряжение мышц осуществляется с движением в суставах. С целью улучшения проприоцептивного чувства следует использовать ортезирование, гимнастический мяч и балансирующую доску. Во время выполнения этих упражнений для улучшения контроля над движениями желательно использовать зеркала. Занятия в бассейне позволяют укрепить все основные группы мышц с одновременным снятием осевой нагрузки с суставов и позвоночника. Все перечисленные выше виды тренировок направлены на увеличение мышечной силы, а не объема мышц. Ключевую роль имеет увеличение тонуса мышц и нейромышечной координации [6, 20].

Комплекс упражнений также должен включать аэробные нагрузки, направленные на тренировку кардиореспираторной системы. Подходящей нагрузкой является ходьба начиная с 10–15 минут и постепенным увеличением дистанции и скорости движения. Частота аэробных нагрузок должна составлять 3–4 раза в неделю. Клинически установлено, что ежедневные тренировки небольшой интенсивности эффективны для пациентов с синдромом гипермобильности суставов [17]. Частота сердечных сокращений (ЧСС), достигаемая во время нагрузки, рассчитывается по формуле ЧСС = (220 – возраст) × 0,6. У пациентов с синдромом гипермобильности суставов более интенсивные тренировки могут привести к утомлению и, как результат, ослаблению динамического нейромышечного контроля, травмам и боли. Кроме того, ходьба улучшает проприоцепцию, осанку, стабилизирует суставы, испытывающие основную нагрузку [16].

Формирование корректной модели движений заключается в акцентировании внимания пациента на участках мышечно-суставной системы, уязвимых при физических нагрузках. Лицам с гипермобильностью суставов следует не допускать избыточного переразгибания суставов при выполнении различных движений, подъеме и переносе тяжестей. Существуют некорректные позы, которые могут спровоцировать или усилить мышечно-суставной болевой синдром: 1) положение сидя с фиксацией гиперкифозом грудного отдела позвоночника к опоре (рис. 2А); 2) положение сидя с вытянутыми ногами без поддержки коленных суставов (рис. 2Б); 3) положение сидя с опорой на латеральный край стопы (рис. 2В); 4) поза сидя с повернутыми под ягодицы ногами (рис. 2Г); 5) сидя по-турецки (рис. 2Д); 6) положение стоя с переразгибанием коленных суставов и усилением лордоза поясничного отдела позвоночника (рис. 2Е); 7) положение кисти во время сна (рис. 2Ж); 8) положение кисти при подъеме груза (рис. 2З) [9].

Повседневная активность, такая как проведение ремонта, садоводческие работы, копка, уборка пылесосом, может быть причиной появления боли. В течение дня полезны регулярные перерывы с выполнением мягких круговых движений в суставах и потягиваний, чередование разных видов физической активности, коррекция осанки. Во время покупок следует ограничивать вес сумок и равномерно распределять нагрузку на обе руки. В длительных поездках на транспорте полезна разминка в виде простых движений в суставах или ходьбы по салону поезда, самолета [20].

В повседневную активность рекомендуется включить плавание, а также такие разновидности гимнастики, как пилатес, тай-цзи, цигун, различные виды йоги, танцы. Любой вид физической активности должен доставлять удовольствие, не вызывать боли и быть адекватным для каждого пациента [20].

Пациентам с синдромом гипермобильности суставов не рекомендуются интенсивные тренировки с избыточной нагрузкой на связки и сухожилия, контактные виды спорта [18].

Дополнительно в программу лечения включается мануальная терапия, массаж с применением щадящей техники, так как кожа у этих пациентов может быть легко ранима [12].

Боль на фоне повышенного уровня тревоги может сопровождаться кинезифобией, что приводит к детренированности мышц [18]. В этом случае в программу лечения необходимо включить рациональную психотерапию, которая представляет собой беседу с пациентом о механизмах возникновения мышечно-суставной боли и ее доброкачественном течении при правильном выполнении физических упражнений и повседневных нагрузок.

В случае осложненного течения, которое проявляется острой болью, вывихами, подвывихами, тендинитами, бурситами, проводится стандартное лечение [20]. Для купирования острой боли показаны нестероидные противовоспалительные препараты внутрь и/или наружно, электромиостимуляция мышц, окружающих проблемные. При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) необходимо выяснить возможный провоцирующий фактор (неудобная обувь, избыточная нагрузка и т. д.) и исключить его. При грубой ортопедической патологии (рецидивирующие подвывихи, спондилолистез, hallux valgus, патология менисков) необходима консультация хирургов. Лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая применение хондропротекторов [1].

С учетом приоритетных проблем пациента с синдромом гипермобильности суставов нами была разработана программа курации [2, 3] (рис. 2), с помощью которой врач в амбулаторных условиях может провести эффективное лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов.

Таким образом, курация пациентов с синдромом гипермобильности суставов — это длительный многокомпонентный процесс, требующий терпения, знаний и умений общепрактикующего врача.

Литература

* ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск
** ЗКГМУ им. М. Оспанова, Актобе, Казахстан

Источник

СИНДРОМ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ в общей практике

Синдром гипермобильности суставов (ГМС) — нередкая причина обращения за медицинской помощью пациентов в любом возрасте. Клинические проявления СГМС многообразны и могут имитировать другие, более известные заболевания суставов. В связи с недостаточным

Синдром гипермобильности суставов (ГМС) — нередкая причина обращения за медицинской помощью пациентов в любом возрасте. Клинические проявления СГМС многообразны и могут имитировать другие, более известные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что и все люди имеют такие же возможности. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

Что считать гипермобильностью суставов?

Среди многих предложенных способов измерения объема движений в суставах общее признание получил метод Бейтона, представляющий собой девятибалльную шкалу, оценивающую способность обследуемого выполнить пять движений (четыре парных для конечностей и одно для туловища и тазобедренных суставов). Бейтон предложил упрощенную модификацию ранее известного метода Carter и Wilkinson (1964). Движения представлены на рис. 1.

Рисунок 1. Изменение объема движений 1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°. 2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья. 3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°. 4. Переразгибание в коленном суставе более 10°. 5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.

Это простая и занимающая мало времени скрининговая процедура, получившая широкое распространение как в клинических, так и в эпидемиологических исследованиях. На основании ряда эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Степень подвижности суставов распределяется в популяции нормальным образом, то есть не по принципу «все или ничего», а в виде синусоидной кривой. Обычным для европейцев является счет по Бейтону от 0 до 4. Но средняя, «нормальная» степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди женщин более половины, а среди мужчин более четверти демонстрировали степень ГМС, превышающую 4 балла по Бейтону. Таким образом, при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. В связи с этим в педиатрической практике отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов — этот показатель значительно меняется в период роста ребенка.

Может ли избыточная гибкость суставов быть приобретена или это наследственная особенность?

Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность сустава (суставов). Хотя очевидно, что в процессе профессионального отбора (танцы, спорт) лица, изначально отличающиеся конституциональной гибкостью, имеют явное преимущество, фактор тренированности несомненно имеет место. Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний (акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность). Генерализованная ГМС является характерным признаком ряда наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса. Это редкие заболевания. На практике врачу гораздо чаще приходится иметь дело с пациентами с изолированной ГМС, не связанной с тренировками и в ряде случаев сочетающейся с другими признаками слабости соединительно-тканных структур. Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемой ГМС и сопутствующей патологии, что свидетельствует о генетической природе наблюдаемого явления.

Определение синдрома гипермобильности суставов

Сам термин «синдром ГМС» принадлежит английским авторам Kirk, Ansell и Bywaters, которые в 1967 году обозначили таким образом состояние, при котором имелись определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата у гипермобильных лиц при отсутствии признаков какого-либо другого ревматического заболевания.

Последующие работы позволили конкретизировать нозологические границы данного синдрома, получившего определение «синдром доброкачественной гипермобильности суставов», в отличие от прогностически более тяжелых типов синдрома Элерса–Данлоса и других наследственных дисплазий соединительной ткани.

Последние, так называемые Брайтоновские критерии синдрома доброкачественной ГМС (1998) представлены в таблице. В данных критериях придается значение и внесуставным проявлениям слабости соединительно-тканных структур, что позволяет говорить о синдроме ГМС и у лиц с нормальным объемом движений в суставах (как правило, имеются в виду лица старшего возраста).

Распространенность синдрома гипермобильности суставов

Под синдромом ГМС понимают сочетание ГМС и каких-либо жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата, обусловленных слабостью связочного аппарата. Истинная распространенность синдрома ГМС практически неизвестна. Конституциональная ГМС определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с ГМС в определенный период жизни. Можно говорить о частоте выявления СГМС по данным отдельных клиник. Так, в одной из крупных европейских ревматологических клиник этот диагноз был установлен у 0,63% мужчин и 3,25% женщин из 9275 пациентов, поступивших на стационарное обследование. Но эти данные не отражают истинную картину, так как большинство пациентов с синдромом ГМС не нуждаются в стационарном лечении. По отечественным данным, доля пациентов с СГМС составляет 6,9% на амбулаторном приеме у ревматолога (Гауэрт В. Р., 1996). В связи с уже упоминавшимся недостаточным знанием врачей о данной патологии нередко эти пациенты регистрируются под другими диагнозами (ранний остеоартроз, периартикулярные поражения и т. д.).

Клинические проявления синдрома ГМС

Клиника СГМС многообразна и включает как суставные, так и внесуставные проявления, в общих чертах отраженные в упомянутых Брайтоновских критериях синдрома ГМС.

Существенную помощь в диагностике оказывает внимательный сбор анамнеза. Характерным фактом в истории жизни пациента является его особая чувствительность к физическим нагрузкам и склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи суставов в прошлом), что позволяет думать о несостоятельности соединительной ткани. Выявляемый методом Бейтона избыточный объем движений в суставах дополняет собственно клинические формы проявления СГМС.

Суставные проявления

Внесуставные проявления. Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях (фасции, дерма, стенка сосудов).

Таким образом, при осмотре пациента с подозрением на СГМС, а это каждый больной молодого и среднего возраста с невоспалительным суставным синдромом, необходимо обращать внимание на возможные дополнительные признаки системной дисплазии соединительной ткани. Знание фенотипических проявлений синдрома Марфана и несовершенного остеогенеза позволяет исключить эти наследственные заболевания. В том случае если обнаруживаются явные кожные и сосудистые признаки (гиперэластичность кожи и спонтанное образование синяков без признаков коагулопатии), правомерно говорить о синдроме Элерса–Данлоса. Открытым остается вопрос дифференциальной диагностики синдрома доброкачественной ГМС и наиболее «мягкого», гипермобильного типа синдрома Элерса–Данлоса. С помощью Брайтоновских критериев это сделать невозможно, о чем авторы специально упоминают; в обоих случаях имеет место умеренное вовлечение кожи и сосудов. Ни для того, ни для другого синдрома не известен биохимический маркер. Вопрос остается открытым и будет, по-видимому, разрешен только с обнаружением специфического биохимического или генетического маркера для описываемых состояний.

Учитывая широкое распространение конституциональной ГМС в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие ГМС отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

Таким образом, диагноз синдрома ГМС становится обоснованным, когда исключены другие ревматические заболевания, а имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома, логично дополняемым выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани.

Лечение синдрома ГМС

Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания — форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

Обратите внимание!

ГМС — распространенный ревматический синдром, не являющийся прогностически опасным, но вызывающий серьезные диагностические проблемы на практике. Пациент с предполагаемым синдромом ГМС требует от врача внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре; необходимы знания и опыт в умении определить, насколько характер жалоб соответствует выявляемой необычной подвижности суставов. Лечение синдрома ГМС также имеет свою специфику и отличается от традиционной терапии других пациентов с заболеваниями суставов

Что сказать пациенту?

Важно объяснить пациенту в доступной форме причину его проблем с суставами («слабые связки») и убедить, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах; посоветовать свести к минимуму возможности травм, что включает соответствующую профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

Источник

Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого–либо другого ревматического заболевания.

Эпидемиологические показатели ГС варьируют от 0,6 до 31,5% и зависят от возраста, этнических характеристик обследуемых и степени оценки ГМС. Особен­ностью ГС является склонность к семейной агрегации и наследование по женской линии, частота встречаемости данного синдрома уменьшается с возрастом [1,2].
Первое описание ГМС принадлежит Kirk, Ansell и Bywaters (1967 г.) [3]. Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром», отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно–двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах (синдром Марфана, Элерса–Данло и др.), а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной. В ряде исследований было показано, что у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элер­са–Дан­ло и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin–X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin–X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [4]. Идентификация мутаций в Тenascin–X является важной моделью изучения генетической основы ГС.
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, сопровождающийся гиперрастяжимостью и уменьшением механической прочности сое­ди­нительнотканных структур (в т.ч. связок, энтезисов, сухожилий), приводящим к подвывихам и микротравматизации суставного аппарата (в т.ч. позвоночника).
Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки. Сре­ди поражений опорно–двигательного аппарата наиболее часто встречаются артралгии с локализацией в коленных и голеностопных суставах, ассоциированные с физической нагрузкой. Причиной болевого синдрома является изменение чувствительности проприорецепторов к нагрузке опорных суставов на фоне суставной гипермобильности. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Появление в клинической картине рецидивирующего синовита опорных суставов создает трудности в диагностической оценке заболевания. Характерной особенностью синовита является непосредственная связь с травмой и/или избыточной нагрузкой, а также отсутствие сис­тем­ной воспалительной реакции. У лиц с ГС нередко от-ме­чаются дорсалгии с локализацией в поясничном и грудном отделах позвоночника, возникающие во второй половине дня, после длительных статических нагрузок, уменьшающиеся в горизонтальном положении, нередко сочетающиеся со спондилолистезом или спондилолизом. Недостаточность соединительнотканного фиксирующего аппарата позвоночника под воздействием неблагоприятных факторов (длительная нефизиологическая поза, разность в длине нижних конечностей, ношение сумки на одном плече) влечет за собой компенсаторное развитие деформаций позвоночника (сколиоз) с последующим перенапряжением мышечно–свя­зочных структур позвоночника и появлению болевого синдрома. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) у пациентов с ГС возникают в ответ на непривычную нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС представлена в таблице 1.
В настоящее время изучению потенциальных осложнений ГС отводится немаловажная роль. Так, в работе зарубежных авторов показана ассоциация меж-ду ГМС и остеоартрозом на уровне шейного отдела по­звоночника, 1 пястно–фалангового и коленного су­с­та­вов у женщин старше 30 лет [6]. Kraus et al., высказали предположение о протективном эффекте гипермобильности на развитие ОА межфаланговых суставов кистей [7]. В ходе клинических наблюдений на кафедре факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова (РГМУ) прослежена взаимосвязь дебюта дорсалгий в подростковом возрасте, ассоциированных с дегенеративной болезнью дис­ка, у пациентов с ГС. В клинической картине ГС артралгии коленных суставов диагностировались у 42% больных [8].
В основе диагностики ГС лежит оценка генерализованной ГМС по критериям Бейтона [9] (табл. 2).
Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.
Диагностические критерии ГС представлены в таблице 3 и именуются Брайтоновскими критериями (1998) [9].
Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького (2004 г.) и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus [10]. Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых. До­ста­точ­но 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки соединительнотканной дисплазии (табл. 3).
Лечение ГМС не требует назначения специальных мероприятий при отсутствии жалоб. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок, исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и, как следствие, исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при артралгиях, дорсалгиях показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) по требованию, при развитии реактивных синовитов показано курсовое лечение НПВП.
Одним из современных представителей этой группы лекарственных средств является мелоксикам (Амелотекс и др.), избирательно блокирующий ЦОГ–2 при минимальном воздействии на ЦОГ–1, что обеспечивает хороший противовоспалительный и анальгетический эффект с оптимальным профилем безопасности. Мелоксикам полностью всасывается при внутримышечном введении, максимальная концентрация его в плазме достигается через 60 минут. Период полувыведения препарата составляет в среднем 20 часов, что определяет однократность его суточного приема. Устойчивая концентрация в плазме достигается через 3–5 дней после начала использования. Кроме того, мелоксикам хорошо проникает в синовиальную жидкость, где его концентрация составляет 50% от концентрации в плазме крови. Наличие инъекционной формы мелоксикама позволяет использовать принцип ступенчатой терапии при дорсалгиях и реактивных синовитах: показано внутримышечное введение препарата в суточной дозе 15 мг (в течение 3 дней) с последующим переходом на пероральную терапию мелоксикамом в той же дозе (15 мг 1 раз в сутки после еды) в течение 7–10 дней.
Учитывая патогенетическую основу несостоятельности соединительной ткани и системный характер проявлений ГС, одним из важных направлений терапии яв­ляется коррекция нарушенного метаболизма коллагена (препараты магния), что является существенным фак­тором профилактики возможных осложнений соединительнотканной дисплазии [11].
В заключение необходимо отметить, что проявления ГС носят, как правило, прогрессирующий характер и лежат в основе формирования соматической патологии, что требует своевременной клинической оценки и лечебно–профилактических мероприятий.

Источник