Гипермобильность тазобедренных суставов у детей что
Заболевания костной системы, болезни суставов у детей
Симптомокомплекс, который развивается при вовлечении в патологический процесс одного или нескольких суставов у ребенка, детей, называется суставным синдромом. Диагностика этого синдрома является иногда довольно трудной задачей. Прежде всего, это можно объяснить существованием у детей большого количества заболеваний, протекающих с поражением различных костей и суставов, а также наличием необычной клинической картины болезни (особенно у пациентов, которые получают или получали накануне такие медикаменты, как стероидные гормоны, антибиотики). Иногда диагностику затрудняют длительное скрытое течение болезни, моносимптомность поражения опорно-двигательного аппарата, что создает условия для маскировки заболевания под другие состояния.
Суставные поражения в некоторых случаях опережают на какой-то промежуток времени типичные внесуставные проявления болезни. Характерные лабораторные изменения и рентгенологические признаки могут долгое время отсутствовать. Во всех этих случаях диагностика суставных поражений занимает достаточно длительный период времени (месяцы и даже годы).
Кроме того, имеется значительная группа болезней, которые протекают с поражением околосуставных тканей и сопровождаются схожими с суставным синдромом клиническими проявлениями. К таким заболеваниям можно отнести бурсит локтевой сумки, тендовагинит мышц ротаторов плеча, преднадколенниковый бурсит. Трудности диагностики вызываются также сложностью общения врача с маленьким пациентом, особенностями сбора у ребенка жалоб и анамнеза заболевания.
Боли в суставах, костях у ребенка, детей. Анализ болей
Важная роль при постановке диагноза отводится анализу болей у ребенка. Лабораторные методы, рентгенологические и другие инструментальные исследования помогают уточнить характер поражения суставов.
Возникновение болей как в костях, так и в суставах ног у подростков может провоцироваться неадекватными и длительными физическими нагрузками. Ушибы, растяжения, реже вывихи и переломы (консультация детский хирург поликлиника «Маркушка»), особенно у детей школьного возраста, регулярно занимающихся спортом, могут сопровождаться симптоматикой, «маскирующейся» под истинно суставной синдром. Например, продолжительный бег по твердой поверхности после длительного перерыва в тренировках, ходьба по глубокому снегу вызывают боли в различных отделах голеней. Причина их — растяжение и воспаление мышечно-сухожильных структур. Часто болевой синдром сопровождается отеком мышц и судорогами. Такое состояние называется «расколотая голень». Жалобы на «хлопок» в области сустава при травме колена могут быть признаком такой патологии, как травмы мениска, передней крестовидной связки, подвывих надколенника.
К основным жалобам у пациентов с суставным синдромом также можно отнести жалобы на ограничение движений в пораженном суставе или суставах, утреннюю скованность, припухлость и изменение конфигурации сустава, наличие хруста, пощелкивания в нем при движении (крепитация), изменение походки. Консультации детский ортопед поликлиника «Маркушка».
Под длительностью утренней скованности понимается время, которое необходимо больному ребенку, чтобы «разработать» сустав. При воспалительном поражении суставов продолжительность утренней скованности превышает 1 ч, в то время как невоспалительные состояния (артроз) могут сопровождаться непродолжительной, преходящей утренней скованностью, которая длится несколько десятков и менее минут. Гораздо реже встречаются жалобы на ощущение инородного, постороннего тела в суставе (суставная мышь) при синдроме аваскулярного некроза (рассекающий остеохондрит), при котором развивается локальный некроз суставного хряща и подлежащей костной ткани. Фрагмент некротизированной кости при этом отделяется и перемещается в полость сустава. В этих случаях боли в суставе сопровождаются периодическими блокадами сустава. Кроме того, важное значение имеют жалобы на мышечные боли (миалгии), боли в области связок и сухожилий. Покраснение пораженных суставов заставляет заподозрить септический артрит, острую ревматическую лихорадку (ревматизм), но иногда является признаком злокачественной опухоли.
К жалобам общего характера можно отнести повышение температуры тела, а также другие жалобы, отражающие наличие и степень выраженности синдрома токсикоза, такие как слабость, вялость, немотивированная капризность, недомогание, изменение поведения ребенка.
Заболевания костно-суставной системы у ребенка, детей и наследственность
Сведения о наследственности ребенка вносят свой вклад в правильную диагностику заболеваний костно-суставной системы. Заболевания суставов, костей ребенка могут носить наследственный характер (синдром генерализованного экзостоза длинных трубчатых костей, метафизарная дисплазия, генерализованные хондродистрофии, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана и др.), либо имеют наследственную предрасположенность (например, ювенильный ревматоидный артрит).
Разболтанность, гипермобильность суставов у ребенка, детей
В норме у детей в возрасте от 7 до 14 лет угол сгибания в локтевом суставе — до 143 град., в коленном — до 150 град., в тазобедренном суставе — до 146 град. При этом необходимо учитывать, что пределы движений в различных суставах значительно варьируют в зависимости от пола, возраста ребенка, его конституции и возможной тренированности обследуемых суставов.
На практике применяется несколько простых тестов, позволяющих диагностировать разболтанность суставов — переразгибание в локтевом и коленном суставах (более чем на 10 град.), разгибание первого пальца кисти до его касания передней поверхности предплечья, сгибание ребенком туловища со свободным касанием ладонями пола, разгибание пальцев кисти, когда ось пальцев становится параллельной оси предплечья, дорсальное сгибание стопы более чем на 20 град. от прямого угла между дорсальной поверхностью стопы и передней поверхностью голени. Для постановки диагноза синдрома гипермобильности суставов необходимо наличие по крайней мере 3 критериев. Кроме того, при патологических состояниях, сопровождающихся слабостью соединительной ткани, наблюдается положительный симптом Горлина. Он считается положительным, если обследуемый может коснуться языком кончика носа.
Диагностика поражения суставов у ребенка: другие тесты
Иногда диагностике поражения различных суставов помогает проведение других специальных проб. Ротационная проба — пассивное выполнение ребенком в полном объеме наружной ротации плеча — позволяет детскому врачу усомниться в наличии патологии плечелопаточного сустава.
При подозрении на поражение тазобедренного сустава проводятся проба «перекатывания полена» и проба Тренделенбурга. Проба «перекатывания полена» выполняется в положении разгибания ноги. Врач, захватив бедро и голень ребенка, вращает их кнаружи. Тазобедренный сустав при этом является точкой вращения. Если возникает ограничение амплитуды внутренней и наружной ротации ноги из-за боли в паховой области, это подтверждает патологию непосредственно тазобедренного сустава.
В норме у ребенка, стоящего на одной ноге, сокращение средней ягодичной мышцы на стороне несущей нагрузку ноги приводит к подъему противоположной половины таза. Заподозрить патологию тазобедренного сустава, при которой развивается слабость средней ягодичной мышцы, можно в том случае, если данного подъема не происходит (положительная проба Тренделенбурга). Наличие выпота в полости коленного сустава подтверждается положительным симптомом баллотирования. При проверке симптома баллотирования надколенника область, расположенная выше надколенника, сдавливается врачом спереди, что вызывает перемещение выпотной жидкости в пространство ниже его и создает впечатление «плавающего» надколенника. Постукивание по надколеннику кончиками пальцев приводит к «ударам» его о мыщелки бедренной кости, что и расценивается как положительный симптом баллотирования. Определить повреждение нижней поверхности надколенника (например, при остеоартрозе) можно в результате проведения пробы бедренно-надколенникового сдавления. Ребенка просят разогнуть коленный сустав, находящийся в состоянии сгибания. При этом врач надавливает на надколенник в направлении к мыщелкам бедренной кости. Если при движении надколенника проксимально по поверхности кости возникает боль, проба считается положительной.
При исследовании костно-суставной системы можно обнаружить признаки врожденных дисплазий суставов и костей (например, при мукополисахаридозах).
Наряду с таким симптомом, как артралгия, выделяются симптомокомплексы артрита, артропатии и артроза.
Гипермобильный синдром
Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние описано нашим соотечественником А.Черногубовым более 100 лет тому назад и в последние 30 лет интенсивно изучается, вопрос о том, что принимать за среднестатистическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не разрешен. Это особенно трудно определить у детей, поскольку им свойственна физиологическая гипермобильность ввиду незрелости соединительной ткани.
Критерии гипермобильности суставов.
1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны;
2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе;
3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10о;
4. Переразгибание коленного сустава свыше 10о;
5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.
Вторичная гиперподвижность суставов может развиться при любом воспалительном процессе с суставной локализацией вследствие ослабления капсулы и связок. Она зафиксирована при некоторых неврологических, эндокринных заболеваниях и т.д.
Олигосимптоматическая форма встречается много чаще и отличается менее выраженной и менее генерализованной симптоматикой. Эта группа включает и гипермобильный синдром.
Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов рассматривают также отдельные виды врожденной неполноценности соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе. Ими выделены следующие формы: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная.
Приводим краткую их характеристику.
Глазные аномалии: голубые склеры, косоглазие, повышенная подвижность глазных яблок, вывих и эктопия хрусталика, гипертелоризм, гипер- и гипометропия, глаукома, гиперэластичность кожи век, эпикант. С возрастом многие из глазных симптомов прогрессируют.
Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит.
Желудочно-кишечный тракт: грыжи, дивертикулез желудка и кишечника, увеличение отдельных его отделов, птоз внутренних органов, перфорации, кровотечения.
Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря. Показано сочетание наследственных заболеваний органов мочеполовой системы с множественными признаками дизэмбриогенеза соединительных тканей. Интересно, что при врожденных и наследственных болезнях мочеполовой системы выявлен чаще других HLA-B35 (как генетический маркер). Он же обнаружен М.Ондрашиком у больных с гипермобильностью суставов.
Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр.
Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения.
Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей. Главные: плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Второстепенные: аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр.
Определенное количество главных и второстепенных признаков позволяет установить степень дисплазии соединительной ткани.
Наиболее полно, с нашей точки зрения, признаки дисплазии соединительной ткани и их значимость в баллах представлены Л.Фоминой. В течение последних 5 лет ею обследовано более 1000 детей по единой схеме и с использованием статистических методов. В суммарном виде данные приведены в таблице.
Таблица
Значимость фенотипических признаков, характерных для дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в баллах
|
Делаются попытки поисков генетического маркера, что помогло бы в дифференциальной диагностике отдельных форм соединительнотканной недостаточности. По данным того же автора, гипермобильный синдром сочетается с В35-антигеном гистосовместимости (у 47,5 проц. при 18,3 проц. в контроле). Дальнейшие исследования в этом направлении продолжаются.
Итак, врач имеет дело с гетерогенной группой наследственных заболеваний соединительной ткани, основным клиническим признаком которых является повышенная подвижность суставов. Клинико-генетическая гетерогенность создает значительные трудности в ограничении отдельных форм, входящих в эту группу. А происходящие в процессе роста и развития изменения и функциональные расстройства в опорно-двигательном аппарате и других органах и системах у этих детей обеспечивают дополнительные дифференциально-диагностические затруднения, в том числе и в отграничении от различных воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов, позвоночника, сердца и т.п. Необходимость в их дифференциальной диагностике представляется весьма актуальной.
Проведенные в клинике артрологии НИИ педиатрии РАМН исследования различных нозологических форм артритов (ревматоидный, реактивный, ювенильный хронический, псориатический, анкилозирующий спондилоартрит и др.) показало особенности суставного синдрома при наличии у ребенка гипермобильного синдрома и прочих признаков ДСТ. Они выражались в следующем: перерастяжение суставной сумки экссудатом с локализацией в различных суставах; образование единичных и множественных бурситов, главным образом в области лучезапястных, голеностопных суставов, а также подколенных кист; частый рецидив суставного выпота; меньшая склонность к формированию контрактур и функциональных нарушений. Возникающая у больных тем или иным артритом на фоне выраженного гипермобильного синдрома инконгруэнтность суставных поверхностей ввиду слабости капсулы и связочного аппарата, а также рецидив воспалений создают предпосылки для формирования раннего артроза. При выявлении у больного с артритом синдрома гипермобильности возникает необходимость назначения дополнительных лечебных мер.
Не менее актуальным является диагностика этого синдрома и ДСТ (в более широком понимании) и при других заболеваниях в плане построения рациональной терапии.
Лечение детей с гипермобильным синдромом проводится дифференцированно в зависимости от степени его выраженности. При слабой степени (на грани с физиологической нормой) отсутствии жалоб лечение не проводится. Этим детям назначают комплекс санитарно-гигиенических мер, применяемых в педиатрии для здоровых с целью предупреждения плоскостопия, нарушений осанки, функции зрения и пр.
При умеренной и особенно же выраженной гипермобильности суставов и других признаков ДСТ помимо общегигиенических проводят меры по устранению уже возникших функциональных и анатомических изменений. Обычно это лечение ортопедического плана, назначаемое для каждого ребенка индивидуально в зависимости от выявленной патологии. У всех детей показано ограничение физической нагрузки, особенно на суставы ног: ношение тяжестей, занятие непосильным физическим трудом, нагрузочными и травмирующими видами спорта, участие в соревнованиях, связанных с перегрузкой суставов и т.д. Возможность занятия тем или иным видом спорта и физкультурой в школе определяется индивидуально врачом в зависимости от состояния суставов, сердца и других органов. Наиболее показанными у этой категории больных являются плавание, лыжи, велосипед, настольный теннис, коньки, танцы. При появлении тех или иных жалоб на фоне занятий спортом они временно прекращаются. При необходимости (сильные боли, признаки воспаления и пр.) показана кратковременная иммобилизация и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастной дозе (бруфен, ортофен, вольтарен и др.). Для устранения болевого синдрома показана физиотерапия: фонофорез с гидрокортизоном, лекарственный электрофорез, импульсная коротковолновая диатермия, амплипульс на соответствующие суставы или паравертебрально. Используют также лечебную физкультуру, гидрокинезотерапию, массаж. С целью предупреждения посттравматического синовита детям запрещают ползать и играть на полу на коленях.
В зависимости от клинических проявлений со стороны опорно-двигательного и (или) других систем дети находятся под наблюдением ревматолога, ортопеда, окулиста, стоматолога и других специалистов.
С возрастом некоторые симптомы исчезают или сглаживаются, другие, наоборот, нарастают или появляются новые. Прогноз различен, он хуже у детей с генерализованной ДСТ и зависит также от развивающихся на этом фоне заболеваний и их течения.
Лечение гипермобильного синдрома
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Типичным проявлением гипермобильного синдрома (М35.7. по МКБ 10) являются неспецифические жалобы со стороны опорно–двигательного аппарата у лиц с избыточным объемом движений в суставах [1]. При проведении популяционных исследований показано, что гипермобильный синдром (ГС) – распространенное заболевание с частотой среди городского населения 3–8% [2].
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, приводящий к большей, чем в норме, его растяжимости и, соответственно – уменьшению механической прочности соединительнотканых структур (связок, энезисов, сухожилий). Последнее приводит к повышению риска макро– (подвывихов суставов) и микротравматизации (артралгии) при отсутствии явных физических перегрузок [3].
Поражения суставов при ГС многообразны и могут быть сходными с проявлениями других, более известных заболеваний суставов. Наиболее частый симптом – «немотивированные» артралгии. В связи с недостаточностью знаний врачей, касающихся данной патологии, правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно при осмотре пациента обращается внимание на выявление ограничения движения в пораженном суставе, а не определения избыточного объема движений. Важно отметить, что сам пациент не сообщает о своей чрезмерной гибкости, не считая ее имеющей отношение к суставной проблеме. Определенную помощь в установлении диагноза ГС могут оказать разработанные критерии диагноза ГС [2]. В данных критериях учтены возрастные и половые градации степени подвижности суставов по Бейтону и внесуставные проявления, в том числе и ассоциированные с гипермобильностью суставов фенотипические признаки дисплазии скелета (марфаноидность, деформации грудной клетки, полая стопа, сандалевидная межпальцевая щель стопы, аномалии пальцев кистей). Типичны два варианта ошибочного диагноза. В одном случае в связи с отсутствием объективных признаков патологии (сустав имеет обычный вид, гипермобильность обычно просматривается) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента отрицается какое–либо заболевание; в другом – больному ставят диагноз воспалительного заболевания суставов, протекающего с «минимальной степенью активности», и назначается неэффективное и небезопасное медикаментозное лечение. В обоих случаях отсутствие эффекта от обращения к врачу влечет за собой формирование у пациентов с ГС пессимизма в отношении своего прогноза. Однако нужно помнить о возможности иной, помимо ГС, причины суставного синдрома у лиц с суставной гипермобильностью, в том числе о воспалительных артропатиях.
Общие принципы лечения ГС
Основу терапии ГС составляют немедикаментозные методы. В настоящее время отсутствуют данные, свидетельствующие о влиянии медикаментозных препаратов, в частности, так называемых хондропротекторов, на структуру соединительной ткани и клинические проявления при ГС, хотя теоретически такая возможность существует.
Для пациента с ГС в первую очередь имеет значение сам факт установления правильного диагноза. Некоторых пациентов беспокоят не столько сами ощущения (невыраженные и нестойкие артралгии), сколько страх перед «ревматоидным артритом» или другими инвалидизирующими заболеваниями суставов, о которых они читали в популярной медицинской литературе. В этих случаях объяснение пациенту причин его ощущений в доступной форме и советы по оптимизации образа жизни являются достаточными. Советы заключаются в приведении к равновесию возможностей опорно–двигательного аппарата конкретного лица и его физической нагрузки. При ГС порог переносимой физической нагрузки заметно ниже в сравнении с обычными лицами. Нагрузки, которые являются для здоровых людей обыденными (прогулки, игровые виды спорта, длительное стояние в транспорте), у пациентов с ГС приводят к появлению или усилению суставных симптомов. Логичен совет избегать физических нагрузок, во время или после которых пациент отмечает ухудшение состояния или таких, которые предполагают риск получения травмы. Это существенно, так как нередко пациенты самостоятельно или по чьему–либо совету принимают решение «тренировать» симптоматичные суставы «через боль». Последнее недопустимо и приводит лишь к усугублению клинических проявлений.
Важно объяснить пациенту, что состояние его связочного аппарата является врожденным и будет сопровождать его всю жизнь. Это отнюдь не означает, что беспокоящие пациента проблемы непреодолимы. Они успешно лечатся, однако для предупреждения их повторения необходимо соблюдать определенные правила и быть готовым к другим проявлениям своего «особенного» состояния, в большинстве своем доброкачественным и не грозящим инвалидизацией. Ряд внесуставных проявлений ГС, такие как кожные стрии, пролапс клапанов сердца, нефроптоз, к сожалению, не поддаются коррекции, и с ними нужно просто примириться.
Вторым по важности условием улучшения состояния пациента с ГС является создание и поддержание силы и выносливости мышц, окружающих «проблемные» регионы скелета (крупные суставы, позвоночник). Развитые мышцы в определенной степени способны компенсировать связочную слабость, контролируя возможный объем движений. В отличие от связочного аппарата мышцы отвечают на регулярную физическую нагрузку увеличением силы и объема. Однако здесь врач и пациент сталкиваются с проблемой – как укреплять мышцы при ограниченной возможности пациента переносить физические нагрузки? Выходом из данной ситуации является использование специальных методов физической тренировки, известных как изометрическая гимнастика. Последняя заключается в выполнении упражнений, при которых происходит значительное напряжение мышц при отсутствии или минимальных движениях в суставах. По сути, пациент только пытается выполнить какое–либо движение, но само движение не происходит. Примеры подобных упражнений показаны на фото.
Изометрическое упражнение для укрепления четырехглавой мышцы бедра (при артралгии коленного сустава) (фото 1). Пациент в положении сидя отрывает прямую ногу от поверхности стула и держит ее в таком положении 10 секунд. Упражнение повторяется 10 раз.
Изометрическое упражнение для укрепления паравертебральных мышц (экстензоров позвоночника) (фото 2). Пациент в положении лежа на животе (руки за спиной или головой) приподнимает грудь и удерживает ее в таком положении 10 секунд. Упражнение повторяется 10 раз.
При знании функциональной анатомии врач без труда может составить для пациента комплекс изометрических упражнений практически для любого отдела скелета. Важно, чтобы пациент выполнял эти упражнения, как минимум, ежедневно или несколько раз в день.
Из других видов физической нагрузки полезно плавание или аэробика в воде, где вода играет роль изометрической составляющей, создавая сопротивление выполняемым движениям. Допустимыми являются занятия в группах шейпинга и гимнастических залах при условии знакомства тренера с особенностями состояния пациента (выполнение основных упражнений в положении «лежа» и «сидя»). При достижении эффекта (обычно это происходит через 1–2 месяца от начала регулярных занятий) необходимо и в дальнейшем поддерживать мышцы в необходимом тонусе. Прекращение занятий приводит к рецидиву симптомов.
Развитые мышцы позволяют решить еще одну важную терапевтическую задачу – обучить пациента контролировать свои движения. Известно, что объем движений в суставах зависит как от состояния связок, так и от тонуса окружающих мышц. У пациентов с ГС нередко наблюдается мышечная гипотония. Пациенту следует стремиться ограничивать объем движений в симптоматичных суставах (как правило, разгибания) рамками нормы. Данный контроль потребует вначале сознательных усилий, которые в дальнейшем должны закрепляться в приобретенном стереотипе движений.
Крайне осторожно следует относиться к выбору вида спорта для детей с суставной гипермобильностью. С одной стороны, физическая нагрузка им необходима для развития мышц, с другой – избыточная нагрузка может привести к появлению симптомов заболевания. Суставная гипермобильность нередко является обязательным условием при приеме ребенка 5–7 лет в группы художественной или спортивной гимнастики, акробатики. Безответственная эксплуатация природных особенностей ребенка тренером и отсутствие контроля за происходящим со стороны родителей может иметь необратимые последствия (привычные вывихи, тяжелые травмы).
Наиболее безопасным видом спорта для лиц с гипермобильностью суставов является плавание.
Особенности лечения
отдельных проявлений ГС
Лечение локальных проявлений ГС, по сути, ничем не отличается от лечения нозологических форм (постравматические болевые синдромы, плоскостопие, сколиоз, периартикулярные поражения), известных как отдельные заболевания, но которые ассоциированы с ГС. В этом случае, как при формулировке диагноза, так и при определении тактики лечения, врач должен учитывать фоновое состояние опорно–двигательного аппарата (собственно ГС), в рамках которого возник отдельный синдром.
Наиболее частым вариантом проявления ГС являются олиго– или моноартралгии, особенно артралгии коленных суставов. Причиной болевого синдрома в этом случае являются микротравматизация опорных суставов с развитием следовой воспалительной реакции, последствия травм (привычные подвывихи голеностопных суставов, менископатия), некоторые ортопедические аномалии, ассоциированные с гипермобильностью (субклинические формы дисплазии тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие, hallux valgus).
В каждом конкретном случае от врача требуется, помимо установления нозологического диагноза (ГС), умение выявить локальную причину (или причины) моно– или олигоартралгии. Для артралгий голеностопного и коленного суставов нередко такой причиной является продольное плоскостопие. Клиническая диагностика плоскостопия не представляет сложностей [4]. При выявлении симптоматического плоскостопия обязательным является включение в комплекс лечения ношение корригирующих стелек (супинаторов). Важным условием эффективности использования супинаторов является правильный их подбор – ходьба в супинаторах не должна вызывать дискомфорт. Известно, что «привыкания» к неудобным стелькам не происходит, и пациент в дальнейшем отказывается от их использования. При исчезновении болей пациент и дальше должен пользоваться супинаторами (пожизненно), по крайней мере, в той обуви, в которой испытывает основную нагрузку (уличной, рабочей).
Стойкие и выраженные артралгии крупных суставов в рамках ГС могут встречаться без каких–либо провоцирующих физических факторов и возникать после респираторной инфекции или психоэмоционального стресса (у детей). В связи с незначительностью выраженности местного воспалительного процесса прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) внутрь или парентерально нецелесообразен. Уменьшить артралгии удается с помощью НПВП в виде местных аппликаций. Препаратом выбора в этом ряду может быть Диклоран Плюс, хорошо зарекомендовавший себя как эффективное местное средство, широко применяемое с целью подавления умеренного воспалительного процесса в структурах опорно–двигательного аппарата.
Диклоран Плюс является комбинированным препаратом для наружного применения, действие которого обусловлено свойствами компонентов, входящих в его состав. Препарат оказывает местное анальгезирующее, противовоспалительное и противоотечное действие.
Входящие в состав Диклорана Плюс диклофенак натрия и метилисацилат – НПВП, механизм действия которых связан с подавлением синтеза простагландинов. Они уменьшают боль и воспаление в суставах, а также утреннюю скованность и отечность суставов, что способствует увеличению объема движений. Основным активным веществом льняного масла является a–линоленовая кислота (этиловый эфир ненасыщенной жирной кислоты), которая обладает противовоспалительным действием. Ментол вызывает раздражение нервных окончаний, при наружном применении оказывает местное раздражающее и слабо выраженное анальгезирующее действие.
У отдельных пациентов с ГС артралгии могут исчезать при приеме седативных препаратов или при выполнении простейших местных манипуляций – массажа, нанесения раздражающих и отвлекающих средств (мази с капсаицином, другими раздражающими веществами).
Упорные артралгии коленных суставах предполагают использование пациентом ортезов (наколенников). В настоящее время в специализированных ортопедических аптеках (кабинетах) предлагается большой их выбор. При ГС используют наколенники со средней степенью стабилизации сустава (с эластичными боковыми стабилизаторами). Пациенту рекомендуют носить их в активный период суток (или при появлении артралгий при повышенных физических нагрузках – прогулках, занятиях спортом, от которых он не может отказаться). Иногда период использования ортезов ограничивают временным промежутком (1–2 месяца), в течение которого занятия изометрической гимнастикой приводят к укреплению четырехглавой мышцы бедра. При достижении мышечной стабилизации сустава необходимость в дальнейшем использовании наколенника отпадает.
Рецидивирующий выпот в суставе и бурсит, как проявления ГС, являются нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией, когда необходимо исключать воспалительную артропатию. Скопление экссудата в синовиальной полости предполагает диагностическую пункцию. Характерной особенностью выпота в сустав (коленный) или сумку (препателлярную, инфрапателлярную, локтевого отростка) при ГС является связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости (иногда геморрагический) и быстрое обратное развитие при соблюдении щадящего режима для травмированной конечности. При лечении затяжного выпота в коленный сустав или бурсита допустимо разовое введение в синовиальную полость микрокристаллических препаратов глюкокортикостероидов. При этом используют препараты с умеренной противовоспалительной активностью (метилпреднизолона или гидрокортизона ацетата) или неполную дозу активных препаратов (бетаметазона). Рецидивирующий выпот в коленном суставе требует поиска локальных причин (нередко это повреждение мениска, выявляемое при магнитно–резонансной томографии или ультразвуковом исследовании). Обнаружение повреждения мениска предполагает направление пациента к ортопеду для решения вопроса о целесообразности диагностической и лечебной артроскопии.
Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для молодых пациентов с ГС. С возрастом большинство из них замечают свою предрасположенность к травмам и самостоятельно предпринимают профилактические меры (носят обувь с высокой шнуровкой, избегают травмогенных ситуаций). При часто рецидивирующих подвывихах рекомендуется постоянное ношение ортезов для соответствующих суставов.
В ряде случаев причиной обращения к врачу является «щелканье» суставов и/или позвоночника без болевых ощущений. Пациент обычно сообщает о «хрусте», но при осмотре выясняется, что симптом представляет собой именно щелчки. Данный феномен может быть единственным проявлением гипермобильности и, по сути, не является патологическим признаком. Следует отличать щелчки, возникающие только при активных движениях в суставе, от патологической крепитации, сопровождающей остеоартроз и наблюдающейся как при активных, так и пассивных движениях в суставе. Появление и исчезновение щелчков в суставах в течение жизни иногда трудно поддается объяснению и может быть связано с изменением тонуса мышц, окружающих «симптоматичный» сустав, неравномерностью скольжения сухожилий относительно костных выступов в области суставов и смещением суставных поверхностей относительно друг друга. При отсутствии болевых ощущений феномен «щелчков» не требует лечения. Уменьшение и исчезновение щелчков при движениях в суставах наблюдается при увеличении силы мышц, которое достигается изометрической гимнастикой.
Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Боли имеют механический ритм: появляются или усиливаются при длительных статических нагрузках (стоянии, иногда сидении), уменьшаются или исчезают в положении лежа, отвечают на массаж, прием анальгетиков и (в меньшей степени) НПВП. Отчетливая зависимость от НПВП, необходимость их постоянного приема нехарактерна для ГС и предполагает присутствие воспалительного заболевания позвоночника. Как и в случае артралгий, в лечении дорсалгий и предупреждении рецидивов большое значение имеют изометрические упражнения, укрепляющие паравертебральные мышцы.
По нашим данным, частота сколиоза при ГС составляет 30–35% [2]. Ортопедическая помощь должна оказываться как можно раньше; известно, что после подросткового периода (а в ряде случаев и при своевременной помощи) излечения не наступает. Основная роль в предупреждении прогрессирования сколиоза принадлежит физическим методам воздействия (исключение ношения сумки на одном плече, гимнастика), однако реабилитационные программы можно дополнять приемом анальгетиков и/или НПВП.
Полиартралгии характерны для пациентов с ГС молодого и среднего возраста, преимущественно женщин; при этом фактор физической нагрузки большого значения не имеет. Провоцирующим артралгии моментом может быть психоэмоциональный стресс, метеоусловия, фаза менструального цикла, перенесенное острое респираторное заболевание. Существенное значение в генезе полиартралгий у пациентов с ГС имеет состояние проприоцептивной чувствительности, нарушение которой ассоциировано с гипермобильностью [5].
Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС старше 40 лет достоверно чаще, чем в популяции [3]. Присутствие множественных (более 2–х локализаций) периартикулярных поражений в течение жизни являются одним из малых диагностических критериев ГС [2]. Как уже говорилось, лечение отдельных форм периартикулярных поражений при ГС проводится по известным принципам [7], однако при ГС чаще встречаются рецидивирующие формы и тенденция к их хронизации.
Нередким проявлением ГС, особенно у пациентов старше 30 лет, является синдромный вариант, когда у одного пациента обнаруживается несколько признаков, относящихся к невоспалительной группе заболеваний соединительной ткани. В этом случае у одного и того же больного имеются олигоартралгии (для старшего возраста они типичнее, чем полиартралгии), дорсалгии, набор периартикулярных синдромов, уже осложненное плоскостопие. В ряде случаев такой симптомокомплекс у пациентов с ГС старшей возрастной группы (40–50 лет) клинически и рентгенологически не отличим от полиостеоартроза. Известно, что гипермобильность суставов является фактором риска для развития раннего остеоартроза [8], лечение которого в данном случае должно проводиться по общепринятым стандартам [9].
Актуальность проблемы ГС определяется не столько тяжестью патологии (она несопоставима с ревматоидным артритом, другими воспалительными артропатиями), сколько распространенностью синдрома среди работоспособного населения и трудностями, возникающими при его диагностике. Постановка диагноза и успешное лечение проявлений ГС требуют от врача внимания к малозаметным деталям, получаемых при сборе анамнеза и осмотре, и знания патогенеза возможных клинических проявлений. Лечение ГС представляет собой творческий процесс с индивидуальным подходом к пациенту и к клинической ситуации.
Литература
1. Kirk JH, Ansell B, Bywaters EGL, The hypermobility syndrome. Ann. Rheum. Dis. 1967; 26: 425.
2. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико–инструментальная характеристика. Автореф. дис. докт. мед. наук. – Москва.– 2004. – с.1–50.
3. Beighton PH, Grahame R, Bird HA. Hypermobility of joints, edn.3. London. Springer–Verlag, 1999.
4. Consilium medicum. 2005.– Том 7. – № 9.
5. Hall MG, Ferrel WR, Sturrock RD, Hamblen DL, Baxendale RH. The effect hypermobility syndrome on knee joint proprioreception. Br. J. Rheumatol. 1995; 34: 121–5.
6. Grahame R, Bird H. British consultant rheumatologist’ perceptions about the hypermobility syndrome: a national survey. Rheumatology. 2001; 40: 559–63.
7. Бунчук Н.В. Болезни внесуставных мягких тканей. В руководстве по внутренним болезням. Ревматические болезни. Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. –М. Медицина.1997 – С. 411–428.
8. Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р. Синдром гипермобильности: клиническая характеристика и особенности ревматоидного артрита и остеоартроза, развившихся на его фоне. Тер. Архив. 1997. №12. с. 23–27.
9. Клинические рекомендации. Ревматология. Под редакцией Е.Л. Насонова. Москва. «ГЭОТАР–Медиа» 2005. с.99–112.