Генерализованные тонико клонические приступы что это
Генерализованные тонико клонические приступы что это
Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками. Обычно у пациентов с первично генерализованными тонико-клоническими эпилептическими припадками в семейном анамнезе имеется эпилепсия. Неврологическое обследование каких-либо отклонений не выявляет. Заболевание обычно начинается в пубертатном возрасте.
— Неврологические знаки и симптомы. Аура отсутствует. У некоторых пациентов могут быть предвестники (нервозность, раздражительность) за несколько часов до припадка. Эпилептический припадок начинается с кратковременного тонического припадка с участием аксиальной мускулатуры и сокращения мышц конечностей. Затем следует более продолжительное тоническое разгибание аксиальной мускулатуры. Рот закрыт, и это может привести к прикусу языка. В результате сокращения дыхательной мускулатуры может возникать апноэ. Руки больного полусогнуты, ноги выпрямлены. После тонической фазы наступает диффузное дрожание, и затем развивается фаза клонических судорог. В конце тонической фазы обычно появляются вегетативные изменения. Во время тонической фазы частота сердечных сокращений и артериальное давление могут увеличиваться более чем в два раза. Также наблюдается повышение давления в мочевом пузыре.
На ЭЭГ регистрируются генерализованная спайк-волновая активность с частотой 4—5 Гц или множественные комплексы спайк-волна. Могут также наблюдаться нерегулярные спайк-волновые разряды. Вероятность обнаружения эпилептической активности возрастает при записи ЭЭГ в пределах 1—5 дней после приступа. У некоторых пациентов могут наблюдаться билатерально-синхронные нерегулярные генерализованные спайки и спайк-волновые комплексы в ответ на фотостимуляцию. Во время приступа на ЭЭГ регистрируются генерализованная низкоамплитудная быстрая активность, которая сменяется высокоамплитудными генерализованными полиспайковыми или полиспайк-волновыми разрядами. Во время клонической фазы выявляются высокоамплитудные множественные спайки или полиспайк-волновые разряды, чередующиеся с низкоамплитудным замедлением активности. После приступа наблюдается снижение амплитуды и замедление колебаний ЭЭГ. d. Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус начинается с повторных кратковременных тонико-клонических эпилептических приступов без полного восстановления сознания или с длительного тонико-клонического припадка продолжительностью более 30 минут. Е. Вторично-генерализованная (симптоматическая) эпилепсия. При этих формах эпилепсии имеются множественные корковые нарушения.
Синдром Уэста. Заболевание обычно начинается в возрасте от 3 до 6 месяцев (всегда в возрасте до 1 года). У некоторых пациентов этиологические факторы идентифицировать не удается. Чаще заболевание связывают с травмой, инфекциями, синдромом Дауна, туберозным склерозом, фенилкетонурией и др. У таких детей наблюдаются частые инфантильные спазмы, задержка развития и характерная картина ЭЭГ-изменений (гипсаритмия).
Синдром Леннокса-Гасто — один из наиболее тяжелых эпилептических синдромов. У таких детей обычно наблюдается отставание в развитии, отклонения в неврологическом статусе и эпилептические припадки различных типов, которые часто устойчивы к лечению (акинетические, миоклонические, тонические и тонико-клонические эпилептические приступы, атипичные абсансы). На ЭЭГ регистрируются генерализованные редкие (> 2,5 Гц) комплексы спайк-волна.
Атонические припадки характеризуются внезапной потерей мышечного тонуса, чему иногда предшествуют генерализованные клонические подергивания. Ребенок при этом роняет голову и часто падает.
Атипичные абсансы обычно продолжаются дольше, чем типичные абсансы. Как правило, они сопровождаются различными двигательными феноменами и завершаются послеприпадочным оглушением. Они наиболее часто возникают в состоянии дремоты и обычно не провоцируются гипервентиляцией. На ЭЭГ регистрируются генерализованные медленные спайк-волновые комплексы и диффузное замедление фоновой активности.
Статус абсансов встречается часто. У пациентов наблюдаются продолжительные абсансы (спайк-волновой ступор), мигание и иногда подергивания мышц лица. Регистрируются непрерывные генерализованные комплексы пик-волна. d. Тонические эпилептические приступы встречаются очень часто при синдроме Леннокса-Гасто. Наблюдаются подъем рук в положении неполного сгибания, нарушение сознания и вегетативные симптомы.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Идиопатическая эпилепсия у детей
Благодаря прогрессу медицинской науки, эпилептология поднялась на новый, более качественный уровень. Полученные знания о генетических и нейрохимических основах эпилептических припадков помогли разработать новую классификацию эпилепсии.
Определение идиопатической эпилепсии
Идиопатическая генерализованная эпилепсия – это форма эпилепсии, при которой судорожная активность фиксируется со всех участках головного мозга. Формы, при которых возникает вторичная генерализация припадков, включать в эту группу нельзя. Если все-таки наблюдается локальный компонент, то вероятность принадлежности заболевания к группе идиопатической генерализованной эпилепсии низкая.
К группе ИГЭ относятся:
Признаки и симптомы идиопатической эпилепсии
Идиопатическая генерализованная эпилепсия проявляется по разному, но есть общие признаки:
Наименование нозологической группы рассматриваемого заболевания указывает на характер эпиприступов — генерализованные. Сами же приступы могут принимать различные клинические формы: абсансы, тонико-клонические или смешанные в виде сочетания первых двух типов.
Абсансы
Абсанс – это бессудорожный вид приступа. Во время такого приступа активность ребенка отключается, и он замирает. Это состоянии длится в среднем 30 сек. Затем ребенок возвращается к привычным действиям. Абсансы могут повторяться несколько раз в сутки.
Генерализованный тонико-клонический припадок
Генерализованный тонико-клонический припадок сопровождается потерей сознания. Ребенок начинает ощущать начало приступа. Судороги длятся 1,5-2 минуты, заканчиваются самопроизвольным мочеиспусканием. После приступа ребенок засыпает.
Причины идиопатической эпилепсии
Весьма затруднительно выявить объективный этиологический фактор, способствующий возникновению и развитию данного заболевания. В ряде экспериментальных исследований было обнаружено, что одной из причин является генетический фактор, что обуславливает наследственный характер патологии. Однако, вместе с этим было выявлено и то, что различным формам заболевания соответствуют мутации в различных участках генома человека.
Факторы, которые могут спровоцировать эпиприступ:
Диагностика идиопатической эпилепсии
Диагностика включает в себя анализ данных электроэнцефалографии и методик, которые позволяют увидеть структурные изменения вещества мозга. При проведении ЭЭГ-обследования фиксируют судорожную активность в симметричных отделах мозга. Характерной особенностью ИГЭ является отсутствие томографических критериев изменений головного мозга. Тем не менее, в случае проведения исследований на аппаратах экспертного класса с высоким разрешением, специалист может выявить участки дегенеративных изменений: микрокисты и очаги патологической архитектоники мозгового вещества. Однако в данном случае следует говорить об иных формах эпилепсии.
Особенность развития детей с ИГЭ
Идиопатическая генерализованная эпилепсия не влияет на темп развития психических процессов и адаптацию к окружающему. У детей с данным заболевание умственная отсталость не наблюдается. Наоборот ребенок спокойно справляется с школьной программой, не хуже остальных. Но, при обследовании, медицинский психолог может выявить снижение когнитивной деятельности и скорости нервных процессов.
Лечение идиопатической эпилепсии
Терапия идиопатической эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. К ним относятся депакин (производное вальпроевой кислоты), левитирацетам (кеппру), ламотриджин и топирамат. Запрещены следующие препараты: карбамазепин, дифенин, габапентин. Они могут ухудшить состояние болезни и трансформировать припадки.
Генерализованные тонико клонические приступы что это
Простые (типичные) абсансы (приступы petit mal) характеризуются внезапным прекращением двигательной активности или речи, «отсутствующим» взглядом и морганием глазами. Абсансы, как правило, не возникают до 5 лет, распространенность приступов этого типа выше у девочек, они никогда не ассоциируются с аурой, редко длятся дольше 30 с и не сопровождаются постприступными нарушениями. Эти признаки помогают дифференцировать абсансы от сложных парциальных приступов.
У детей с абсансами частота приступов в течение дня может быть настолько высокой, что количество приступов трудно сосчитать, в то время как частота сложных парциальных приступов, как правило, ниже. Во время абсансов не наблюдается снижения тонуса мышц туловища, однако возможен легкий наклон головы (падение головы на грудь). Сразу после окончания абсанса пациенты возобновляют деятельность, прерванную на момент приступа, без каких-либо признаков посприступного нарушения сознания.
Простые абсансы часто сопровождаются автоматизмами. Провоцирующим фактором для абсансов служит гипервентиляция в течение 3-4 мин. На ЭЭГ типичный паттерн в виде генерализованных комплексов пик-волна с частотой 3 Гц. Сложные (атипичные) абсансы могут сочетаться с двигательным компонентом, включающим миоклонии в лице, пальцах рук или конечностях, и, иногда, с падением мышечного тонуса. Во время атипичных абсансов на ЭЭГ регистрируются атипичные комплексы пик-волна с частотой 2-2,5 Гц.
Генерализованные тонико-клонические приступы тип приступов встречается очень часто и может представлять собой трансформацию парциальных приступов (вторичная генерализация) или возникать de novo. Начало приступа с ауры указывает на его парциальный характер (фокальный разряд эпилептиформной активности). Важно выяснять наличие ауры при опросе пациента, так как наличие ауры и ее характер могут указывать на локализацию патологического процесса в головном мозге.
В начале приступа пациенты внезапно теряют сознание, в некоторых случаях издавая резкий, пронзительный крик. Наблюдаются девиация глаз вверх, тоническое напряжение мышц тела, быстрое развитие цианоза в сочетании с апноэ. Клоническая фаза приступа начинается с ритмических клонических судорог (попеременные сокращения и расслабления мышц) во всех мышечных группах. Клоническая фаза развивается ближе к концу приступа. Продолжительность приступа обычно доставляет несколько минут. В конце приступа отмечается судорожный вдох. Во время приступа у детей возможно прикусывание языка, рвота встречается редко.
Во время генерализованного тонико-клонического приступа часто наблюдается нарушение сфинктерного контроля, особенно недержание мочи.
При оказании помощи пациенту во время приступа необходимо ослабить давление одежды и ювелирных украшений в области шеи, положить больного на бок, осторожно отклонить голову и нижнюю челюсть пациента назад (в положение переразгибания) для улучшения проходимости дыхательных путей. Не следует пытаться с усилием раскрыть рот пациента руками или с использованием каких-либо предметов, это может послужить причиной выпадения зубов пациента и их попадания в дыхательные пути или привести к тяжелой травме ротоглоточной области.
После приступа сознание детей нарушено (вначале отмечается полукоматозное состояние), характерен глубокий сон, продолжающийся от 30 мин до 2 ч. Если неврологическое исследование проводится во время приступа или непосредственно после него, в постприступном периоде, возможно выявление таких симптомов, как туловищная атаксия, сухожильная гиперрефлексия, клонусы, положительный симптом Бабинского. В посприступном периоде часто наблюдается рвота и интенсивная головная боль в лобной области с двух сторон.
Термин «идиопатический приступ» означает, что причина приступа не установлена. Известно множество факторов, провоцирующих развитие генерализованных тонико-клонических приступов у детей, среди них — инфекционные заболевания, сопровождающиеся субфебрильной температурой, переутомление или эмоциональный стресс, прием различных лекарственных препаратов, включая психотропные средства, теофиллин и метилфенидат, особенно в тех случаях, когда на фоне приема антиэпилептических препаратов не достигнут контроль над приступами.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Тонико-клонические судороги
Тонико-клонические судороги – это смешанные пароксизмы, в которых длительные тонические спазмы сменяются быстрыми клоническими сокращениями скелетной мускулатуры. Причины генерализованных приступов достаточно обширны: эпилепсия, органическая патология ЦНС, нейроинфекции и другие состояния. Для верификации диагноза необходимо комплексное обследование, включающее лабораторные анализы, томографию, нейрофизиологические методики. Для купирования и терапии судорожного синдрома используются медикаменты, в ряде случаев показано оперативное лечение.
Причины тонико-клонических судорог
Эпилепсия
Наиболее частой причиной генерализованных судорог тонико-клонического типа является эпилепсия. В основе классических смешанных приступов лежит патологическая активность, охватывающая оба полушария головного мозга. Многие импульсы зарождаются в коре лобных долей как фокальные, но вскоре приобретают билатеральный характер. Они приводят сначала к симметричному напряжению мышц, затем преобразуются в клонические сокращения.
Отдельные пароксизмы могут начинаться с миоклонических подергиваний, но далее приобретают типичное трехфазное течение. Приступ сопровождается прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием. Наибольшую опасность для пациентов представляет внезапное падение с потерей сознания, что влечет за собой травмы с потенциальной угрозой для жизни. После пароксизма отмечается спутанность сознания, сонливость, транзиторная амнезия.
Церебральная патология
Среди причин судорожного синдрома важное место отводится структурным повреждениям вещества головного мозга. Патологические импульсы генерируются в ответ на механическое раздражение двигательных нейронов, дополняемое ишемическими и метаболическими сдвигами. Клоническими и тоническими судорогами сопровождаются следующие состояния:
Тонико-клонические пароксизмы обусловлены общемозговыми (внутричерепная гипертензия, отек) или очаговыми нарушениями. По мере прогрессирования патологии признаки раздражения сменяются выпадением функций. В острых ситуациях быстро нарастает неврологический дефицит, повреждение жизненно важных центров сопряжено с высокой летальностью.
Инфекционные заболевания
Судороги – частое проявление нейроинфекций. В их основе лежит прямое цитопатогенное действие микробного агента или повреждение с участием сосудистых, аутоиммунных механизмов. Спазмы могут возникнуть на фоне лихорадки, ликворной гипертензии и отека головного мозга, провоцирующих ишемические изменения. Наиболее характерны следующие причины:
Острые инфекции у детей манифестируют судорожным синдромом в 2 раза чаще, чем у взрослых. Пароксизмы бывают единичными или повторными, могут указывать на развитие ряда осложнений – субдурального выпота или гематомы, инфарктов и внутримозговых кровоизлияний, абсцессов. В отдаленном периоде после заболевания высок риск эпилептических приступов.
Артериальная гипертензия
Судороги при острой гипертензивной энцефалопатии связывают с отеком мозговой ткани, генерализованным спазмом артериол. Они встречаются у пациентов, страдающих злокачественной артериальной гипертонией и острыми заболеваниями почек – диффузным гломерулонефритом, поздним токсикозом беременности (тяжелой нефропатией). В последнем случае клиническая картина дополняется отеками, мочевым синдромом с протеинурией.
Судорожная форма гипертонического криза и эклампсия при беременности дебютируют сильной головной болью, возбуждением. Характерны зрительные расстройства, шум в ушах, рвота. Быстро нарушается сознание, развиваются тонические и клонические судороги. Припадок начинается фибриллярными подергиваниями мышц лица, затем присоединяются спазмы всего тела с тризмом, цианозом. Приступ оканчивается комой с постепенным восстановлением сознания.
Наследственные болезни
При наследственной патологии тонико-клонические судороги у детей дебютируют еще в раннем возрасте. Они часто резистентны к антиконвульсантам, трансформируются в различные формы эпилепсии. Судороги возникают при болезнях накопления и обменных дефектах, для которых характерно нарушение метаболических процессов в структурах ЦНС:
Интоксикации
Поражение мозга при отравлениях обычно обусловлено прямым действием ядов на нервные структуры с нейромедиаторными, метаболическими, электролитными расстройствами. Другой механизм объясняется эндотоксикозом из-за нарушения функции внутренних органов (печени, почек). Судорожный синдром составляет клиническую картину широкого круга интоксикаций:
Смешанными приступами проявляется передозировка препаратами из группы алкалоидов – атропина, лобелина, теофиллина. Судороги наблюдаются при нерациональном использовании психотропных (антидепрессантов, нейролептиков, психостимуляторов), противомикробных (β-лактамных антибиотиков, изониазида, антиретровирусных), обезболивающих средств.
Диагностика
Для определения причины тонических и клонических судорог необходима ранняя диагностика. От полученных результатов будет зависеть риск повторения приступов, характер и объем терапевтических мероприятий, исход заболевания. Обследование начинается с выяснения анамнеза и врачебного осмотра, после чего врач-невролог назначает дополнительные процедуры:
Изменения в сосудах выявляются при нейросонографии, которая помогает верифицировать ишемические повреждения. Смещение срединных структур мозга видно на Эхо-ЭГ, методом УЗИ исследуют состояние паренхиматозных органов (почек, печени). Смешанные судороги приходится дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями, встречающимися в неврологии и клинике внутренних болезней.
Лечение
Помощь до постановки диагноза
Судороги тонического и клонического типа – это острая ситуация, требующая неотложной помощи. С началом приступа пострадавшего следует оградить от травм, уложив на ровную поверхность с подушкой под головой, обеспечить свободный доступ воздуха. При эклампсии важно минимизировать действие внешних раздражителей. Прибывшая на вызов бригада специалистов купирует сохраняющийся приступ противосудорожными препаратами, проводит оксигенотерапию.
Консервативная терапия
Единичный судорожный эпизод не является показанием для специфической терапии, но требует активного воздействия на причину и механизмы его возникновения. При тяжелых и угрожающих жизни состояниях пациента госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводят медикаментозную коррекцию. Среди ее приоритетных направлений присутствуют:
Детям с наследственными ферментопатиями назначается специальная диета, снижающая образование токсических веществ. При отравлениях проводят инфузионную и антидотную терапию, в тяжелых ситуациях – экстракорпоральную детоксикацию. Сосудистые и дегенеративные заболевания лечат нейропротекторами, вазоактивными, метаболическими средствами.
Хирургическое лечение
Устранить причину судорог при мозговых опухолях, гематомах и абсцессах помогает нейрохирургическое вмешательство – удаление патологических тканей, извлечение крови, вскрытие гнойников. Для лечения резистентной эпилепсии выполняются резекции (темпоральная, гемисферэктомия), разобщающие операции, транскраниальная стимуляция. У пациентов с лейкодистрофиями удается достичь улучшения при трансплантации костного мозга.
Генерализованная эпилепсия
Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».
Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.
Причины генерализованной эпилепсии
Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.
Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.
Клиника генерализованной эпилепсии
Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.
Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.
Виды генерализованных пароксизмов
Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.
Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.
Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.
Диагностика генерализованной эпилепсии
Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.
С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.
Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.
Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии
Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.
В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.
Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.