Гемангиома позвоночника что это у детей
Гемангиома позвонка: причины, симптомы, диагностика, лечение и хирургия
Сразу нужно сделать небольшое замечание: «гемангиома позвоночника» — это неправильное выражение, правильно говорить — «гемангиома позвонка», точно так же, как неправильно говорить «грыжа позвоночника», нужно говорить — межпозвонковая грыжа. Поэтому в том случае, если вы встречаете доктора с подобным профессиональным лексиконом, то лучше ищите другого специалиста.
Диагноз на снимках МРТ.
Определение
Любая гемангиома, в том числе и позвонка, — это сосудистая опухоль. Название этой опухоли можно расшифровать как гем (кровь)+ангио (сосуд)+ «-ома», то есть опухоль, происходящая из кровеносных сосудов. Единственное место, где гемангиома не может встретиться — место, где нет сосудов: оптически прозрачные среды глаза и суставные поверхности, там, где имеется хрящевая ткань. Какие клетки являются источником опухоли? Это эндотелий, внутренняя оболочка сосудов.
Пациентам с гемангиомой не следует переживать, что это опухоль станет злокачественной. Гемангиома — это одно из немногочисленных новообразований, которые никогда не малигнизируются, то есть, не превращается в злокачественные.
Гемангиома данной локализации всегда располагается в глубине губчатого костного вещества тела позвонка, пропитанного кровеносными сосудами. Это выгодная локализация, поскольку сосудистый клубок со всех сторон защищен костью. Гемангиомы, которые находятся в паренхиме внутренних органов, например, внутри печени, не защищены от внешних воздействий, и при травмах они могут быть источником массивного кровотечения.
Начиная с конца восьмидесятых годов XX века, и по наше время число выявленных гемангиом внутренних органов, и в том числе позвонков, возросло в разы, в связи с массовым внедрением новых визуализирующих видов диагностики — компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Практически всегда она является случайной находкой, когда исследования проводятся по совершенно иному поводу.
Причины появления гемангиом и статистика
Современная медицина не может назвать ни одной точной причины появления гемангиом, в том числе — при позвонковой локализации. Чаще всего, это врожденное появление опухолей, связанное с генетической предрасположенностью. В таком случае гемангиома всегда закладывается еще на стадии внутриутробного развития, или сразу после рождения.
Изредка у новорождённых детей можно насчитать более трёх различных локализаций гемангиом на коже. В таком случае велика вероятность появления опухолей и во внутренних органах, в том числе и позвонках. Такое множественное состояние называется гемангиоматозом.
Предполагается, что приобретенные гемангиомы могут возникнуть, но как — точно неясно. Возможно, при длительном облучении ультрафиолетом солнечных лучей, но пока убедительных доказательств не представлено. Поэтому, если у Вас случайно при проведении КТ или МРТ нашли гемангиому, то нельзя сказать, когда оно образовалась. Она могла появиться на последних месяцах внутриутробного развития, или год назад.
И у мужчин, и у женщин эти образования встречаются с одинаковой частотой, у каждого 10-го человека. Если считать, что у каждого из нас 24 позвонка, не считая крестец и копчик, то шанс, что любой позвонок в течение жизни будет поражён гемангиомой, будет 1/240. Поскольку неизвестны причины, то неизвестны и способы профилактики, так же, как и возможно, пока неизученные и не открытые факторы риска.
В чем опасность гемангиом?
Гемангиома может быть растущей, а может быть стабильной. Стабильная гемангиома небольших размеров никакой опасности не представляет. До того, как в клиническую практику была введена рентгеновская и магнитно-резонансная томография, гемангиомы определялись и во время рентгеновского исследования, светлым пятном на фоне тела позвонка, как разрежение костной ткани. Специфических признаков гемангиом не было, и поэтому редко ставился прижизненный диагноз, только в случае растущей опухоли, приводящей к переломам тел позвонка. Диагноз ставился во время выполнения оперативного вмешательства, после биопсии интраоперационного материала и гистологического исследования.
Поскольку гемангиома не способна к озлокачествлению, то она несет исключительно опасность механического разрушения тканей позвонка, и возникновения при этом трех осложнений:
К счастью, гемангиома тела позвонка никогда не даёт профузные кровотечения, поскольку, в отличие от паренхиматозной ткани печени, почек или селезенки, кость требует небольшого объема кровоснабжения. Такое осложнение, как кровотечение, не регистрируется при гемангиоме позвонков. А вот если перелом уже произошел, но операции не последовало, то гемангиома может кровить в замкнутом объеме, поврежденная отломками позвонка.
Опасные размеры
Существуют критические размеры опухоли, при которых существенно повышается риск вышеназванных осложнений. Но отдельно взятого, абстрактного размера недостаточно. Поэтому если у вас или у ваших близких обнаружена гемангиома размером 1 см, то этого мало для определения прогноза. В том случае, если у крупного, массивного мужчины обнаружена эта гемангиома в четвертом или пятом поясничном позвонке, то ничего страшного нет. А если у молодой девушки в третьем шейном позвонке обнаружена опухоль такого же размера, то это чрезвычайно опасно, и в данном случае необходимо лечиться, не дожидаясь осложнений.
Крупная гемангиома с компрессией спиномозгового канала.
Ситуация усугубляется тем, что при гипотетическом переломе 4 поясничного позвонка никакого спинного мозга на этом уровне уже не существует, и, в крайнем случае, возможен синдром конского хвоста, с развитием стреляющих болей в ногах, онемением промежности, развитием эректильной дисфункции, и расстройств мочеиспускания. В случае же перелома третьего шейного позвонка, и прогрессирующей миелопатии или травмы спинного мозга, речь идёт о квадриплегии, то есть полном параличе рук и ног, глубочайшей инвалидности и таких же расстройств мочеиспускания. Вот что значит «1 см» для прогноза без точного указания уровня гемангиомы.
Опасность гемангиомы возрастает также пропорционально её скорости роста. Поэтому при обнаружении опухоли некритических размеров требуется только одно: повторное обследование через год, при отсутствии жалоб, затем еще через год, потом, возможно через 3 года, затем через 5 лет. И если опухоль действительно стабильна, то можно не беспокоиться.
Еще один важный критерий опасности — это место локализации в теле позвонка. Если гемангиома небольшая, и она находится примерно в центре, и со всех сторон окружена неразрушенными костными балками, составляющими единый массив, то есть большой шанс, что позвонок долго останется прочным, даже в случае её равномерного роста наружу. Но если гемангиома находятся близко к границе позвонка, если её от внешнего пространства отделяет лишь тонкий костный край, то риск компрессионного перелома гораздо выше.
Гемангиома шейного отдела с компрессией спиномозгового канала
Наконец, всегда нужно иметь в виду и состояние костной ткани. Если речь идёт о гемангиоме позвонка у молодого мужчины, то за плотность кости можно не беспокоиться. Но если гемангиому обнаружили у пожилой женщины, в период после менопаузы, то у неё будет и без того высоким риск остеопороза, но в любом случае, хрупкость губчатой кости у неё будет значительно выше. Поэтому даже гемангиома маленького размера у пациента с высоким риском остеопороза будет более прогностически опасна, чем опухоль несколько большего размера у здорового человека.
Из этого следует, что главный, пугающий пациентов фактор (а именно размер гемангиомы, взятый сам по себе), не играет решающей роли определения степени риска. Но если всё-таки ориентироваться на этот показатель, то в том случае, если опухоль начала занимать объем равный 55-60% тела позвонка, и при этом есть тенденция к её росту, то тогда необходимо подумать об оперативном лечении.
Врач должен разъяснить пациенту, что медленный рост гемангиомы — это вовсе не значит злокачественный рост, и тем более, не имеет никакого отношения к метастазированию. Если этого не сделать, то пациента можно испугать, ввести в депрессию, а, как известно, хроническая депрессия и тревога является одним из факторов риска хронизации боли в спине. Гемангиома, спрятанная внутри позвонка, никогда не болит, пока не возникло разрушение костей. Но если пациент будет находиться в состоянии стресса, то он может постоянно жаловаться на ложные боли в спине, которые будут значительно ухудшать качество жизни.
Клинические симптомы
У гемангиом позвонков точно такая же клиническая картина, как и у грыж Шморля, а точнее, — никакой. Хотя у них есть много общего: они разрушают костную ткань позвонков, обе эти образования склонны к увеличению, но все равно, оба эти процесса протекают полностью бессимптомно. Даже если мы возьмем самый деликатный, шейный отдел позвоночника, то всё равно никаких признаков, пока не произошло одно из вышеназванных осложнений, гемангиома не проявляет.
И только в самых редких случаях, когда опухоль достигла значительных размеров, может произойти так называемый коллапс позвонка, при котором фактически происходит компрессионный перелом, но никаких отдельно лежащих отломков не образуется, сохраняется параллельность выше- и нижележащего межпозвонкового диска, а сам перелом представляет собой вколоченный по всему периметру тела позвонка. Иными словами, позвонок как бы оседает, его высота снижается. При этом, естественно, возникает нарушение естественного хода нервных корешков в соответствующих отверстиях, и появляется острая корешковая симптоматика.
О корешковой симптоматике
При длительном существовании корешковой симптоматики происходит присоединение вторичного, миофасциально-тонического синдрома. Глубоколежащие мышцы спины вблизи пораженного позвонка реагируют на окружающее воспаление, на вколоченный перелом, постоянным, хроническим спазмом. В результате спазма мышца лишается возможности своевременно отводить молочную кислоту, то есть продукты жизнедеятельности. Она лишается питания из артериальных капилляров, которые тоже спазмированы. Эта ситуация формирует замкнутый порочный круг, и разорвать его может или ликвидация неполноценного позвонка, или, при невозможности, по каким-либо причинам провести восстановительное оперативное вмешательство, — назначение центральных миорелаксантов и ношение корсета с ограничением подвижности в спине, но это не лучший выход из положения.
Как часто возникает корешковая боль при гемангиомах? Очень редко, от числа всех диагностированных гемангиом позвонков во всех отделах коллапс диска с развитием корешковой симптоматики встречается у 0,1% случаев. Поэтому главными «поставщиками» корешковой симптоматики можно считать протрузии и грыжи межпозвонковых дисков.
Диагностика
В диагностике гемангиом безраздельно царит компьютерная и магнитно-резонансная томография. Даже сам термин «диагностика гемангиом позвонка» является абсурдным, поскольку они не болят, и никак не проявляют себя, и поэтому смысла их искать нет. Это можно делать только во время проведения научного исследования, посвящённого частоте встречаемости сосудистых опухолей позвонков.
Поэтому практически 100% обнаружения всех гемангиом — это случайные находки. За ними начинают следить, и при разумном подходе, видя растущую сосудистую опухоль, при достижении определенных размеров, и с учетом тех факторов риска и опасностей, которые изложены выше, проводится радикальное лечение, которое заставляет пациента забыть о гемангиоме. В некоторых случаях первоначально гемангиому подозревают при проведении рентгеновского исследования позвоночника, Но для точного подтверждения диагноза пациента всё равно отправляют на томографию. Никаких других способов диагностики не существует, так же, как лабораторных анализов на гемангиому не проводится.
Лечение пациентов с гемангиомой позвонка
Поскольку и стабильная, и растущая гемангиома надежно спрятана, как внутри панциря, внутри позвонка, то абсолютно все консервативные методы совершенно неэффективны, бессмысленны, и если Вам их предлагают, то это не что иное, как мошенничество.
К мошенничеству относятся попытки «вылечить» гемангиому у таких пациентов с помощью массажа, иглорефлексотерапии, сеансов остеопатии, мануальной терапии, постановки пиявок, прижигания полынными сигарами, электростимуляции, проведения сеансов электрофореза, и прочих, так любимых нашим народом методик. После того, как деньги потрачены, пациент делает повторное МРТ. Гемангиома никуда не делась! Он в гневе приходит к врачу, а врач пациенту с обворожительной улыбкой сообщает, что «…у вас была растущая гемангиома, а мы, наконец-то, с помощью уникальных методик остановили ее рост и добились стабилизации. Теперь вам ничего не грозит, и можете забыть об операции»….. Комментарии, как говорится, излишни.
Надо запомнить, что образование, которое спрятано внутри позвонка, нельзя ни ликвидировать, ни остановить его рост, не попав внутрь самого позвонка. К счастью, гемангиома лечится несложным, безболезненным, и малоинвазивным оперативным способом, без всяких разрезов.
Чрескожная пункционная вертебропластика
Пункционная вертебропластика — это современный, и очень удобный способ удаления. Целью является ликвидация полости внутри позвонка, заполнение её специальным цементом, который слегка нагреваясь, расширяется, полностью уничтожает клубок сосудов, и полностью заполняет всё пространство внутри позвонка.
Схематичное изображение процедуры.
Для этого не нужно делать никаких разрезов. Достаточно точно определить проекцию нужного позвонка на кожу. Под рентгеновским контролем, во избежание ошибки, внутрь позвонка вводится игла под местной анестезией. После того, как игла провалится во внутреннюю полость, заполненную сосудистой опухолью, внутрь подаётся специальный биополимер, который разогрет до относительно высокой температуры, около 60 С°. Этой температуры вполне хватает, чтобы полностью уничтожить клетки опухоли, а способность полимера к небольшому расширению при затвердении позволяет гарантированно заполнить все пустоты. Таким образом, позвонок вновь становится единым монолитом.
При этом цементирующее вещество, состоящее из:
В грубом приближении, это оперативное вмешательство напоминает пломбирование больного зуба. Никаких разрезов, никакой крови, никакого длительного нахождения в стационаре. На следующий день пациент уже может самостоятельно покинуть стационар, а местное обезболивание позволяет проводить чрескожную пункционную вертебропластику у пациентов с сопутствующей патологией, в том числе— и в пожилом возрасте.
Противопоказания к операции
Пользуясь безграмотностью населения, многие частные клиники хорошо греют руки на противоположном деле — навязывании неоправданного оперативного лечения. Так, если они нашли на МРТ гемангиому позвонка у доверчивого, внушаемого человека, то они могут на этом хорошо заработать. В ход идёт такая аргументация, как «потенциальная опасность», «риск быстрого, неконтролируемого роста», и «перелом позвонка буквально через несколько недель, или, в крайнем случае, месяцев». Обычно предлагается срочная вертебропластика, а разговор заканчивается словами: «вам очень повезло, что вы попали к нам, и мы сделали МРТ вовремя». Особо наглые «специалисты» могут даже намекнуть о возможности озлокачествления и «превращения в рак». Как мы помним, это невозможно: гемангиомы любой локализации в «рак» не превращаются.
Это весьма выигрышная ситуация. Вертебропластика — это операция с минимальным риском для пациента, довольно простая, но за неё взять можно довольно большие деньги. Так, за введение в один позвонок костного цемента можно запросто взять 20 тысяч рублей, и даже больше. Пациенты должны знать, что этого делать совсем не нужно, и идти на поводу у таких эскулапов тоже не стоит.
Противопоказанием к проведению этого маленького оперативного вмешательства как раз и будет: маленький размер гемангиомы, и ее стабильность. Поэтому если вас уверяют в необходимости срочного проведения вертебропластики, то в любом случае, необходимо хотя бы через 6 месяцев после обнаружения опухоли сделать повторную томографию, чтобы убедиться в действительно реальном росте опухоли и потенциальной опасности.
Немного истории
Надо сказать, что вертебропластика — это исключительно удачный, и красивый способ ликвидации опухоли и создания единого костного блока. Раньше, до внедрения этой методики применялась склеротерапия. В данном случае в гемангиому выводили склерозирующие вещество, например этиловый спирт. Но полость оставалась: хотя сама гемангиома и погибала, но спирт снижал прочность костной ткани, и в результате довольно часто возникал патологический перелом. В некоторых случаях опухоль полностью не погибала, и возникал рецидив.
Кроме склеротерапии, применялась и эмболизация опухоли, то есть попытка ликвидировать кровоток по сосудам. Это было сложнее технически, и одним проколом здесь дело не обходилось, Требовался навык сосудистого хирурга, который совсем не нужен при современной вертебропластике. Но поскольку сама опухоль оставалась, то гибель эмболированных сосудов не играла большой роли. Сосуды действительно, погибали, но постоянно закладывались новые сосудистые пучки, ведь давление на артериальном участке сохранялось.
Прогноз
Как вы уже догадались, в подавляющем большинстве случаев стабильная, небольшая гемангиома не влияет ни на качество жизни, ни на её длительность. До широкого применения томографии десятки и даже сотни поколений прекрасно жили с гемангиомами, с обызвествлением эпифиза в головном мозге, и с другими случайными находками, которые в наше время вызывают стресс и панику. Не всегда нужно принимать какие-либо экстренные меры при обнаружении в своём организме незнакомых образований.
Пожалуй, в случае обнаружения «немой» гемангиомы позвонка можно лишь посоветовать сохранять свой вес близким к идеальному, исключить подъем тяжестей, занятия тяжелой атлетикой, и контактными, жесткими видами единоборств. Женщинам можно посоветовать после менопаузы регулярно выполнять процедуру денситометрии, поскольку при наличии остеопороза патологический перелом может произойти и задолго до достижения гемангиомой теоретического предела прочности в районе 50-60% объема позвонка.
И в том случае, если уже возникнет компрессионный перелом, то придётся идти на широкую операцию. Да, некоторые компрессионные переломы позвонков оперативного лечения не требуют, они срастаются сами. Но учтите, что в этом случае между костными отломками будет лежать сосудистая опухоль, и гемангиома будет являться фактором «несрастания», она создаст интерпозицию тканей между отломками, и, свободно лежащая, уже не закрытая позвонком, создаст дополнительный риск кровотечения.
Поэтому основой правильного подхода к лечению гемангиом будет динамическое наблюдение, с учётом дополнительных факторов риска.
Что такое гемангиома у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Подшивалова О. А., детского хирурга со стажем в 14 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).
Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.
Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.
Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как «доброкачественный неонатальный гемангиоматоз». Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как «диффузный неонатальный гемангиоматоз».
К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:
По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).
Симптомы гемангиомы у детей
Некоторая часть младенческих гемангиом у детей обнаруживается при рождении в виде единичных сосудистых образований кожи или подкожно-жировой клетчатки. Но большинство гемангиом возникают вскоре после рождения, в основном в первые недели жизни ребёнка, растут, но со временем постепенно инволюционируют.
Патогенез гемангиомы у детей
Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.
Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).
После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:
Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.
Классификация и стадии развития гемангиомы у детей
По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года заболевание относится к сосудистым опухолям. Оно делится на следующие виды:
Также младенческие гемангиомы разделяют п о объёму поражения кожи:
Гемангиоматоз бывает двух видов:
До настоящего времени по отношению к заболеванию используются устаревшие термины, такие как «кавернозная», «капиллярная», «утёсовидная» гемангиома, «клубничное врождённое пятно» и другие. Использование этих неверных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином «капиллярная гемангиома» может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемэндотелиома.
Гемангиома может быть одним из симптомов различных синдромов:
PHACE(s) — это синдром, при котором наличие сегментарной младенческой гемангиомы в области иннервации тройничного нерва сочетается с одной или более аномалиями: патологией задней черепной ямки, артериальной цереброваскулярной патологией, пороком сердца или магистральных сосудов, сердечной недостаточностью, глазными или эндокринными патологиями, расщелиной грудины или грыжей белой линии живота.
Осложнения гемангиомы у детей
Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.
Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:
У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).
Диагностика гемангиомы у детей
Для постановки диагноза «младенческая гемангиома» достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).
Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.
Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.
Лечение гемангиомы у детей
В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.
При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:
Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами
Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.
Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.
Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.
В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.
Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).
Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:
Консервативное (неинвазивное) лечение
Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.
Медикаментозное лечение
Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.
До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.
Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.
Стероидные гормоны — о дин из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.
Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).
Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. У читывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.
Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.
Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.
Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.
Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.
Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.
Лазерная коррекция
Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.
Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.
После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.
Оперативное (инвазивное) лечение
Склерозирование гемангиомы
Криодеструкция (удаление жидким азотом)
Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.
Хирургический метод лечения
Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.
Устаревшие методы лечения
Лучевая терапия (БФРТ)
Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.
Прогноз. Профилактика
Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.