Волчья пасть что это за болезнь
Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей
Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».
Причины образования «волчьей пасти» у человека
У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:
Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.
Виды и проявления аномалии
Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:
«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.
Диагностика порока
Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.
Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.
Что делать родителям малыша с такой аномалией?
Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.
Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:
Как и где лечить расщелину неба?
Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.
После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:
Этапы проведения уранопластики
До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.
Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:
Реабилитационный период
Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.
В дальнейшем малышу необходимо:
Помощь проекта «Навстречу жизни»
Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.
На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.
Специалисты направления
Глазова Наталья Алексеевна
Менеджер проекта «Навстречу жизни».
Получить бесплатную консультацию
Еремейшвили Леван Автандилович
Детский челюстно-лицевой хирург, пластический хирург
Получить бесплатную консультацию
Бессонов Сергей Николаевич
Профессор, доктор медицинских наук, детский челюстно-лицевой хирург
Волчья пасть, заячья губа – все поправимо
Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20−30% всех пороков развития человека.
Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.
«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).
К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.
В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.
– Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».
Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными – они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.
Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.
«Почему это произошло именно со мной?!»
– Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.
– Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.
– Сколько же лет вы уже оперируете?
– Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица – это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.
Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.
Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.
Что-то пошло не так…
Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.
Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.
Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).
Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.
Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».
У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.
Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе – это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, – не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.
Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.
Когда можно оперировать расщелины
Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.
Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.
Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).
– На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?
– На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.
Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас – начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).
Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.
В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.
Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога
«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!
«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».
Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.
Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, – реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.
Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.
Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.
Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку – а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.
Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат – налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!
А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).
Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким – особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»
При подготовке статьи использовались материалы:
1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира: http://cmfsurgery.ru
Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care
Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., – 2009. – 400 с.
Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.
Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.
Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.
Волчья пасть
Автор материала
Описание
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития, который заключается в деформации мягкого и твердого неба и приводит к нарушению процессов дыхания, питания и звукообразования.
Согласно статистике, во всем мире на всех новорожденных приходится 0,1 – 0,2 % детей, родившихся с волчьей пастью. Данный врожденный порок развития встречается с одинаковой частотой как среди девочек, так и среди мальчиков.
Небо является своеобразным барьером, разделяющим ротовую и носовую полости. Оно представлено двумя частями: твердым и мягким небом. Твердое небо располагается в передней части ротовой полости и образуется с помощью горизонтальных пластинок небных костей и небных отростков верхней челюсти. Мягкое небо состоит из мышц, апоневроза и желез и располагается позади твердого неба. В центре заднего края мягкого неба находится язычок, который свободно свисает в полость ротоглотки. Мягкое небо участвует в артикуляции, а также благодаря изменению положения мышц предотвращает попадание пищи и жидкости в носовую полость и носоглотку. Полное формирование неба завершается в первом триместре беременности. Формирование волчьей пасти, которая в дальнейшем требует хирургической коррекции, обусловлено генетически. Было установлено, что существует ген, ответственный за развитие волчьей пасти. Изменение на генном уровне происходит под влиянием тератогенного воздействия на плод. Выделяют следующие предрасполагающие факторы:
Зачастую волчья пасть встречается с расщелиной в твердом и мягком небе, однако имеются случаи, когда в небе формируется отверстие. Кроме того, обращается внимание на состояние язычка, который находится в центре заднего края мягкого неба, так как в некоторых случаях отмечается его раздвоение.
В настоящее время прогноз считается благоприятным, так как существует большой арсенал оперативных вмешательств, целью которых является устранение данного дефекта.
Симптомы
Расщепление тканей твердого и мягкого неба с самого рождения приводит к появлению определенных проблем. Как правило, во время родов происходит аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Далее возникают проблемы с кормлением ребенка, как так сосание становится невозможным, что приводит к недостаточному набору массы тела. Чтобы предотвратить истощение организма, кормление ребенка производится с помощью специальных ложечек, которые одеваются на бутылочки. Кроме того, у новорожденного отмечается затрудненное дыхание, что также приводит к отставанию ребенка в развитии. Также нарушается нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта. Формирующаяся деформация прикуса приводит к нарушению процесса жевания пищи, что неблагоприятно влияет на переваривание пищи. Во время приема пищи возникает риск попадания пищи и жидкости в носовую полость. Помимо этого, не редким случаем является попадание жидкости через расщелину в небе в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к развитию синуситов и отита. Также отмечается ринолалия, которая обозначает расстройства голосообразования и артикуляции, возникающие на фоне нарушения строения и функционирования речевого аппарата. Ринолалия характеризуется искажением звукопроизношения, а также назализацией гласных и согласных звуков. Кроме того, без своевременно выполненной операции в последующем нарушается письменная речь.
Учитывая, что волчья пасть приводит к отставанию ребенка в физическом развитии, может наблюдаться снижение самооценки личности ребенка. Это проявляется замкнутостью ребенка, отсутствием интереса к играм со своими сверстниками, ранимостью.
Дети, имеющие волчью пасть, подвержены инфекционным заболеваниям дыхательных путей, так как вдыхаемый воздух не согревается и не увлажняется, что значительно повышает восприимчивость организма к инфекционным агентам. Поэтому такие дети особенно нуждаются в профилактических мерах, направленных на повышение защитных свойств организма, что окажет помощь в борьбе с заболеваниями инфекционной природы.
Диагностика
После рождения ребенка производится осмотр полости рта, носовой полости и неба. В ходе осмотра выявляется расщелина неба, которая может быть полной или неполной. Полная обозначает наличие расщелины в твердом и мягком небе, неполная заключается в наличии отверстия в небе. Кроме того, зачастую выявляется раздвоение язычка, что возникает вследствие нарушения соединения носовой перегородки и небных отростков (латерального и медиального).
Во время беременности генетический сбой в период закладки челюстно- лицевой системы удается выявить лишь на поздних сроках. Однако стоит отметить, что зачастую данная патология остается без внимания, так как не каждый специалист, обладающий даже самым точным аппаратом ультразвуковой диагностики, способен распознать данный вид врожденной патологии.
Тем не менее каждая женщина обязана пройти три скрининговых УЗИ на разных сроках беременности. Во время первого УЗИ, которое осуществляется на 10 – 14 недели беременности, определяется положение плода, состояние матки, при необходимости уточняется срок беременности. Второе исследование производится на 20 – 24 недели беременности и позволяет измерить плод, оценить его состояние, плаценты и околоплодных вод. На втором ультразвуковом исследовании, как правило, удается выявить наличие врожденных патологий, однако выявить у плода волчью пасть в некоторых случаях становится возможным лишь в ходе третьего УЗИ (на 32 – 34 недели беременности).
При необходимости врач может назначить дополнительное ультразвуковое исследование плода на любом сроке беременности, предназначенное для уточнения диагноза, а также для принятия своевременных мер, направленных на сохранение здоровья матери и ее будущего ребенка. Как правило, внеплановое УЗИ назначается при обращении женщины с такими жалобами, как возникновение боли внизу живота тянущего характера, кровянистых выделений из половых путей и т.д.
Лечение
Волчья пасть корректируется с помощью операционного вмешательства, в ходе которого устраняется имеющийся дефект неба.
До проведения операции используются специальные приспособления, облегчающие кормление детей с волчьей пастью. Это необходимо, так как у таких детей нарушен процесс сосания, а также существует риск попадания пищи и жидкости в носоглотку и носовую полость. Планирование проведения первой корректирующей операции осуществляется по индивидуальным показаниям, но не ранее 8 месяцев, так как небольшой объем ротовой полости не позволяет выполнить хирургическое вмешательство в полном объеме. Стоит отметить, что наиболее благоприятным считается проведение операции в 3 – 5 летнем возрасте, так как хирургическое вмешательство в более раннем возрасте может привести к задержке развития верхней челюсти. Операция заключается в восстановлении анатомической целостности неба и ротоглотки путем закрытия дефекта лоскутом, который формируется из мягких тканей соседних областей. Благодаря современным технологиям в 92 – 98% случаев удается достичь восстановление полноценной анатомической структуры неба. В возрасте от 3 до 7 лет проводятся дополнительные косметические операции, целью которых является улучшение внешности ребенка. Полный курс лечения, в том числе и восстановительный период, должен завершиться до достижения ребенком восьмилетнего возраста.
В послеоперационном периоде назначаются антибактериальные средства, использование которых необходимо для предотвращения развития послеоперационной инфекции. Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, которые оказывают губительное действие как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. Помимо этого, могут использоваться обезболивающие препараты, целью которых является устранение болевого синдрома.
Однако на проведении ряда хирургических операций лечение не заканчивается. В дальнейшем для восстановления полноценного небно-глоточного смыкания, а также для обеспечения подвижности неба в полном объеме следует периодически проходить курсы физиотерапевтического лечения.
При необходимости на протяжении всего курса лечения используются занятия с психологом, цель которых заключается в устранении ощущения у ребенка своей неполноценности. Помимо этого, подобные занятия помогают полноценно адаптироваться в обществе.
Лекарства
Волчья пасть подвергается хирургической коррекции, лекарственные средства, как правило, используются лишь в послеоперационном периоде.
С целью предотвращения развития послеоперационной инфекции назначаются антибактериальные средства. Предпочтение отдается препаратам широкого спектра действия, влияющим как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. К таким препаратам относятся:
Данные препараты уничтожают патогенные микроорганизмы или оказывают влияние на их рост и развитие. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента, то есть антибактериальное средство должно быть абсолютно безопасным для детского организма. Кроме того, лечащий врач тщательно подбирает суточную дозу препарата, исходя из сведений о массе тела ребенка. Во время приема антибиотиков важно следовать всем рекомендациям врача, не производить самостоятельную отмену и коррекцию дозы препарата. При появлении побочных эффектов, например, диареи, тошноты, рвоты, боли в животе, следует незамедлительно сообщить лечащему врачу.
Для купирования болевого синдрома используются обезболивающие средства. Изначально используются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), обладающие обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим эффектами. Их механизм действия заключается в ингибировании фермента ЦОГ, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Предпочтение отдается препаратам, обладающим преимущественно обезболивающим эффектом. Кроме того, важно помнить, что в первую очередь препарат должен быть безопасным для детского организма.
Народные средства
Волчья пасть – это врожденный дефект, поддающийся лишь хирургической коррекции. Не существует никаких народных средств, способных устранить данную проблему, поэтому настоятельно рекомендуется тщательно следовать всем рекомендациям квалифицированного специалиста и не заниматься самолечением.
Однако не стоит забывать о профилактических мерах, соблюдение которых поможет снизить риск развития у плода волчьей пасти. Как известно, в первые три месяца беременности происходит формирование челюстно-лицевых органов, именно поэтому в данный период плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различных неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:
Рекомендуется избавиться от вредных привычек (употребления спиртных напитков, наркотических средств, курение), соблюдать режим дня и отдыха, не забывать о рациональном питании, устранить контакт с людьми, имеющими признаки инфекционного заболевания. Помимо этого, особую роль в профилактике врожденных пороков развития плода играет фолиевая кислота (витамин В9). Этот водорастворимый витамин, к сожалению, практически не синтезируется в организме, поэтому необходим прием препарата для создания поддерживающей концентрации витамина в организме. Стоит отметить, что прием фолиевой кислоты важен не только во время беременности, но также и на этапе планирования беременности. Кроме того, после родов также не рекомендуется прекращать прием препарата, так как ребенок получает этот витамин только во время кормления с материнским молоком.