пароксизмальный мозг палеокортикального типа
Пароксизмальный мозг палеокортикального типа
Московский государственный медико-стоматологический университет
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(3): 4-9
Карлов В. А. Пароксизмальный мозг. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(3):4-9.
Karlov V A. The paroxysmal brain. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2010;110(3):4-9.
Московский государственный медико-стоматологический университет
В статье рассматриваются основные аспекты проблемы: дефиниции, классификация, клинический, нейрофизиологический, биологический аспекты. Выделены общие механизмы, предрасполагающие мозг к реализации различных пароксизмов, в том числе у одного и того же больного. Представлена концепция пароксизма с точки зрения его биологической сущности.
Московский государственный медико-стоматологический университет
Основные аспекты проблемы пароксизмального мозга: дефиниция, классификация, клинический, нейрофизиологический и биологический аспекты.
Дефиниция
Этот аспект включает в себя клинический аспект: классификацию пароксизмальных событий в неврологии, их семиотику, диагноз, лечение, прогноз.
Классификация является «твердым орешком» любой клинической проблемы. Она может быть различной в зависимости от критериев, положенных в ее основу. Здесь приводятся основные классификационные подходы, основанные на наиболее общих критериях.
Классификация пароксизмальных событий (приступов) в неврологии.
При заболеваниях нервной системы
При соматических заболеваниях
При эндокринных заболеваниях
При других заболеваниях
По преимущественным механизмам реализации:
Нейрональные (каналопатии и др.)
Синаптические (миастения и др.)
Системные (постуральный обморок и др.)
Органные (кардиогенный обморок и др.)
Организменные (паническая атака и др.)
В рамках клинического аспекта проблемы первой и, как правило, главной задачей является доказательство или, наоборот, исключение эпилептической природы приступа.
Фактически в практической работе врачу приходится проводить дифференциальную диагностику эпилептических припадков с десятком различных других приступов. Здесь выделено пять наиболее частых из них, именно они нередко сочетаются с эпилептическими приступами: вегетативные пароксизмы, парасомнии, мигрень, обмороки и конверсионные приступы.
Так, по нашим данным, у каждой 7-й пациентки с височной эпилепсией эпилептические припадки сочетаются с паническими атаками. Так же не менее 7% пациентов страдают вегетативными эпилептическими припадками, семиотически мало отличимыми от панических атак.
Что касается парасомнии, то с эпилепсией сна их объединяет частота проявления в детском возрасте (9% случаев), общность факторов провокации и схожесть клинической картины с эпилептическими автоматизмами (снохождения) и паническими атаками (ночные страхи и кошмары).
Мигрень объединяет с эпилепсией наличие в детском возрасте форм эпилепсии с мигренозными приступами (затылочная эпилепсия Гасто), мигреноподобные атаки при эпилепсии, мигрень-эпилепсия.
Наконец, конверсионные приступы в виде псевдоэпилептических пароксизмов не только по клиническим данным, но даже по результатам современных методов исследований, включая полиграфию ночного сна, могут быть трудно отличимы от эпилептических. Сочетание обоих видов приступов обнаружено у 13% больных с труднокурабельной симптоматической эпилепсией.
Нейрофизиологический аспект
Нейрофизиологический аспект данной проблемы может раскрыть общие механизмы патогенеза припадков, т.е. приступов церебрального генеза. Наличие общих механизмов пароксизмальных церебральных событий вытекает из самого фактора пароксизмальности: частого сочетания различных видов пароксизмов у одного и того же больного, эффективности антиэпилептических препаратов при разных типах пароксизмов.
Нами проведено три блока наблюдений.
Первый блок. Совместно с РНПКЦ МЗ РФ изучено 52 пациента, у которых при клиническом осмотре, холтеровском мониторинге и рутинной ЭЭГ дифференциальный диагноз между эпилептическим характером приступов и синкопальными событиями оказался неразрешенным [8]. Применялись следующие специальные методы исследования: длительная пассивная ортостатическая проба (ДПОП), ЭЭГ после ДС и видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ).
ДПОП проводилась в утренние часы (с 10 до 12 ч) натощак и на фоне отмены всех кардиоактивных и психотропных препаратов. При проведении теста регистрировалась: ЭКГ во II стандартном отведении; ЭЭГ в 4 биполярных отведениях, а также АД каждые 2-3 мин. Пациента укладывали на ортостатический стол, фиксировали ремнями безопасности и первоначально в течение 15 мин проводили измерения и регистрацию фоновых значений показателей. Затем производили перевод больного в вертикальное положение с опорой на подставку. В реальном режиме времени производили контроль основных регистрируемых показателей в течение 45 мин или до развития синкопального события (СС). Критерием досрочного прекращения пробы являлось развитие приступа потери сознания. После перевода больного в горизонтальное положение продолжали регистрацию данных вплоть до полного восстановления гемодинамических показателей.
Оценка результатов проводилась по классификации положительных ответов при ДПОП [12]:
Оценка биоэлектрической активности головного мозга во время ДПОП включала визуальный анализ ЭЭГ, анализ суммарной мощности всего спектра ЭЭГ и каждого отдельного ритма: Δ- (от 1 до 4 Гц), θ- (от 4 до 8 Гц), α- (от 8 до 13 Гц) и β- (от 13 до 32 Гц) диапазонов.
ЭЭГ после 24-часовой ДС включала 20-канальную запись по общепринятой методике. Анализ ЭЭГ проводили в соответствии с практическими рекомендациями для клинической нейрофизиологии с использованием общепринятых критериев и приемов описания и анализа.
ВЭМ: больным проводили длительный ЭЭГ-мониторинг (от 5 до 11 ч) с синхронной записью на жесткий диск компьютера следующей информации: 21-канальной ЭЭГ в состоянии сна, активного и пассивного бодрствования с выполнением общепринятых функциональных проб (ритмическая фотостимуляция, гипервентиляция) и одновременной регистрацией ЭКГ, электроокуло-, электромиограммы, а также видеоинформации с двухцветных видеокамер с дистанционно управляемым, поворотным устройством и аудиоинформации с двух микрофонов.
Биологический аспект
Итак, припадок есть острый срыв перенапряженных гомеостатических механизмов, вызывающих мобилизацию витальных резервов, в результате чего не только купируется приступ, но и в ряде случаев состояние больного может быть лучше исходного.
Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№1 2004 Приложение
Пароксизмальные состояния неэпилептической природы детского возраста №1 2004 Приложение
П рактикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.
Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.
Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.
При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.
Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.
“Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].
Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.
Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.
Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.
Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.
ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.
Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.
Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.
Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).
У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.
Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.
Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.
Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).
Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.
Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.
Пароксизмальная активность и нарушение качества вегетативной регуляции в патогенезе пароксизмальных состояний
Карлов В.А., Гнездицкий В.В., Кудрявцева С.В. 2010 г.
Сочетания эпилептических и неэпилептических пароксизмальных событий могут быть самыми разнообразными: неэпилептические пароксизмы могут предшествовать развитию эпилепсии, эпилептические пароксизмы могут сосуществовать с неэпилептическими и, наконец, неэпилептические могут возникать в ходе и даже при ремиссии эпилепсии. Отмечено достаточно частое сочетание панических атак (ПА) с эпилептическими приступами: до 20% больных эпилепсией имеют панические атаки, ПА часто возникают у лиц, имеющих в анамнезе эпилепсию, и манифестируют на фоне терапевтического контроля [26]. Хотя бы раз в жизни испытывали панику от 36 до 46% людей [3]. Панические атаки часто сочетаются с другими формами психопатологии. У 30% больных ПА отмечается депрессия, у 42% – тревожные и соматоформные расстройства, в 34–58% случаев ПА сочетаются с алекситимией, в 68% – с агорафобией, что значительно ограничивает социальную активность больных [3]. Роль тревоги и депрессии в клиническом симптомообразовании ПА хорошо известна. Целью данной работы было сравнительное изучение состояния больных эпилепсией без вегетативных пароксизмов и с вегетативными пароксизмами, протекающими по типу ПА, на основании комплексного клинико-нейрофизиологического исследования.
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия
Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия.
Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.
В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии. Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии. Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.
Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):
Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.
Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.
Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека. Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок. По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:
Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда. Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.
Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора (рис. 1) чаще проявляются в виде т. н. адверсивных и/или постуральных припадков. Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса. Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу. Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами (рис. 2).
Рис. 2. «Поза фехтовальщика» у ребенка с постуральными адвесивными припадками при симптоматической лобной эпилепсии.
Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.
Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:
Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.
Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3). ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.
Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.
Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие. Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами. Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна. Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ. ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)
Рис. 3А. Пациентка С.А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.
Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).
Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения. Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога. При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.