острый поперечный миелит спинного мозга грудного отдела
Миелит причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Миелит — воспалительный процесс, при котором поражается серое и/или белое вещество спинного мозга. В тех случаях, когда воспаление одновременно затрагивает несколько сегментов спинного мозга определяют поперечный миелит. Возникает вследствие травм, аллергии, интоксикации, как осложнение при острых инфекциях. Проявляется болью, нарушением чувствительности, расстройством двигательных функций. Заболевание встречается редко, не более, чем 5 случаев на 1 млн. человек, но очень тяжело переносится, и часто вызывает осложнения, в некоторых случаях несовместимые с жизнью. В группу риска попадают люди в возрасте 10-20 лет и пожилые.
Причины миелита
Отправной точкой в развитии заболевания считается отек головного мозга. За счет избыточного накопления жидкости в клетках и межклеточных пространствах мозга расстраивается кровообращение, образуются сосудистые тромбы, что в свою очередь увеличивает отек, и так по замкнутому кругу. Подобное состояние вызывают:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Симптомы миелита
Болезнь начинается остро с признаков инфекционного поражения: резко повышается температура, знобит, ощущается слабость. Первый характерный признак миелита — боль в спине. Она может отличаться интенсивностью, как правило, не ограничивается одной точкой, а распространяется на соседние участки тела: спину, промежности, бедра. К другим проявлениям миелита относят нарушение чувствительности ниже места поражения или наоборот гиперчувствительность, несуществующие ощущения ползания мурашек, холода, дуновения ветра.
Симптомы болезни и их выраженность зависят от места образования очага поражения, распространенности воспаления:
Разновидности
Классификацию миелита проводят по нескольким признакам:
Диагностика
Диагностика миелита основывается на комплексной оценке состояния пациента. При распознании воспаления спинного мозга учитываются данные из истории болезни, жалобы больного, наличие ранее перенесенных заболеваний, травмы, условия труда. Обязательным для всех будет исследование спинномозговой жидкости, общий анализ крови, анализ крови на наличие антител к инфекции. Окончательный диагноз может быть установлен по данным компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографии, электронейромиографии.
В сети клиник ЦМРТ диагностика миелита предполагает проведение разных методов диагностики, как:
Миелит
Миелит – общее название для любых воспалительных процессов спинного мозга. Симптомы напрямую зависят от уровня и степени поражения; чаще всего это боль (ее иррадиация), параличи, расстройство тазовых функций, нарушение чувствительности и прочие. Диагностика миелита включает в себя неврологическое обследование и оценку параметров спинномозговой жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции. Также могут назначаться КТ или МРТ спинного мозга, миелография. Лечение включает в себя назначение антибиотиков, противовоспалительных средств, анальгетиков, миорелаксантов, а также ЛФК, массажа и физиотерапевтических процедур.
Общие сведения
Миелит – это общее название всех воспалений спинного мозга, которые могут затрагивать как серое, так и белое вещество. То есть, миелитом называется любой спинальный воспалительный процесс. В зависимости от формы и распространенности воспаления выраженность симптомов может значительно различаться, но заболевание все равно остается достаточно тяжелым. Миелит дает высокий процент осложнений и трудно лечится. Это заболевание сложно назвать широко распространенным, оно встречается не более чем в 5 случаях на 1 млн. человек.
Выделить какие-либо особенности в структуре заболеваемости миелитом нельзя, пол или возраст практически не влияют на риск развития болезни. Некоторые исследователи приводят доказательства того, что чаще всего миелитом заболевают люди в возрасте от 10 до 20 лет и лица пожилого возраста.
Причины миелита
Иногда точно установить причину развития миелита не представляется возможным, но в большинстве случаев, основные «пусковые факторы» все-таки известны. Единственная используемая в клинической неврологии классификация миелита основана именно на этиологии, то есть причине возникновения. Согласно этой классификации, выделяют три варианта заболевания: инфекционный, травматический и интоксикационный.
Инфекционный миелит. Составляет почти половину всех случаев. Этот вид, в свою очередь, разделяется на две группы: первичный (в случае, если инфекция изначально проникла только в спинной мозг) и вторичный (если воспаление возникло после проникновения в спинной мозг инфекции из других очагов). Причинами инфекционного миелита чаще всего оказываются: вирус простого герпеса I и II типа, цитомегаловирусная инфекция, микоплазмы, сифилис, ВИЧ, энтеровирусные инфекции. Несколько реже этиологическим фактором может быть менингококковая инфекция и бореллии. Вторичный инфекционный миелит возникает преимущественно при остеомиелите позвоночника и при заносе инфекции с кровью.
Травматический, интоксикационный и другие виды миелита. Интоксикационный миелит возникает под воздействием ядов, тропных к клеткам спинного мозга. Такое воспаление может возникать как при остром отравлении (к примеру, рядом лекарственных средств и психотропных препаратов), так и при хроническом действии отравляющего вещества (чаще всего это касается вредного производства).
Миелит, возникший вследствие травмы позвоночника, имеет два компонента. Во-первых, непосредственное механическое воздействие на спинной мозг неизбежно приводит к нарушению его функций. Во-вторых, при травмировании микроорганизмы могут попасть в спинной мозг через рану. Помимо этого, спинальное воспаление может быть вызвано некоторыми системными заболеваниями. Чаще всего можно встретить миелит на фоне рассеянного склероза (в этом случае миелит правомерно будет назвать симптомом основной болезни), ряда аутоиммунных заболеваний и васкулита. Также миелит часто развивается как компонент паранеопластического синдрома, возникающего на ранних стадиях роста злокачественной опухоли.
Патогенез
Провоцирующий фактор – будь то инфекция или травма – вызывает отек спинного мозга. Это можно считать отправной точкой, с которой начинается весь патологический процесс. Отек нарушает кровообращение в тканях, возникают сосудистые тромбы. Это, в свою очередь, увеличивает отек. Механизм развития миелита идет по так называемому «порочному кругу», столь характерному для множества неврологических болезней. Расстройство кровообращения (или даже прекращение его в определенных участках) в конце концов становится причиной размягчения и некроза тканей спинного мозга.
После выздоровления место некроза заполняется соединительной тканью – формируется рубец. Разумеется, ткань рубца не может выполнять присущие нервным клеткам функции, поэтому многие возникшие во время болезни нарушения могут сохраняться и после выздоровления. Патоморфологически вещество спинного мозга выглядит отечным, дряблым; характерная «бабочка» имеет нечеткие очертания. При микроскопии обнаруживаются участки кровоизлияния, отек, распад миелина, инфильтративный процесс.
Симптомы миелита
Клиническая картина миелита целиком и полностью зависит от места локализации воспаления. Уровень поражения определяют сегментами или отделами спинного мозга (в каждом из которых несколько сегментов). К примеру, миелит может быть грудным, верхнешейным, поясничным и т. д. Как правило, миелит охватывает сегмент спинного мозга по всему поперечнику, нарушая работу всех проводниковых систем. Это значит, что нарушаются обе сферы: и двигательная, и чувствительная.
Описывать симптомы миелита стоит с учетом времени их появления. От момента начала болезни до разгара клинические проявления заболевания заметно меняются. Первые признаки инфекционного миелита совершенно неспецифичны и мало чем отличаются от прочих инфекционных заболеваний. Острое начало, резкое повышение температуры тела до 38-39˚С, озноб, слабость – все «стандартные» признаки любого воспалительного процесса. Далее заболевание начинает приобретать характерные для него черты. Первым неврологическим симптомом обычно становится боль в спине. Она может быть очень интенсивной (это индивидуально). Болевые ощущения при миелите не локализуются в одной области: боль распространяется и на соседние участки тела. Ее иррадиация (собственно, распространение болевых ощущений) – признак поражения корешков спинного мозга (радикулита). Боль может «отдавать» в спину, область промежности, бедра и т. д. Все зависит от уровня поражения. Симптомы со временем становятся более выраженными, причем в некоторых случаях такая «эволюция симптомов» может происходить за несколько часов или дней.
Как уже говорилось, клиника миелита разнится в зависимости от уровня воспаления. Миелит верхних сегментов шейного отдела спинного мозга характеризуется спастическим тетрапарезом. Он наиболее опасен: всегда есть вероятность повреждения диафрагмального нерва. Это, в свою очередь, грозит остановкой дыхания. Распространение воспаления с верхнешейных сегментов вверх на структуры продолговатого мозга может привести к бульбарным расстройствам. Миелит на уровне шейного утолщения проявляется сочетанием вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Нижние сегменты шейного отдела поражаются чаще, чем верхние, и их воспаление не так опасно. В ряде случаев оно грозит стойкими двигательными нарушениями (опасности для жизни миелит этой локализации, как правило, не несет).
Грудной отдел спинного мозга страдает, пожалуй, чаще всего. Поражение этой области вызывает развитие спастического паралича ног. Последний представляет собой паралич-напряжение. Мышцы при этом приобретают излишний тонус, могут появляться судороги. Ответ на проверку коленных и ахилловых рефлексов при грудном миелите всегда слишком активный. Стоит помнить, что при быстро развившемся поперечном миелите сначала может наблюдаться пониженный тонус мышц, затем, через некоторое время, расстройства приобретают характер спастического паралича.
Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга также часто поражается миелитом. Симптоматика миелита этой локализации включает периферический парез в ногах и расстройство тазовых функций по типу недержания мочи и кала. Параллельно с этим мышцы, которые иннервируются пораженными нервами, лишенные нормальной регуляции и питания, постепенно атрофируются.
Нарушения чувствительности наблюдаются при любом варианте миелита. Единственное незыблемое правило: подобного рода расстройства всегда возникают ниже места поражения. Сенситивные нарушения заключаются в снижении или полном отсутствии болевой чувствительности, пониженной реакции на прикосновение, холод и т. д. Могут возникать парестезии – «несуществующие ощущения», например, «мурашки», холод или ощущение ветра.
Диагностика
Нетравматичных методов диагностики миелита (разумеется, если нужно установить точную причину, а не предварительный диагноз) нет. Наиболее полную информацию дает люмбальная пункция. При остром процессе назначают КТ или МРТ позвоночника и миелографию.
Как правило, данных анамнеза, знания симптомов и результатов анализа спинномозговой жидкости бывает вполне достаточно для безошибочной постановки диагноза. Ликворная пункция также дает возможность провести дифференциальную диагностику, то есть уточнить диагноз, сравнив полученные данные с признаками похожих по клинике заболеваний. Миелит нужно дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, гематомиелией, эпидуритом, опухолями и острым нарушением кровообращения спинного мозга.
Лечение миелита
При выборе лечения невролог должен опираться на информацию о возможной причине возникновения заболевания и особенностях развития миелита у данного больного. Во всех случаях при миелите назначаются антибиотики широкого спектра действия (обычно принимать антибиотики нужно большими дозами), противовоспалительные средства (почти всегда – глюкокортикоиды), анальгетики, жаропонижающие препараты. По необходимости (отталкиваясь от состояния больного) могут назначаться миорелаксанты и уросептики. При задержке мочи применяют антихолинэстеразные препараты, катетеризацию мочевого пузыря и его промывания антисептиками.
Огромное значение в лечении миелита и его последствий имеет лечебная физкультура (в период постельного режима – в постели, а позже – в зале или палате), массаж (перкуссионный) и физиопроцедуры. Для восстановления функции поврежденных нервных клеток (насколько это возможно) обязательно применение витаминных препаратов (группы В). Желательно, чтобы это были инъекционные средства. С целью предупреждения пролежней под крестец и другие костные выступы подкладывают различные приспособления (ватные тампоны, круг), меняют положение тела, протирают кожу камфорным спиртом или мыльно-спиртовым раствором. С этой же целью назначают УФО на крестцово-ягодичную и голеностопную область.
Прогноз и профилактика
Прогноз при миелите, опять же, зависит от уровня и степени поражения. Верхнешейный миелит нередко становится причиной смерти больных; поясничный и грудной (без своевременного лечения) с высокой долей вероятности могут привести к инвалидизации. При благоприятном течении болезни выздоровление наступает через 2-3 месяца, а полное восстановление – через 1-2 года. В этот период рекомендуется: санаторно-курортное лечение (если оно будет назначено грамотно, то длительность восстановления ощутимо сократится), витаминотерапия, профилактика пролежней, физиотерапевтические процедуры (УФО), лечебная физкультура, назначение антихолинэстеразных препаратов.
С учетом количества причинных факторов развития миелита, специфической профилактики этого заболевания не может быть по определению. В какой-то степени предупредить заболевание помогает вакцинация. К неспецифической профилактике миелита можно отнести своевременное устранение хронических очагов инфекции в организме (например, гайморита или кариеса).
Острый поперечный миелит
Острый поперечный миелит — это гетерогенный синдром, который характеризуется воспалением белого вещества спинного мозга. Состояние возникает вследствие инфекционных, воспалительных, аутоиммунных процессов, изредка развивается как идиопатический вариант. Острый процесс проявляется двусторонними нарушениями чувствительности ниже очага поражения, вялыми параличами, тазовыми расстройствами. Диагностика требует проведения спинального и церебрального МР-сканирования, исследования цереброспинальной жидкости, расширенных анализов крови. Лечение предполагает патогенетическую терапию в остром периоде, по возможности — консервативное или хирургическое устранение первопричины.
МКБ-10
Общие сведения
Средняя частота встречаемости острого поперечного миелита составляет от 1,34 до 4,6 случаев на 1 млн населения (в Новой Зеландии показатель достигает 10,8), в 28% случаев заболевают дети. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, патология имеет два возрастных пика манифестации — в 10-19 и 30-39 лет. Название заболевания «поперечный миелит» отражает не анатомические поражения поперечника позвоночника, а характерные сенсорные расстройства, возникающие при вовлечении в процесс проводящих путей спинного мозга.
Причины
Основным этиологическим фактором острого поперечного миелита является рассеянный склероз. У таких пациентов наблюдаются диффузные нейродегенеративные процессы с воспалительным компонентом, патологические изменения распространяются на спинной мозг с появлением специфической симптоматики. К менее распространенным причинам формирования острого воспаления относятся следующие:
Патогенез
Механизм развития заболевания зависит от его первопричины. Основную роль в большинстве случаев ОПМ играет аутоиммунное воспаление, при котором поражаются миелиновые оболочки, покрывающие спинномозговые корешки и белое вещество спинного мозга. Патогенез при системных патологиях соединительной ткани связан с васкулитами, тромбообразованием, образованием мелкоочаговых инфарктов в спинномозговом веществе.
При инфекционном поражении наблюдается спинальный отек, сопровождающийся расстройствами кровообращения, ограниченными некротическими процессами и размягчением нервной ткани. Травматические поперечные миелиты развиваются при присоединении вторичной инфекции. В патогенезе постинфекционных форм важную роль играет аллергизация организма, интоксикация продуктами жизнедеятельности микроорганизмов.
Классификация
В практической неврологии существует расширенная систематизация поперечного миелита, которая используется врачами, чтобы определить тяжесть состояния и подобрать правильное лечение. В классификации учитываются следующие факторы:
Симптомы
В 60% случаев первым признаком развивающегося поперечного миелита служит боль. Она имеет нейропатический характер: больные описывают свои ощущения как ноющие, глубокие, изнурительные. Боли локализуются в спине по срединной линии, что соответствует проекции воспалительного очага, либо развиваются в соответствующем дерматоме, который иннервируется пораженным спинномозговым корешком. При поражении корешков боли чаще резкие, простреливающие.
Патогномоничное проявление острого поражения — чувствительные нарушения, которые захватывают все тело ниже уровня спинального поражения. Сенсорные симптомы могут быть положительными — жгучие парестезии, гиперестезии, аллодиния, либо отрицательными — отсутствие болевой, температурной и тактильной чувствительности. Клиническая картина дополняется дисфункцией тазовых органов, двигательными нарушениями (парезы, параличи).
У пациентов развиваются ирритативные симптомы: тонические спазмы мускулатуры, дизестезия (извращенное восприятие раздражителей), симптом Лермитта (ощущение электрического импульса, проходящего через позвоночник). При распространении патологического процесса менее чем на половину поперечной части спинного мозга симптоматика носит стертый характер: отмечаются легкие сенсорные и двигательные расстройства, преходящие нарушения функции тазовых органов.
Осложнения
Острый поперечный миелит изредка сочетается с диссеминированным энцефаломиелитом, который сопровождается энцефалопатией. При этом возможен судорожный синдром, очаговые симптомы, нарушения сознания разной степени тяжести. Воспаление, развивающееся на фоне герпетической инфекции, нередко сочетается с синдромом Броун-Секара, сирингомиелией. При высоком расположении очага в спинном мозге возможны нарушения дыхания и кровообращения.
Даже при проведении адекватного комплексного лечения поперечного миелита до 2/3 пациентов сталкиваются с серьезными последствиями болезни. Около трети больных после стихания острого процесса страдают от необратимых неврологических расстройств: дизестезии, парезов, недержания мочи и кала. У 33% пациентов, перенесших поперечный миелит, развивается полный паралич, из-за чего им требуется постоянный медицинский уход и периодическое поддерживающее лечение.
Диагностика
При первичном обследовании больного врачом-неврологом определяются типичные острые расстройства сенсорных функций, что указывает на спинальные повреждения. При сопутствующих симптомах раздражения нервных корешков, двигательных нарушениях, наличии отягощенного анамнеза удается предположить поперечный миелит. Для подтверждения диагноза и подбора схемы лечения обязательно проводится комплекс исследований, включающий:
Лечение острого поперечного миелита
Консервативная терапия
Специфическое лечение поперечного миелита отсутствует. В острой фазе необходимо остановить распространяющийся патологический процесс, купировать воспаление, восстановить неврологические функции. Этиотропная противомикробная терапия рекомендуется при инфекционном варианте патологии. Ведущие неврологи, специализирующиеся на демиелинизирующих заболеваниях, придерживаются следующей тактики лечения пациентов:
Хирургическое лечение
Нейрохирургические операции выполняются при диагностированном синдроме сдавления спинного мозга для экстренной декомпрессии, предупреждения необратимых органических поражений нервной ткани. Оперативное лечение также проводится при гнойном эпидурите, гнойно-септических очагах, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга. Тактика операции подбирается индивидуально для каждого пациента.
Реабилитация
Уже с первых дней заболевания целесообразно применять ноотропы, энерготропные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию. Такое лечение способствует восстановлению неврологических функций. В периоде резидуальных проявлений назначается реабилитационная программа, которая включает методы физиотерапевтического лечения (электростимуляцию, электрофорез, фонофорез), лечебный массаж, кинезиотерапию.
Прогноз и профилактика
При поперечном миелите прогноз сомнительный, поскольку более 66% больных, которые перенесли заболевание, имеют неврологические последствия разной тяжести. Экстренное лечение значительно повышает шансы на успешное восстановление, поэтому первостепенное значение играет улучшение качества медицинской помощи. Профилактика заключается в предупреждении заболеваний, которые могут вызывать спинальное воспаление.
Острый поперечный миелит спинного мозга грудного отдела
1. Сокращения:
• Острый поперечный миелит (ОПМ)
• Рассеянный склероз (PC)
• Оптиконейромиелит (OHM)
2. Синонимы:
• Острые некомпрессионные миелопатии
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперинтенсивность Т2-сигнала спинного мозга с незначительным увеличением его объема
о Контрастное усиление сигнала позволяет предположить воспалительную природу изменений, т. е. поперечный миелит
• Локализация:
о Любой уровень спинного мозга
• Размеры:
о Сегментарное, мультисегментарное или тотальное поражение о Поражение менее двух сегментов позволяет предположить PC
о Распространение изменений по длиннику спинного мозга бывает при ОНМ
• Морфология:
о Достаточно четко ограниченные изменения сигнала
2. МРТ при острой поперечной миелопатии:
• Т1-ВИ:
о Норма
о Фокальная или диффузная гипоинтенсивность сигнала
о Легкая гиперинтенсивность сигнала, связанная с петехиальны-ми кровоизлияниями (редко)
• Т2-ВИ:
о Фокальная или диффузная гиперинтенсивность сигнала
о Отек спинного мозга
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала
• Т1-ВИ с КУ:
о Различная степень контрастного усиления:
— Отсутствие усиления, фокальное, диффузное или неоднородное усиление
— Может напоминать объемный процесс, возможно периферическое усиление или усиление сигнала мозговых оболочек
• При демиелинизирующих заболеваниях отек спинного мозга и контрастное усиление в динамике обычно разрешаются:
о Соответствует положительной клинической динамике
— В хроническую фазу процесса могут быть признаки атрофии спинного мозга
3. Несосудистые рентгенологические вмешательства:
• Миелография:
о Неспецифический отек спинного мозга
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ с контрастированием:
— В 40% случаев ОПМ изменений МР-картины не бывает
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ с подавлением жировой ткани, пациент молодого возраста с быстро развивающейся миелопатией после недавно перенесенной вирусной инфекции: множественные гиперинтенсивные очаги вдоль вентральных отделов спинного мозга, согласующиеся с клиникой ОПМ.
(Справа) Сагиттальный срез, STIR МР-И, 25-летний пациент: усиление сигнала спинного мозга на уровне С6-С7, еще один похожий очаг располагается на уровне верхнегрудного отдела спинного мозга. Данные находки позволяют заподозрить PC, для которого характерны короткосегментарное поражение и множественность очагов.
в) Дифференциальная диагностика острой поперечной миелопатии:
1. Воспалительные причины:
• Приобретенные демиелинизирующие заболевания:
о PC:
— По результатам исследования только одного спинного мозга отличить PC от идиопатического ОПМ бывает сложно:
Периферическая локализация очагов
Поражение менее двух сегментов по длиннику спинного мозга
Размеры очага не превышают половину поперечника спинного мозга
Гомогенное или кольцевидное контрастное усиление сигнала в острую и подострую фазу заболевания
— Развитие PC вслед за клиникой ОПМ: 2-8%
— В 90% случаев обнаруживаются очаги поражения головного мозга
— Возвратно-ремитирующее течение заболевания О ОНМ:
— Продольно распространенная гиперинтенсивность Т2-сигнала паренхимы спинного мозга
— Отек спинного мозга
— Клинике ОПМ предшествует картина двустороннего ретробульбарного неврита зрительного нерва:
В 20% случаев первичным проявлением является ОПМ
— Другая (помимо клиники поражения спинного мозга и зрительных нервов) клиническая симптоматика выражена минимально
— Положительные результаты серологических исследований на OHM-IgG
о Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
— МР-картина может быть идентична проявлениям поражения спинного мозга при PC
— Из интракраниальных поражений наиболее часто встречаются поражения таламуса
— Более молодой возраст на момент дебюта заболевания
— Конституциональная симптоматика
— Монофазное клиническое течение
• Параинфекционный синдром:
о Вирусные, бактериальные, грибковые инфекции или паразитарные инвазии
• Системные аутоиммунные заболевания:
о Синдром Шогрена
о СКВ
о Антифосфолипидный синдром
о Болезнь Бехчета
о Смешанные системные заболевания соединительной ткани
• Паранеопластический синдром (выработка антинейрональных аутоантител на фоне онкологического заболевания):
о Описаны заболевания, связанные с выработкой различных типов антител: часто встречается при мелкоклеточном раке легкого:
— Антитела обнаруживаются примерно у 60% пациентов с паранеопластическим поражением центральной нервной системы (ЦНС):
Анти-Hu (ANNA 1), анти-Ri (ANNA 2), анти-Yo (РСА 1), амфифизин-lgG CRMP-5-IgG, aHTH-GAD6, NMDAR
• Токсическое поражение
о Отравление гликозидами маниоки
о Латиризм
о Печеночная миелопатия
2. Невоспалительные причины:
• Ионизирующее излучение
• Метаболические нарушения:
о Недостаточность витамина В12:
— Незначительное увеличение объема спинного мозга
— Патологическое изменение сигнала задних ± боковых столбов спинного мозга:
Гипоинтенсивность Т1- и гиперинтенсивность Т2-сигнала
— Отсутствие контрастного усиления
— Макроцитарная анемия со снижением уровня В12 в плазме
• Опухоли и кисты:
о Сирингогидромиелия:
— Центральный кистозный очаг
— Интенсивность сигнала, соответствующая СМЖ, во всех режимах исследования
— Отсутствие контрастирования гадолинием
о Опухоль спинного мозга:
— Диффузное или узелковое контрастное усиление сигнала
— Распространенный перитуморозный отек
— Кистозный ± геморрагический компонент
• Сосудистые заболевания:
о Инфаркт спинного мозга:
— Внезапное начало заболевания: развитие симптоматики в течение нескольких минут, реже — часов или дней
— Вентральная локализация изменений при минимальном начальном изменении объема спинного мозга
— Преимущественно моторные нарушения
— Отсутствие контрастного усиления сигнала в острую фазу заболевания
о Дуральная фистула (АВФ I типа):
— Хроническая клиника у пациентов пожилого возраста
— Сосудистые полости вдоль поверхности спинного мозга на МР-изображениях
— В большинстве случаев локализуются области дистального конца грудного отдела и конуса спинного мозга
— Диагноз ставится на основании результатов динамической МРА с контрастированием
3. Идиопатический ОПМ:
• Диагноз исключения:
о Центральная локализация очага
о Вариабельная степень контрастного усиления
• Отсутствие сочетанных интракраниальных поражений
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ FS, пациент с множественным метастатическим поражением костей, которому ранее проводилась лучевая терапия: отмечается диффузное усиление сигнала спинного мозга. Дифференциальный диагноз здесь следует проводить в первую очередь между постлучевой миелопатией и пара неопластическим синдромом.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с генерализованным метастатическим поражением костей: фокальное контрастное усиление сигнала центрального серого вещества спинного мозга. Подобные изменения позволяют предположить паранеопластическую миелопатию.
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Системные коллагенозы с преимущественным поражением сосудов: первым проявлением заболевания может быть ОПМ
— Аутоиммунный васкулит
— СКВ
— Антифосфолипидный синдром
— Болезнь Шогрена, склеродермия
о Инфекционные заболевания, обычно вирусной этиологии
— Непосредственное поражение спинного мозга ± аутоиммунные механизмы
— Вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы или энтеровирусы
— Невирусные патогены: сифилис, болезнь Лайма, Mycoplasma pneumoniae или шистосомоз
о Поствакцинальная миелопатия:
— Аутоиммунный механизм с развитием васкулопатии мелких сосудов
— Вакцинация против полиомиелита, краснухи, бешенства, натуральной оспы, гриппа или гепатита В
о Постлучевая миелопатия:
— Общая доза в 45-50 Гр при ежедневном фракционировании по 1,8-2 Гр считается безопасной
— Симптоматика развивается через 6-30 месяцев после завершения лучевой терапии
о Артериовенозная дуральная фистула (АВФ):
— Течение заболевания более медленное по сравнению с другими причинами
о Паранеопластический синдром:
— Может стать первичным проявлением онкологического заболевания
— Раклегкого, молочной железы, печеночноклеточный рак или лимфома
• Генетика:
о Генетическая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о В США ежегодно регистрируется 4,6 новых случаев поперечного миелита на 1 млн. населения
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И, пациент с хронической шейной миелопатией: веретеновидное гиперинтенсивное расширение спинного мозга на уровне С4-С6 с наличием множества поверхностных сосудистых полостей. Картина соответствует артериовенозной мальформации спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с опухолью области головы и шеи в анамнезе, по поводу которой проводилась лучевая терапия: определяются признаки постлучевой миелопатии в виде диффузной гиперинтенсивности сигнала и отека спинного мозга на уровне С2-С6.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина острой поперечной миелопатии:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Чувствительные нарушения:
— Нарушение болевой и температурной чувствительности
— Четко выраженная граница нарушения чувствительности
— Восходящие парестезии в обеих верхних/нижних конечностях
о Другие симптомы/признаки:
— Боль в спине ± корешковая боль
— Параплегия/тетраплегия
— Частое мочеиспускание/дефекация, задержка мочеиспускания/стула, недержание
• Особенности клинического течения:
о Прогрессирование симптоматики вплоть до развития тяжелого неврологического дефицита в течение нескольких дней
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание встречается в любом возрасте
• Пол:
о При системных коллагенозах чаще болеют женщины
3. Течение заболевания и прогноз:
• У 30-50% пациентов на фоне лечения наблюдается полный регресс симптоматики
4. Лечение острой поперечной миелопатии:
• Аутоиммунные васкулопатии:
о Глюкокортикоиды
о Иммуносупрессивная терапия
о Плазмаферез, внутривенная терапия иммуноглобулинами
• Инфекционные причины:
о Глюкокортикоиды, противовирусные препараты, антибактериальная терапия
• Постлучевой миелит:
о Гипербарическая оксигенотерапия
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МРТ головного мозга для исключения интракраниальных поражений, наблюдающихся при PC, ОДЭМ и ОНМ
ж) Список использованной литературы:
1. Beh SC et al: Transverse myelitis. Neurol Clin. 31(1):79-138, 2013
2. Jacob A et al: An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 28(0:105-20, 2008
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.8.2019