идиопатический тромбоцитоз что это такое
Тромбоцитоз
Тромбоцитоз – это патологическое состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови тромбоцитов. Причиной данного явления выступают инфекционные, воспалительные или аутоиммунные патологии, а также злокачественные опухоли кроветворной системы. У детей часто возникает на фоне железодефицитной анемии. Клиническая картина может быть различной и определяется основным заболеванием. Уровень кровяных пластинок, как часть общего анализа крови, исследуется в венозной или капиллярной крови. Для коррекции тромбоцитоза проводится лечение болезни, на фоне которой он развился.
Классификация
Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:
Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:
Причины тромбоцитоза
Физиологические состояния
Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.
Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.
Инфекции
Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:
Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.
Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.
Аутоиммунные заболевания
Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).
При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.
Анемии
Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).
Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.
Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).
Злокачественные болезни крови
Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.
Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.
Спленэктомия
Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.
Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.
Травмы и операции
Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.
Онкологические заболевания
Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.
Редкие причины
Диагностика
Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:
Коррекция
Консервативная терапия
В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:
Специализированное лечение
Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.
Прогноз
Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.
Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.
Идиопатический тромбоцитоз что это такое
Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.
Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.
Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.
Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.
Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.
Синонимы английские
Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.
Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.
Основные симптомы тромбоцитоза:
Общая информация о заболевании
Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.
Выделяют два варианта тромбоцитоза.
1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.
2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.
Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.
Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.
Кто в группе риска?
Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.
Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:
Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.
Профилактики первичного тромбоцитоза нет.
Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.
Идиопатический тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия ЭТ)
Миелопролиферативное новообразование, характеризующееся значительным увеличением числа тромбоцитов в крови и усиленной пролиферацией мегакариоцитов в костном мозге. Этиология неизвестна.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
1. Симптомы: во многих случаях, ЭТ диагностируется случайно, исследуя общий анализ крови по поводу других показаний. Симптомы связаны с тромбами в микроциркуляции: парестезии дистальных частей конечностей, скотома, эритромелалгия, головные боли и головокружение. Тромбоз крупных сосудов (самое частое осложнение): артериальные (острые коронарные синдромы, инсульт, синдром Бадда-Киари, тромбоз воротной вены). Кровотечения из слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта (у ≈15 % больных), вызванные дисфункцией тромбоцитов крови, встречаются особенно у больных с количеством тромбоцитов крови >1–1,5 млн/мкл, у которых может развиться приобретенный синдром фон Виллебранда. У 2. Естественное течение: может в течение многих лет протекать бессимптомно. Позже возникают осложнения: тромбоз (годовой риск 1–3 %), кровотечения, трансформация в миелофиброз (15-летний риск 5–10 %), трансформация в ОМЛ или МДС (3 %).
Дополнительные методы исследования
1. Общий анализ периферической крови: увеличенное число тромбоцитов, неправильные форма и размер; количество лейкоцитов и концентрация Hb находятся в пределах нормы либо увеличены.
2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга →Диагностические критерии.
3. Молекулярные исследования: у 90 % больных 1 из 3 драйверных мутаций: мутация V617F гена JAK2 (у ≈60 %), мутации гена CALR (20–25 %), мутации гена MPL (у 3–4 %). У 10–15 % больных отсутствуют вышеупомянутые молекулярные изменения («втройне отрицательные»).
4. Другие обследования: для дифференциальной диагностики с реактивным тромбоцитозом в случае отрицательных результатов молекулярных исследований (напр., концентрация ферритина, СОЭ, СРБ), дисфункция тромбоцитов (чаще всего нарушенная агрегация под влиянием адреналина, ADP и коллагена).
Диагностические критерии (ВОЗ 2016)
Должны присутствовать все большие критерии или первые 3 большие критерия и малый критерий.
1) постоянное число тромбоцитов ≥450 000/мкл;
2) при биопсии костного мозга пролиферация мегакариоцитарной линии с повышенным числом больших зрелых мегакариоцитов с многослойным ядром; отсутствие значительного увеличения или сдвига влево нейтрофильного гранулоцитопоэза и эритропоэза; очень редко незначительный ретикулиновый фиброз (1 степень);
3) несоответствие критериям ВОЗ для ХМЛ, ИП, ПМФ, МДС и других новообразований системы гемопоэза;
4) исключение истинной полицитемии (ИП), первичного миелофиброза (ПМФ), ХМЛ, МДС и других неопластических заболеваний лейкоцитарной системы; наверх
5) наличие 1 из вышеупомянутых драйверных мутаций.наверх
Малый критерий : наличие клонального маркера или отсутствие доказательств реактивной тромбоцитемии →Дифференциальная диагностика.наверх
1. Тромбоцитоз, сопровождающий другие гемопоэтические опухоли: ИП, ХМЛ, ПМФ, МДС 5q–, МДС/МПН-RS-T. наверх
2. Реактивная тромбоцитемия: при солидных опухолях (главным образом легких и поджелудочной железы), железодефицитной анемии, хронических воспалительных и инфекционных заболеваний, после острой кровопотери, после удаления селезенки, при хроническом алкоголизме, у обычных доноров крови, при гемолитической анемии, при наркотической анемии.наверх
4. Псевдотромбоцитоз: криоглобулинемия, фрагментация эритроцитов или опухолевых клеток в крови. наверх
Выбор метода лечения зависит от наличия факторов риска тромботических осложнений (возраст >60 лет и тромботическое осложнение в анамнезе). В группе с низким уровнем риска (без факторов риска) используйте АСК без циторедуктивной терапии, а в группе высокого риска (≥1 вышеназванный фактор риска) также циторедуктивное лечение. Можете рассмотреть его также у больных с числом тромбоцитов >1,5 млн/мкл (из-за повышенного риска кровотечения), при прогрессировании миелопролиферации (напр. увеличивающаяся селезенка), неконтролируемых общих симптомах, а также при нарушениях микроциркуляции, устойчивых к лечению АСК. наверх
1. Циторедуктивные ЛС: ЛС первой линии является гидроксимочевина (ГМ), изначальная доза 15 мг/кг/сут, в последующем модифицировать дозу для стабилизации числа тромбоцитов ≈450 000/мкл, а также во избежание анемии или нейтропении. Можно оставить количество тромбоцитов несколько больше нормы у пациентов, получающих циторедуктивную терапию, при условии контроля лейкоцитоза, что является основным фактором риска тромбоза.
Лечение второй линии у пациентов, у которых не достигнуто значительного снижения числа тромбоцитов или с непереносимостью гидроксимочевины:
1) анагрелид, изначально 1,5–2 мг/сут, поддерживающая доза в зависимости от числа тромбоцитов;
2) ИФН-α (или Peg-ИФН-α2a), изначальная доза 3–5 млн ЕД/сут п/к 3 ×/нед. (ЛС выбора у беременных женщин, или планирующих беременность);
3) у пациентов с предполагаемой короткой выживаемостью рассмотрите возможность использования бусульфана.
1) исчезновение объективных симптомов и значительное улучшение субъективных симптомов, длительностью ≥12 недель;
2) ремиссия значений общего анализа периферической крови длительностью ≥12 недель (количество тромбоцитов ≤400 000/мкл, количество лейкоцитов ≤10 000/мкл, лейкоэритробластоза);
3) отсутствие прогрессирования болезни, тромбоза и кровотечения;
4) гистологическая ремиссия костного мозга.
Частичная ремиссия: это выполнение первых трех критериев, без ремиссии костного мозга.
1) АСК 50–100 мг 1 × в день; в случае неэффективности этой дозы, рассмотрите введение 50–100 мг 2 × в день; избегайте одновременного использования анагрелида и АСК из-за повышенного риска осложнений кровотечения (→разд. 15.20.1);
2) ЛС второго ряда: клопидогрел (препараты→табл. 2.5-9) 75 мг 1 × в день или тиклопидин 250 мг 2 × в день (препараты →разд. 2.27.1).
3. Пациенты с дополнительными факторами риска венозного и/или артериального тромбоза или тромбозом в анамнезе → примените соответствующую профилактику →разд. 2.3 и разд. 2.33.3.
4. Трансформация в миелофиброз: тактика аналогична, как при ПМФ →разд. 15.8.
Исследование морфологии крови (количество тромбоцитов) каждые 3–4 мес. требуется для мониторирования циторедуктивной терапии. Контроль больных из группы низкого риска каждые 6–12 мес.наверх
При оценке прогноза используется Международный Прогностический Показатель (IPSET): возраст >60 лет — 2 балла, число лейкоцитов в периферической крови >11 000/мкл — 1 балл, тромботический эпизод в анамнезе — 1 балл. Средняя продолжительность жизни больных без выше названных факторов является подобной как в общей популяции, у больных с 1–2 баллами 25 лет, у больных с 3 баллами 14 лет. наверх
Идиопатический тромбоцитоз что это такое
Эссенциальная тромбоцитемия (первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) — хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, которое первично поражает мегакариоцитарный росток, характеризуется тромбоцитозом в крови, увеличением количества зрелых мегакариоцитов в костном мозге и клинически проявляется тромбозами и/или геморрагическим синдромом.
Первичная заболеваемость эссенциальной тромбоцитемией составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Заболевание имеет два пика: в возрасте 30 лет (женщины болеют в 1,5-2 раза чаще) и основной пик — в возрасте 50-60 лет (частота у мужчин и женщин одинакова). У детей заболевание встречается редко.
Этиология и патогенез первичной тромбоцитемии
Этиология тромбоцитемии неизвестна. Описаны редкие случаи семейного тромбоцитоза. Патогенез тромбоцитоза при эссенциальной тромбоцитемии обусловлен повышенным образованием тромбоцитов, а не увеличением продолжительности их жизни. Клональный характер заболевания доказывается выявлением клональной мутации JAK2V617F у 50% пациентов. Кроме того, выявляется повышенный синтез тромбоксана А2, что служит обоснованием применения малых доз ацетилсалициловой кислоты.
Клиническая картина тромбоцитемии
Более чем у половины больных значительное увеличение количества тромбоцитов обнаруживается случайно с помощью клинического анализа крови при отсутствии клинических проявлений. У 30-40% пациентов на момент диагностики могут быть сосудистые (головная боль, головокружения, сердцебиения, дискомфорт в грудной клетке) и тромботические проявления или кровотечения.
Возможно развитие общих для всех хронических миелопролиферативных заболеваний симптомов — снижения массы тела, потливости, субфебрильной температуры тела, кожного зуда.
Тромбозы мелких сосудов могут приводить к транзиторной ишемии головного мозга, развитию преходящих нарушений зрения, стенокардии, ишемии пальцев с развитием парестезии. В ряде случаев возникает эритромелалгия — приступ острых болей в пальцах нижних или верхних конечностей, сопровождающийся чувством жара, багровым покраснением кожи и отеком. Преходящие боли и акроцианоз могут стать постоянными и приводить к гангрене пальца.
В основе эритромелалгии лежит повышенная агрегация тромбоцитов в артериолах с вторичным воспалением артериол, что подтверждается данными лабораторных исследований (активацией тромбоцитов и укорочением продолжительности их жизни). Для эритромелалгии характерен высокий терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты.
Возможно развитие приапизма, вызванного массивной агрегацией тромбоцитов в кавернозных синусах полового члена. Тромбозы магистральных сосудов могут приводить к инфаркту миокарда, тромбозам сосудов нижних конечностей, вен печени или селезеночной вены. Часто встречается кровоточивость слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей.
На момент диагностики умеренная спленомегалия отмечается у 50% больных, гепатомегалия — у 15-20%. Экстрамедуллярные ткани редко вовлекаются в пролиферацию мегакариоцитов. Возможен экстрамедуллярный гемопоэз в селезенке, в которой происходит разрушение тромбоцитов (селезеночные тяжи окружены большим количеством тромбоцитов, агрегаты тромбоцитов в синусах селезенки).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021