Гипогонадизм у женщин что это
Гипогонадизм
Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.
Общие сведения
Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Различают мужской и женский гипогонадизм.
Гипогонадизм у мужчин
Классификация гипогонадизма у мужчин
Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.
Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.
Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.
Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:
Приобретенный первичный гипогонадизм развивается в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.
Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается при состояниях:
Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:
Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин
Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.
Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:
Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.
При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.
К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома, послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз, процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.
При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.
Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.
Симптомы гипогонадизма у мужчин
Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.
Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.
В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.
Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения.
Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).
Диагностика гипогонадизма у мужчин
Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.
По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия. При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.
Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.
Лечение гипогонадизма у мужчин
Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.
Гипогонадизм у женщин
Дефицит эстрогенов вызывает недоразвитие и атрофические изменения женских половых органов, молочных желез, первичную аменорею. Если нарушение в яичниках возникло в допубертатный период, то вторичные половые признаки отсутствуют.
Причинами первичного гипергонадотропного гипогонадизма являются врожденное генетическое нарушение (синдром Шерешевского-Тернера), врожденная гипоплазия яичников, инфекционные процессы (сифилис, туберкулез, эпидемический паротит), ионизирующее излучение (лучевое, рентгеновское), оперативное удаление яичников, аутоиммунное поражение яичников (аутоиммунный оофорит), синдром тестикулярной феминизации (врожденное состояние, при котором внешний вид человека соответствует женщине при мужском генотипе), синдром поликистозных яичников.
Вторичный женский гипогонадизм (гипогонадотропный) возникает при гипоталамо-гипофизарной патологии, характеризуется дефицитом или полным прекращением синтеза и секреции гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Развивается вследствие воспалительных процессов в головном мозге (энцефалит, менингит, арахноидит), повреждающего действия опухолей головного мозга и сопровождается снижением стимулирующего действия гонадотропинов на функцию яичников.
Симптомы гипогонадизма у женщин
Один из основных симптомов гипогонадизма в детородном периоде – нарушение менструального цикла и аменорея. Недостаток женских половых гормонов ведет к недоразвитию половых признаков: гениталий, молочных желез, нарушению отложения жировой клетчатки по женскому типу, скудному оволосению. Если заболевание врожденное, или оно возникло в раннем детском возрасте, то вторичные половые признаки отсутствуют. Характерны узкий таз и плоские ягодицы. Если гипогонадизм развился в пуберантном периоде, половые признаки, которые уже успели развиться, сохраняются, но менструации прекращаются, ткани женских гениталий подвергаются атрофии.
Диагностика гипогонадизма у женщин
При гипогонадизме наблюдается заметное снижение содержания эстрогенов в крови, повышение уровня гонадотропинов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Ультразвуковое исследование выявляет матку, уменьшенную в размерах (гипоплазия матки), уменьшенные яичники. Рентгенография обнаруживает остеопороз или задержку формирования скелета.
Лечение гипогонадизма у женщин
Прогноз для жизни при гипогонадизме – благоприятный. Профилактика гипогонадизма состоит в медико-санитарном просвещении населения, наблюдении беременных женщин и охране их здоровья.
Гипогонадизм
Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями).
Различают мужской и женский гипогонадизм.
Причины
Симптомы
Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.
Если дефицит андрогенов возник в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели), то это приводит к тяжелой патологии – гермафродитизму (одновременное наличие у организма мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов).
Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием (или слабой выраженностью) вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома.Больные с этим синдромом, как правило, отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище). Скелетная мускулатура развита слабо, часто наблюдается отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу.
Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у исходно здоровых половозрелых мужчин. У них уменьшается оволосение на лице и теле, волос на голове становится тоньше, половые функции нарушаются. У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.
Симптомы женского гипогонадизма: аменорея (отсутствие менструации более 6 месяцев), нарушение менструального цикла (нерегулярность менструального цикла, скудные менструации и т.д.), узкий таз, недоразвитие внутренних половых органов, недоразвитие вторичных половых признаков (гипоплазия молочных желез, скудное оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, нарушено отложение жировой клетчатки по женскому типу), полное отсутствие вторичных половых признаков в случае, если заболевание возникло в раннем детском возрасте.
Диагностика
При диагностике гипогонадизма, помимо общего осмотра, необходимо провести гормональное обследование и выполнить МРТ головного мозга. Также информативным методом является УЗИ органов малого таза.
Наиболее простым и доступным косвенным способом диагностики гипогонадизма является определение так называемого костного возраста с помощью рентгенологического метода. Дефицит андрогенов, имеющийся при гипогонадизме, приводит к торможению процессов окостенения хряща и остеопорозу. Поэтому почти у всех таких больных отмечаются изменения костно-суставной системы. Поскольку созревание скелета зависит от насыщенности организма половыми гормонами, то костный возраст непосредственно отражает степень половой зрелости организма.
Стандартный хромосомный анализ должен быть проведен всем пациентам с первичным врожденным гипогонадизмом для исключения возможных хромосомных нарушений.
Лечение
Если гипогонадизм является проявлением другой эндокринной патологии, необходимо проводить лечение основного заболевания (пролактинома, гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга и др.). В дополнительном назначении андрогенных препаратов такие пациенты не нуждаются.
Если гипогонадизм является самостоятельным заболеванием, пациенты нуждаются в проведении постоянной заместительной терапии препаратами андрогенов (первичный, вторичный гипогонадизм), либо препаратами гонадотропинов (вторичный гипогонадизм), т.е. назначение препаратов носит пожизненный характер.
Гипогонадизм
Гипогонадизм — патологическое состояние, развивающееся на фоне дисфункции тестикул у мужчин и яичников у женщин. Заболевание приводит к недоразвитию внутренних и наружных половых органов, вторичных половых признаков. Часто страдающие от синдрома пациенты сталкиваются с нарушениями жирового и белкового обмена.
Мужской гипогонадизм
Заболевание протекает в хронической форме. Лечение направлено на нормализацию выработки половых гормонов и устранение симптомов патологии. Терапевтический курс разрабатывается эндокринологами совместно с урологами.
Классификация патологии
Врачи выделяют два типа гипогонадизма. Первичная форма заболевания развивается на фоне дефекта половых желёз, провоцирующего угнетение функций текстикулярной ткани. Патологический процесс становится следствием хромосомных нарушений, возникших в период внутриутробного развития плода. В раннем возрасте мальчики могут проявлять психический инфантилизм.
Вторичный гипогонадизм формируется при структурных изменениях в гипофизе пациента. Мозговой придаток теряет свои регулирующие функции, что приводит к недостаточной выработке половых гормонов в организме мужчины. Течение заболевания осложняется психическими расстройствами.
Причины мужского гипогонадизма
Заболевание развивается при снижении секреторной функции яичек, нарушении процесса гормонального синтеза или изменениях в тканях гипофиза. Первичная форма патологии обуславливается:
Отдельные случаи гипогонадизма рассматриваются врачами как идиопатические — точные причины снижения секреторной функции яичек у пациентов остаются неизвестными.
Симптомы патологии
Клиническая картина заболевания определяется возрастом пациента и степенью андрогенной недостаточности. Пороки внутриутробного развития плода могут приводить к формированию двуполых наружных половых органов.
Поражения половых желёз в допубертатном возрасте становится причиной задержки полового развития. Мальчики отличаются высоким ростом, чрезмерно удлинёнными конечностями, недоразвитой грудной клеткой и плечевым поясом. Скелетная мускулатура остаётся слабой. Некоторые пациенты сталкиваются с признаками ожирения по женскому типу и гипогенитализмом. Мужчины страдают от гинекомастии, отсутствия волосяного покрова на лице и теле. Часто заболевание осложняется эректильной дисфункцией и отсутствием влечения к женщинам.
Диагностика заболевания
Уролог проводит осмотр пациента и фиксирует в анамнезе антропометрические данные. Важная часть диагностики — оценка степени полового созревания мужчины. Пальпация гениталий позволяет врачу обнаружить клинические симптомы гипогонадизма.
Лицам, страдающим от дисфункции желёз, назначаются различные анализы. Изучение эякулята в лабораторных условиях направлено на выявление признаков олиго– или азоспермии. Исследования крови дает возможность понять количество гормонов (тестостерона, пролактина и эстрадиола), вырабатываемых половыми железами.
Лечение мужского гипогонадизма
Терапевтический курс для пациента разрабатывается эндокринологом после консультаций с урологом. Терапия позволяет устранить причину заболевания и компенсировать отставание в развитии, которое проявилось у ребёнка до начала пубертатного периода. Назначение гормональных препаратов детям призвано предотвратить злокачественное перерождение текстикулярных тканей и развитие бесплодия.
Состав терапевтического курса зависит от клинической формы гипогонадизма. Большинство мужчин получают препараты тестостерона в виде инъекций. В отдельных случаях страдающим от патологии назначаются модуляторы рецепторов эстрогена и ингибиторы ароматазы.
Женский гипогонадизм
Женщины, страдающие от рассматриваемого заболевания, сталкиваются с недоразвитием и гипофункцией яичников. Первичная форма патологии развивается на фоне врождённых дефектов половых желёз. Недостаток половых гормонов вызывает ускоренный синтез гонадотропинов. При анализе крови сотрудники лабораторий фиксируют низкий уровень эстрогенов. Их недостаток приводит к атрофическим изменениям половых органов и молочных желёз. Повреждения яичников, проявившееся до наступления пубертатного возраста, приводит к отсутствию у девушек вторичных половых признаков.
Причины развития заболевания
Заболевание первичной формы становится следствием врождённых генетических нарушений, инфекционных поражений, воздействия ионизирующего облучения, хирургических вмешательств, синдрома поликистозных яичников и т. д. Вторичный гипогонадизм развивается у женщин на фоне патологии гипоталамуса и гипофиза. Этот процесс приводит к недостаточной секреции гонадотропинов, регулирующих функцию половых желёз. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция — осложнение, проявляющееся при воспалительных процессах в головном мозге или быстром росте злокачественных новообразований.
Симптомы женского гипогонадизма
Женщины репродуктивного возраста могут столкнуться с нарушением менструального цикла и аменореей. Дисфункция яичников приводит к недоразвитию гениталий и молочных желёз, отсутствию волосяного покрова лобке. Развитие патологии до начала пубертатного периода становится причиной отсутствия у девушек вторичных половых признаков. Постпубертатное развитие гипогонадизма провоцирует прекращение менструаций и атрофию тканей наружных половых органов.
Диагностика патологии
Диагностические процедуры включают в себя гинекологический осмотр и серию лабораторных анализов. Исследование биоматериалов позволяет убедиться в повышенном уровне гонадотропинов в крови (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Сонография продемонстрирует признаки гипоплазии матки и уменьшения яичников.
Лечение женского гипогонадизма
Пациентки, страдающие от первичной формы заболевания, получают заместительную гормональную терапию на основе препаратов этинилэстрадиола. На следующем этапе лечения девушкам назначаются эстрогены и гестагены. Гормональная терапия противопоказана женщинам, проходящим лечение на фоне злокачественных поражений молочных желёз, органов репродуктивной системы, почек, печени и т. д.
Вопросы и ответы
Источники
При подготовке статьи использовались следующие материалы:
Причины, симптомы и методы лечения гипогонадизма
Автор:
Акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики
Рецензент:
Акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики, генетик
Гипогонадизм
Под гипогонадизмом понимают синдром, характеризующийся гипофункцией половых желез (гонад). Патологические изменения вызваны снижением уровня выработки половых гормонов.
Характерными признаками гипогонадизма являются недоразвитие органов репродуктивной системы. Данной аномалии часто сопутствуют заболевания сердечно-сосудистой системы и патологии костной ткани. Обычно имеют место нарушения метаболизма липидов и протеинов, при которых часто появляется истощение или наоборот – ожирение.
Гипогонадизм у детей провоцирует отставание ребенка в физическом и половом развитии. В ряде случаев особенно отчетливо синдром «расцветает» у подростков в период, когда в норме должно начаться активное половое созревание.
Мужской гипогонадизм
Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным. Если у пациента диагностированы проблемы со стороны репродуктивной функции, то примерно в половине случаев выявляется именно гипогонадизм.
Развитие первичного гипогонадизма часто обусловлено дисфункцией яичек на фоне патологических изменений их тканей. Гипоплазия (частичное недоразвитие) или аплазия (полное отсутствие органа) являются следствием хромосомных нарушений. Патология проявляется резким дефицитом или полным прекращением выработки тестостерона, вследствие чего нарушается формирование первичных и вторичных половых признаков.
Патологии, сопровождающиеся врожденным первичным гипогонадизмом:
Патологии, вызывающие приобретенный вторичный гипогонадизм:
Вторичный гипогонадизм связан с патологическими изменениями в структуре гипофиза или нарушениями со стороны областей гипоталамуса, которые отвечают за регуляцию функций гипофиза. Он также может быть как врожденным, так и приобретенным.
Формы гипогонадизма (по срокам появления андрогенной недостаточности):
Обратите внимание: При гипогонадизме у мужчин возможно уменьшение продуцирования спермы на фоне достаточно высокого уровня тестостерона. В редких случаях отмечается пониженный уровень этого андрогена при нормальном уровне выработки семенной жидкости.
Гипогонадизм у женщин
Развитие данного синдрома у представительниц прекрасного пола обусловлено снижением функциональной активности яичников.
Первичный гипогонадизм у женщин обусловлен ранними структурными нарушениями органов репродукции – гипоплазией яичников в эмбриональном периоде или повреждением их ткани вскоре после появления девочки на свет. При этом в организме образуется крайне мало эстрогенов, что вызывает недоразвитие органов репродуктивной системы и молочных желез, а также приводит к первичной аменорее. При существенной дисфункция яичников в допубертатном периоде почти не развиваются вторичные половые признаки.
Причины первичной формы синдрома:
Вторичная разновидность синдрома вызывается нарушениями со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Как следствие, прекращается образование и выделение гонадотропинов (гормонов, отвечающих за регуляцию функций яичников) или наблюдается их резкий дефицит.
Возможные причины вторичного женского гипогонадизма:
При развитии синдрома в пубертатном периоде или после его окончания болезнь приводит к атрофии тканей органов репродуктивной системы и прекращению менструаций. Синдром является частой причиной того, что женщина не может забеременеть.
Лечение гипогонадизма
Базовый метод борьбы с заболеванием – заместительная терапия, предполагающая назначение пациенту гормональных препаратов.
Консервативное лечение гипогонадизма у мужчин находится в компетенции специалистов-андрологов, а у женщин данной патологией занимаются гинекологи-эндокринологи.
Терапевтическая тактика при гипогонадизме у мужчин в каждом конкретном случае сугубо индивидуальна. Врач обязательно учитывает форму патологии, возраст пациента и наличие у него сопутствующих заболеваний. Главной задачей терапии является предупреждение отставания в половом созревании, а также профилактика бесплодия и злокачественного перерождения яичек.
По показаниям проводится хирургическое вмешательство. Оперативное лечение последствий гипогонадизма может предполагать трансплантацию тестикул, протезирование яичка (с целью устранения косметического дефекта), а также пластику пениса при его недоразвитии.
Лечение первичной разновидности синдрома у женщин предполагает назначение этинилэстрадиола и ряда противозачаточных таблеток, содержащих гестагены и эстрогены.
Узнать, где проводится лечение гипогонадизма у мальчиков, вы можете на нашем сайте Добробут.ком.